maksa painaa noin kolme kiloa ja on kehon suurin elin. Se sijaitsee vatsan oikeassa yläkulmassa, kylkiluiden alapuolella. Kun krooniset sairaudet aiheuttavat maksan pysyvästi loukkaantumisen ja arpeutumisen, tilaa kutsutaan kirroosiksi.
kirroosissa muodostuva arpikudos vahingoittaa maksan rakennetta estäen veren virtauksen elimen läpi. Normaalin maksakudoksen menetys hidastaa ravinteiden, hormonien, lääkkeiden ja toksiinien käsittelyä maksassa. Myös maksan tuottamien proteiinien ja muiden aineiden tuotanto hidastui.
mikä on kirroosin vaikutus?
kirroosi on yhdestoista yleisin sairauksien aiheuttama kuolinsyy Yhdysvalloissa. Näistä lähes puolet liittyy alkoholiin. Kirroosiin kuolee vuosittain noin 25 000 ihmistä. Maksakirroosipotilaiden inhimilliset kärsimykset, sairaalakustannukset ja työnmenetykset verottavat myös suuresti.
mitkä ovat tärkeimmät syyt kirroosi?
kirroosiin on monia syitä. Se voi johtua suoraan vahinkoa maksasolujen (ts., hepatiitti) tai epäsuoran vahingon kautta tulehdus tai tukos sappitiehyeiden joka tyhjentää maksasolujen sapen. Yleisiä syitä suoran maksavaurion ovat krooninen alkoholismi (yleisin syy Yhdysvalloissa), krooninen virushepatiitti (tyypit B, C ja D) ja auto immuuni hepatiitti. Yleisiä syitä epäsuoran vahingon kautta sappitiehyen vaurioita ovat primaarinen sappikirroosi, primaarinen sklerosoiva kolangiitti ja sappiteiden atresia (yleinen syy kirroosi imeväisillä).
harvinaisempia kirroosin aiheuttajia ovat perinnöllisen sairauden aiheuttamat suorat maksavauriot, kuten kystinen fibroosi, alfa-1-antitrypsiinin puutos, hemokromatoosi, Wilsonien tauti, galaktosemia ja glykogeenivarastosairaus.
kaksi perinnöllistä häiriötä johtaa metallien epänormaaliin varastoitumiseen maksaan, mikä johtaa kudosvaurioon ja maksakirroosiin. Wilsonien tautia sairastavat varastoivat liikaa kuparia maksaan, aivoihin, munuaisiin ja silmien sarveiskalvoihin.
toisessa hemokromatoosina tunnetussa häiriössä liian suuri määrä rautaa imeytyy maksaan ja muihin elimiin, kuten haimaan, ihoon, suoliston limakalvoon, sydämeen ja umpirauhasiin.
jos henkilön sappitiehyet tukkeutuvat, sekin voi aiheuttaa maksakirroosin. Sappitiet kuljettavat maksassa muodostuneen sapen suolistoon, jossa sappi auttaa rasvan pilkkoutumisessa.
vauvoilla yleisin tukkeutuneesta sappitiehyestä johtuvan kirroosin aiheuttaja on sapen atresiaksi kutsuttu sairaus. Tällöin sappitiet puuttuvat tai vahingoittuvat, mikä aiheuttaa sapen varmuuskopioinnin maksassa. Nämä vauvat ovat jaundiced (niiden iho on kellastunut) jälkeen ensimmäisen elinkuukauden. Joskus niitä voidaan auttaa leikkauksella, jossa muodostetaan uusi kanava, jotta Sappineste pääsee jälleen poistumaan maksasta.
aikuisilla sappitiehyet voivat tulehtua, tukkeutua ja arpeutua toisen maksasairauden, primaarisen sappikirroosin vuoksi. Toinen tyyppi biliaarinen kirroosi voi myös esiintyä sen jälkeen, kun potilaalla on sappirakon leikkaus, jossa sappitiehyet ovat loukkaantuneet tai sidottu pois.
maksakirroosin hyvin harvinaisia syitä ovat: lääkkeiden aiheuttamat reaktiot (esim.A-vitamiini, metotreksaatti, amiodaroni) altistuminen ympäristömyrkyille sekä toistuvat sydämen vajaatoimintajaksot, joihin liittyy maksan tukkoisuutta.
f kirroosia sairastavan potilaan täydellisen arvioinnin jälkeen etiologia ei ole vieläkään selvä, sairautta kutsutaan ”kystogeeniseksi kirroosiksi.”Jopa 10 prosenttia kirroosista kuuluu tähän luokkaan.
mitkä ovat kirroosin oireet?
kirroosia sairastavilla on usein aluksi vain vähän oireita. Kaksi suurta ongelmia, jotka lopulta aiheuttavat oireita ovat menetys toimivan maksasolujen ja vääristymiä maksan aiheuttama arpeutuminen. Henkilö voi kokea väsymystä, heikkoutta ja uupumusta. Ruokahaluttomuus on tavallista, usein pahoinvointia ja laihtuminen. Joillakin potilailla esiintyy kuukautishäiriöitä (amenorrea), impotenssi, seksuaalisen halukkuuden menetys tai kivuliaasti suurentuneet rinnat (miehillä).
