Otosclerosis

Otosclerosis, tunnetaan myös nimellä otospongiosis, on primaarinen otic-kapselin osteodystrofia (sisäkorvan luinen labyrintti). Se on yksi yleisimmistä kuurouden syistä aikuisilla.

terminologia

termi otosclerosis on jossain määrin harhaanjohtava. Suuri osa kliinisestä kurssista on ominaista lucent eikä skleroottisia luisia muutoksia, ja siksi se on paremmin tunnettu otospongiosis, joka on termi, jota monet pään ja kaulan radiologit suosivat.

epidemiologia

tyypillisesti 4. ja 5. vuosikymmenellään esiintyviä potilaita. Kuitenkin, koska tila on yleensä oireita, jotka vähitellen pahenevat, se on usein vaikea tarkasti määrittää puhkeamista 6. Esillepano lapsuudessa on harvinaista.

esiintyy naaras, jonka F: M-suhde on ~2:1. Valkoihoiset sairastuvat useammin kuin muut rodut 6, 7. Jopa 50 prosentissa tapauksista familiaalinen alttius voidaan tunnistaa 7.

Otosclerosis-taudin histologista esiintyvyyttä on raportoitu välillä 3.4-10% Valitsemattomissa Kaukasialaisissa ohimoluissa 7.

kliininen esitystapa

Otosclerosis esiintyy yleisimmin kuulonalenemana, useimmiten johtavana, mutta se voi olla myös sensorineuraalista tai sekamuotoista, ja se on usein molemminpuolista 3,9. Kliininen kurssi etenee yleensä hitaasti vuosien kuluessa. Raskaus voi pahentaa kuulon heikkenemistä 6.

otoskopiassa löydökset ovat yleensä vähäisiä tai niitä ei ole lainkaan, paitsi vaikeissa tapauksissa, joissa sisäkorvan osallistuminen voi johtaa sisäkorvan niemekkeen hyperemiaan (Schwartze-merkki) 1-3. Puhdasäänisessä audiometriassa luujohtuminen voi vähentyä tyypillisesti 2000 Hz: n taajuudella (Carhartin lovi).

patologia

otosclerosis-taudin patofysiologia on monitekijäinen ja epätäydellisesti ymmärretty, ja sen geneettiset, virusperäiset, tulehdukselliset ja autoimmuunikomponentit ovat 9, 10.

on kuvattu kaksi vaihetta: varhainen/aktiivinen (otospongioosi) ja myöhäinen/inaktiivinen (otosclerosis). Alkuvaiheessa leesiot koostuvat pääasiassa histiosyyteistä, osteoblasteista ja osteosyyteistä, joista jälkimmäinen on aktiivisin soluryhmä. Jo olemassa olevia verisuonia ympäröivä luu imeytyy, mikä luo paremman mikroverenkierron. Lopulta osteoblastit osallistuvat enemmän, mikä johtaa uusien sienimäisten luiden epäsäännöllisten pesäkkeiden muodostumiseen 9. Tämä uusi luu on tiheästi sininen hematoksyliini-ja eosinofiilivärjäyksessä, ja se tunnetaan Manassen sinisenä mantlesina.

alatyyppejä

on kaksi alatyyppiä:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • liittyy soikeaan ikkunaan ja jalustimen jalkalevy
  • kuulonalenema on usein johtava, johtuen jalustimen paksuuntumisesta ja kiinnittymisestä
• retrofenestral (sisäkorva): ~20%
  • sisäkorvan osallistuminen sisäkorvakapselin demineralisaatioon
  • kuulonalenema on usein sensorineuraalinen, mutta mekanismi, jolla tämä tapahtuu, on epävarma

HUOM. etuliite ”retro” ei tarkoita ”posterioria” vaan ”takapuolta”, kuten sanassa ”syvälle” välikorvan mediaalista seinämää otoskopian näkökulmasta.

Retrofenestraalinen otosclerosis tapahtuu yleensä fenestraalisella osallisuudella, joten näitä kahta entiteettiä pidetään jatkumona eikä erillisenä 11.

radiologiset ominaisuudet

CT

Ohutkerroskuvaus ohutluiden läpi, jota kutsutaan myös korkean resoluution CT: ksi, on valittu kuvantamistapa. Aksiaalinen ja koronan (tai mieluiten 20 astetta koronan) ohut-slice luun algoritmi ei-varjoainekuvauksia tarvitaan riittävästi osoittamaan sisäkorvan rakenteita ja hienovaraisia varhaisia muutoksia 1-3.

kuvantamisella on kuvattu kahta päätyyppiä:

