Clinical Information
Neuromyelitis optica (NMO), joskus kutsutaan Devic disease oropticospinal multippeliskleroosi (MS) on vaikea,relapsoiva, autoimmuunisairaus, tulehduksellinen ja demyelinoiva keskushermostosairaus (IDD), joka vaikuttaa pääasiassa näköhermoihin ja spinalcordiin.(1) häiriö on nyt tunnustettu spektriautoimmunity (kutsutaan NMO spectrum häiriöt: NMOSD).(1-3) aivoverenkiertohäiriöitä havaitaan yli 60%: lla NMOSD-potilaista, ja noin 10% on MS-taudin kaltaisia.(4) lapsilla on yleensä suurempi aivoinfarkti kuin aikuisilla, ja aivovauriot ovat oireettomampia kuin aikuispotilailla.(3) kliiniselle kurssille on ominaista optikusneuriitin tai poikittaisemyeliitin pahenemisvaiheet tai molemmat. Joillakin potilailla voi esiintyä akuuttiaseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM). Monilla NMOSD-potilailla on diagnosoitu MS-tauti. tehokkaammat hoidot yhdistettynä varhaisempaan ja tarkempaan diagnoosiin ovat johtaneet parantuneisiin tuloksiin.
noin 80% NMO-potilaista on seropositiivisia forakaporin-4 (AQP4) – IgG: lle.(5-7) lopuilla 20%: lla potilaista myeliinioligodendrosyyttiglykoproteiini (Mog) – IgG: tä havaitaan jopa kolmanneksella.(8) jäljellä olevien potilaiden patogeeninen tavoite jää tuntemattomaksi. Mog-IgG: n havaitseminen on keskushermoston (CNS) tulehduksellisen demyelinaation diagnostinen diagnoosi, jossa kliininen fenotyyppi (nmosd, optinen neuriitti, transversaalinen myeliitti, ADEM) voi olla samanlainen, mutta immunopatologia (astrosytopatia vsoligodendrogyopatia) ja kliininen tulos (huonompi vs parempi) on erilainen.(9) Mog-IgG: n havaitseminen ennustaa myös uusiutumista.(10) tärkeämpää on kuitenkin se, että MOG-IgG: n seropositiiviset tunnistetiedot poikkeavat MS-taudista ja niitä kohdellaan eri tavoin.(8, 9) Mog-IgG: n Iddsseropositiivisia hoitoja ovat kortikosteroidit ja plasmafereesi akuutteihin kohtauksiin ja mykofenolaattimofetiili, atsatiopriini ja krituksimabi uusiutumisen ehkäisyyn. Taudin kulkuun vaikuttavien lääkeaineiden, MS-taudin hoitoon suosittujen hoitojen, on raportoitu pahentavan seropositiivisia IDD: Itä. Siksi varhainen diagnoosi ja asianmukaisen immunosuppressiivisen hoidon aloittaminen on tärkeää kliinisen hoitotuloksen optimoimiseksi estämällä uusia kohtauksia. Oxfordin yliopiston Waters ja kollegat (11) perustivat vuonna 2015 uuden solupohjaisen määrityksen IgG1 Mog antibodien mittaamiseen perustuen aiempiin havaintoihin, joiden mukaan MOG-vasta-aineet kuuluvat lähes yksinomaan IgG1-alaluokkaan. He osoittivat, että heidän Mog-IgG1flow-sytometria-määrityksensä poisti vääriä positiivisia häviämättä True-positiivisia alhaisilla tiittereillä. Mog-IgG1: n toteaminen mahdollisti MS-taudin demyelinoivan MS-taudin (ADEM, AQp4-IgG negativeneuromyelitis optica spectrum disorder:including ON,TM) tunnistamisen MS-taudista(12)
Â
käyttäen samanlaista määritystä kuin Mog-IgG1-virtaussytometrian määrityksemme,Wingerchuk et al osoitti suurta spesifisyyttä MOG-IgG1-Määrityksessään, jossa 49 potilasta MS-tautia sairastavilla 13 tervettä Kontrolliseerumia ja 37aqp4-seropositiivista seeruminäytettä olivat kaikki negatiivisia laimennoksella 1: 20. 58 potilaasta,jotka täyttivät NMO: n wingerchuk-kriteerit 2006, 21 (36%) testattiin negatiivisiksi aqp4-IgG MOG-IgG1: n suhteen solupohjaisella määrityksellä 8 (38%) näistä tapauksista. (13)
Aqp4-IgG-testiin lähetettyjen 1 109 peräkkäisen seerumin testaus, (11) paljasti 40 aqp4-IgG-ja 65 MOG-IgG1-positiivista tapausta. Kumpikaan ei ollut positiivinen molemmille. Kliiniset diagnoosit, jotka saatiin 33 MOG-Igg1positiivisella potilaalla, olivat 4 NMO, 1 ADEM ja 11 optikusneuriittia (n =11). Kaikki 7 potilasta, joilla oli todennäköinen MS-tauti, olivat Mog-IgG1-negatiivisia. Tämä tutkimus tarjoaa luokan II näyttöä siitä, että serumMOG-IgG1: n esiintyminen erottaa muut kuin MS-taudin keskushermoston demyelinisoivat häiriöt MS-taudista (herkkyys 24%, 95% confidenceinterval 9% – 45%; spesifisyys 100%, 95% CI 88% – 100%).
tässä validoitu määritys kehitettiin käyttäen Dr Watersin(11) tarjoamaa MOG-rakennetta, ja validointi perustui sokkovertailuun Oxford-määrityksen kanssa. Vertailua tehtiin myös euroimmun fixed cell-based kit-määritykseen.(14)
tuore pitkittäisanalyysi, johon liittyi 2 vuoden seuranta, osoitti, että MOG-IgG: n pysyvyys liittyy pahenemisvaiheisiin, jotka ehkäisevät uusiutumista.(10) MOG-IgG1: n havaitseminen mahdollistaa MS-taudin puhkeamisen ja on yleensä osoitus relapsoivasta sairaudesta, mikä edellyttää immunosuppression käynnistämistä jopa ensimmäisen kohtauksen jälkeen joillakin, mikä vähentää hyökkäystiheyttä ja disability tulevaisuudessa.