maksan toiminnan heikentyessä elin tuottaa vähemmän proteiinia. Esimerkiksi proteiinialbumiinia tehdään vähemmän, jolloin vettä kertyy jalkoihin (turvotus) tai vatsaan (askites). Veren hyytymiseen tarvittavien proteiinien väheneminen tekee mustelmille tai verenvuodolle helpoksi.
kirroosin myöhemmissä vaiheissa voi esiintyä keltaisuutta (ihon keltaisuutta), joka johtuu maksan normaalisti suolistoon siirtämästä sappipigmentin kertymisestä. Joillakin kirroosipotilailla esiintyy voimakasta kutinaa, joka johtuu sappituotteista, jotka on talletettu ihoon. Sappikiviä muodostuu usein kirroosia sairastaville, koska sappeen ei pääse riittävästi sappea.
kirroosia sairastavan maksasta on myös vaikea poistaa myrkkyjä, joita voi kertyä vereen. Nämä toksiinit voivat tylsyttää henkistä toimintaa ja johtaa persoonallisuuden muutoksiin ja jopa koomaan (enkefalopatia). Varhaisia merkkejä toksiinin kertymisestä aivoihin voivat olla henkilökohtaisen ulkonäön laiminlyönti, reagoimattomuus, unohtelu, keskittymisvaikeudet tai muutokset nukkumistottumuksissa.
otetut lääkkeet suodattuvat yleensä maksassa, ja tätä puhdistumista hidastaa myös kirroosi. Maksa ei poista lääkkeitä verestä tavanomaisella nopeudella, joten lääkkeet toimivat odotettua pidempään ja kerääntyvät elimistöön. Kirroosia sairastavat ovat usein hyvin herkkiä lääkkeille ja niiden sivuvaikutuksille.
kirroosia sairastavien vakava ongelma on maksan läpi virtaavien verisuonten paine. Normaalisti suolesta ja pernasta pumpataan verta maksaan porttilaskimon kautta. Mutta kirroosissa tämä normaali veren virtaus hidastuu, mikä rakentaa painetta porttilaskimossa (portaalihypertensio). Tämä estää normaalin veren virtauksen, jolloin perna laajenee. Suolesta tuleva veri pyrkii siis kiertämään maksan uusien alusten kautta.
jotkut näistä uusista verisuonista kasvavat melko suuriksi ja niitä kutsutaan ”variksiksi.”Nämä alukset voivat muodostua vatsaan ja ruokatorveen (putkeen, joka yhdistää suun vatsaan). Niissä on ohuet seinät ja niissä on korkea paine. On suuri vaara, että ne voivat rikkoutua, mikä aiheuttaa vakavan verenvuotohäiriön ylävatsassa tai ruokatorvessa. Jos näin käy, entä potilas?henki on vaarassa, ja lääkärin on toimittava nopeasti verenvuodon tyrehdyttämiseksi.
miten kirroosi diagnosoidaan?
lääkäri voi usein diagnosoida maksakirroosin potilaiden oireiden perusteella ja laboratoriokokeiden perusteella. Aikana fyysinen tentti, esimerkiksi, lääkäri voi huomata muutoksen, miten maksa tuntuu tai kuinka suuri se on. Jos lääkäri epäilee kirroosia, sinut otetaan verikokeisiin. Näiden testien tarkoituksena on selvittää, jos maksasairaus on läsnä. Joissakin tapauksissa, muita testejä, jotka ottavat kuvia maksan suoritetaan, kuten atk aksiaalinen tomografia (CAT) skannaus, ultraääni, ja radioisotooppi maksa/perna skannaus.
lääkäri voi päättää vahvistaa diagnoosin laittamalla neulan ihon läpi (biopsia), jotta kudosnäyte maksasta voidaan ottaa. Joissakin tapauksissa kirroosi diagnosoidaan leikkauksen aikana, kun lääkäri pystyy näkemään koko maksan. Maksa voidaan myös tarkastaa kautta laparoskooppi, katselu laite, joka on asetettu läpi pieni viilto vatsan.
mitkä ovat kirroosin oireet?
kirroosin hoidon tarkoituksena on pysäyttää arpikudoksen kehittyminen maksassa ja ehkäistä komplikaatioita. Kun kirroosi johtuu tunnistettavasta syystä, hoito-ohjelmat voivat olla erityisiä, kuten hoitoon hepatiitti B ja C, tai steroideja ja immunosuppressiivisia aineita auto-immuuni krooninen aktiivinen hepatiitti.