• fenestral
  • yleisin
  • sairastumiskohta on juuri soikean ikkunan edessä, johon liittyy pieni halkeama, joka tunnetaan nimellä fissula ante fenestram 5
  • luinen liikakasvu voi aiheuttaa jalustimen kiinnittymisen
• retrofenestral
  • toiseksi yleisin
  • pyöreän ikkunan lokero, joka esiintyessään liittyy yleensä fenestralin tautiin 12. Yksittäistä pyöreän ikkunan otosclerosis-tapausta voi kuitenkin esiintyä silloin, kun 12,13
  • sisäkorvaa ympäröivä luu on osallistumiskohta, joka voi olla polttoväli tai kehä 1-3, ja jälkimmäinen tuottaa ”neljännen kierroksen” tai ”kaksoisrenkaan” merkin. 14

löydökset riippuvat taudin vaiheesta:

• otospongioottinen vaihe
  • huokoinen luu demineralisoituu ja muodostuu, mikä ilmenee heikentyneenä vaimenemisena (lucency) otic-kapselin normaalisti homogeenisen tiheän rajan sisällä
• otoskleroottinen vaihe
  • alueen vaimenemisen lisääntyminen
  • koska otoskleroottista luuta voi olla vaikea erottaa ympäröivästä normaalista luusta, jotkut ovat tunnistaneet diagnostisia kriteerejä käyttäen otic-kapselin paksuutta tai Otic-kapselin aivokuoren poikkeuksellisen kuperaa muotoa ovaalin ikkunan etumarginaalin anterolateraalisessa reunassa 13
    • vaikeissa tapauksissa soikea ikkuna ja / tai, harvemmin, pyöreä ikkuna täytetään kokonaan tiheällä Luisella levyllä (jalustin on kiinnitetty kokonaan)

CT-luokitusjärjestelmä (Symons ja Fanning)

useat kirjoittajat ovat käyttäneet otosclerosis-CT-luokitusjärjestelmiä tutkimuksissaan. Vuonna 2009 Lee et al 3-artikkeli vakuutti, että Symonsin ja Fanningin CT-luokitusjärjestelmä tuottaa erinomaisen interobserver-ja intraobserver-sopimuksen:

• vaikeusaste 1
  • ainoastaan fenestral, joko spongioottiset tai skleroottiset leesiot, jotka ilmenevät paksuuntuneena jalustinlevynä ja / tai kalpeat, kaventuneet tai laajentuneet pyöreät tai soikeat ikkunat
• vaikeusaste 2
  • hajanainen paikallinen sisäkorvan sairaus (johon liittyy tai ei liity fenestralia)
    • vaikeusaste 2A: peruskorvakierteen osallistuminen
    • vaikeusaste 2B: keskivaiheen / apikaalisen kierroksen osallistuminen
    • vaikeusaste 2C: sekä basal puolestaan ja keskellä / apical kääntyy osallistuminen
• vaikeusaste 3
  • Otic-kapselin diffuusi sisäkorvan sekavuustila (fenestralin kanssa tai ilman))

MK

MK: n rooli on rajallinen. Retrofenestraalisessa otosclerosis -, pericoklear-ja perilabyrinthine pehmytkudoksen intensiteettisignaali T1: ssä varjoainetehostuksella voidaan osoittaa. Lisääntynyt T2 signaali voi olla myös läsnä 8.

hoito ja ennuste

stapesproteesi on valittu hoito fenestral otosclerosis 4-hoitoon.

1900-luvun alkupuolella suoritettiin fenestraatioksi kutsuttu toimenpide, jossa puoliympyrän muotoiseen sivukanavaan tai eteiseen luotiin uusikkuna, joka mahdollisti ääniaaltojen kulkeutumisen sisäkorvaan ohittaen kuuloluuketjun. Näitä muutoksia ei pidä sekoittaa sokkeloisiin fisteleihin tai keski-ja sisäkorvan epämuodostumiin 4.

Differentiaalidiagnoosi

• osteogenesis imperfecta
  • otic-kapselin lucenssit samanlaisia kuin otosclerosis, epämuodostumattomat hauraat luut ja sininen kovakalvon
• Pagetin tauti (luu)
  • luinen laajeneminen vanhuksilla
• osteoradionekroosi
  • esiintyy hoitoalalla ja johtuu verisuonivauriosta ja siitä johtuvasta luisesta iskemiasta

historian ja etymologian

sen kuvasi ensimmäisenä Italialainen anatomi Antonio Maria Valsalva (manööveri Famesta) vuonna 1735.