maksakirroosin aiheuttajasta riippumatta jokaisen potilaan tulee välttää kaikkia aineita, tapoja ja lääkkeitä, jotka voivat edelleen vahingoittaa maksaa, nopeuttaa komplikaatioita tai nopeuttaa etenemistä maksan vajaatoimintaan. Alkoholi voi kirroosia aiheuttavan lisäksi kiihdyttää muista syistä, kuten C-hepatiitista, johtuvan maksan arpeutumisen etenemistä. Jopa jotkut reseptivapaat lääkkeet ja vitamiinit, parasetamoli, suhteellisen pieninä annoksina (yli viisi annosta päivässä) ja A-vitamiini (yli 25 000 IU/päivä) voivat nopeuttaa maksan vajaatoimintaa. Steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet, kuten ibuprofeeni, voivat aiheuttaa voimakasta verenvuotoa ja / tai munuaisten vajaatoimintaa.
kirroosipotilaalla on suurempi riski saada muita infektioita, jotka voivat olla vaikeampia kuin terveillä potilailla. Rokotukset hepatiitti A, B, influenssa, ja pneumokokkikeuhkokuume ovat saatavilla ja tulee antaa. Raa ’ at merenelävät saattavat sisältää bakteereja, jotka voivat aiheuttaa hengenvaarallisia infektioita, minkä vuoksi niitä tulisi välttää.
miten kirroosin komplikaatioita hoidetaan?
epänormaali nesteen kertyminen saattaa aiheuttaa nilkkojen (turvotus) ja vatsan (askites) turvotusta. Siksi potilaiden tulisi vähentää nesteen ja suolan määrää ruokavaliossaan tai käyttää lääkkeitä, joita kutsutaan ”diureeteiksi”, jotka mobilisoivat ja erittävät ylimääräisen nesteen munuaisten kautta. Joskus, askites voi saada tartunnan, tila tunnetaan spontaani bakteeri peritoniitti, ja vaativat hoitoa antibiooteilla.
kun maksa ei tehokkaasti puhdista elimistöä toksiineista ja lääkkeistä, potilaiden mielentila voi muuttua dramaattisesti ja johtaa koomaan, jota kutsutaan maksan enkefalopatiaksi. Hoito on suunnattu vähentää proteiinia ruokavaliossa, välttää rauhoittavia ja kipulääkkeitä, ja käyttämällä laksatiiveja ja/tai antibiootteja vähentää imeytymistä myrkkyjä suolistosta.
joskus saattaa esiintyä epänormaalien laskimoiden (laskimolaajentumien) aiheuttamaa ruokatorvesta tai mahasta vuotoa, joka on hengenvaarallinen sairaalahoitoa vaativa hätätilanne. Variceal verenvuoto voidaan yleensä ohjata käyttämällä joustava putki (endoskooppi), joka työnnetään suun kautta ruokatorveen ja vatsaan ja käytetään ruiskuttamaan hyytymistä aineita suoniin tai kuminauha ligate varices.
maksan vajaatoiminta tarkoittaa maksasairauden ja kirroosin loppuvaihetta, jolloin maksa lakkaa toimimasta eikä pysty ylläpitämään elämää. Maksan vajaatoimintaa on vaikea hoitaa ja selviytyminen on rajallista. Siksi potilailla, joilla on jokin kirroosin komplikaatio, katsotaan olevan riski sairastua maksan vajaatoimintaan.
kun komplikaatioita kehittyy, niitä voi olla mahdollista hoitaa. Kun on todennäköistä, että maksan vajaatoiminta kehittyy, jotkut maksakirroosipotilaat pystyvät tekemään maksansiirron. Hoitava gastroenterologi voi suositella maksansiirtoa, kun kirroosin komplikaatiot kehittyvät yrittäessään välttää maksan vajaatoimintaa.
Lisälukema:
Sapen Atresia..Tässä tiedotteessa esitetään tietoa sapen atresiasta ja kirroosista, mukaan lukien keskustelut diagnoosista, hoidosta ja komplikaatioista. Saatavana American Liver Foundationilta. 1428 Pompton Avenue, Cedar Grove, NJ 07009. (201) 256-2550 tai (800) 223-0179.
Kirroosi: Monia Syitä..Tässä tiedotteessa esitetään yleistä tietoa maksakirroosista, tutkimuksesta ja American Liver Foundationin työstä. Saatavilla säätiöstä.
Clayman, CB, toim.The American Medical Association Encyclopedia of Medicine..New York: Random House, 1989. Authoritative reference guide for patients, with sections on kirroosi, hepatiitti, ja muut häiriöt vaikuttavat maksaan. Saatavilla laajasti kirjastoissa ja kirjakaupoissa.
Primaarinen Biliaarinen Kirroosi. .Tässä tiedotteessa esitetään tietoja PBC ja kirroosi, mukaan lukien keskustelut diagnoosi, hoito, ja maksansiirto.
saatavissa American Liver Foundationilta.
Rosenfeld, I. Second Opinion: Your Comprehensive Guide to Treatment.New York: Bantam Books, 1988. Yleislääketieteen opas, jossa on kohtia kirroosista ja muista maksaan vaikuttavista häiriöistä. Saatavilla laajasti kirjastoissa ja kirjakaupoissa.