kuukauden tapaus: kolmannen raskauskolmanneksen istukka

istukka määritetään pieneksi raskausikään nähden sen painon sekä vastasyntyneen ja istukan painon välisen suhteen perusteella. Napanuoran tai sikiökalvojen räikeitä poikkeavuuksia ei ole havaittu. Kuitenkin sarjanumerointi levyn paljastaa epäsäännöllisiä alueita vaalea värimuutoksia ja konsolidaatio. Erillisiä infarktialueita ei ole tunnistettu. Mikroskooppitutkimus paljastaa laajan kroonisen tulehdusprosessin, johon liittyy hajakuormitus kaikista edustavista istukkakudososista. Tulehtuneet korioniset villat ovat järjestäytyneet ryppäiksi, jotka vaihtelevat alle 3 villistä vallitsevaan kuvioon, joka koostuu yli 10 villistä (monet klusterit ovat järjestäytyneet yhteen muotoon). Nämä tulehtunut villous klustereita vuorottelevat myöhään kolmannen kolmanneksen ei-tulehtunut villi. Tulehdusinfiltraatti vaihtelee lievästä merkittyyn ja koostuu lymfosyyteistä ja histiosyyteistä; hajanaisilla alueilla on satunnaisia neutrofiileja. Harvinaiset monitumaiset jättisolut ovat fokusoituja. Vaikka tulehdus liittyy enimmäkseen villous strooma, se ulottuu merkittävästi välitilaan. Perivillous fibriini laskeuma on myös huomattava YHTEYDESSÄ näiden tulehtunut villous klustereita, erityisesti suurempia. Joissakin pesäkkeissä tulehtuneet villit ovat fibroottisia ja avaskulaarisia. Obliteratiivinen sikiön verisuonisairaus, jossa on verisuonten tukkeutuminen, havaitaan monilla alueilla. Krooninen tulehduksellinen prosessi focally liittyy subchorionic fibriini ja ulottuu enimmäkseen fibrosed chorionic levy, vaihtelevasti mukana chorion ja amnion; pieni osa neutrofiilien on myös huomattava joillakin alueilla. Myös monet korionilevyjen verisuonet ovat tulehtuneet. Krooninen tulehduksellinen prosessi ulottuu basal villiin. Deciduassa esiintyy nekroosia ja lymfosyyttien ja plasman solujen osallistumista, joskus neutrofiilien sekaan; tämä tulehduksellinen kuvio on yhdenmukainen kroonisen deciduiitin kanssa. Osallistumaton kolmannen kolmanneksen villi ovat näkyvästi ruuhkautunut ja hyvin focally näytteille viivästynyt kypsyminen. Hajanaisia mikrokalserisaatioita havaitaan. Alueilla lisääntynyt fibriinikertymä myös paljastaa satunnaisesti upotettu nekroottinen villi. Extlaclacental sikiön kalvot ovat fibrosed ja mukana lymfosyyttien ja histiocytes (samalla tavalla kuin korioninen levy); Tämä kuvio on yhdenmukainen krooninen chorioamnionitis. Akuuttia korioamnioniittia tai funisiittia ei ole todettu. Sikiön ja istukan virus-ja bakteerikudosviljelmät ovat negatiivisia. Tässä tapauksessa havaitut tulehdukselliset histologiset löydökset ovat yhdenmukaisia kolmannen raskauskolmanneksen istukkadiagnoosin kanssa, jossa esiintyy tuntemattomasta etiologiasta (vue) peräisin olevaa diffuusia kroonista villiittia.

ilmaantuvuus: kroonista villiittiä, jonka etiologia on tuntematon (tunnetaan myös nimellä epäspesifinen krooninen villiitti, idiopaattinen villiitti ja ei-infektoiva krooninen villiitti), esiintyy 5-15%: lla placentoista, yleensä lähellä tai hoidon aikana. Toisaalta, tarttuva krooninen villiitti (yleensä aiheuttama Soihtu organismit), vaikuttaa välillä 0,1 ja 0,4% placentas, yleensä myöhään toisen/varhaisen kolmannen kolmanneksen aikana.

etiologia: vaikka kirjallisuudessa on tutkimuksia, jotka viittaavat VUE: n aiheuttavan infektioaineita, on lukuisia tutkijoita, jotka kyseenalaistavat ”infektiivisen alkuperän” hypoteesin. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että Vue on seurausta vielä löytymättömän mikro-organismin tai joidenkin tunnettujen bakteerien tai virusten aiheuttamasta istukkainfektiosta, jota ei voida havaita nykyisillä testausmenetelmillä. Ei ole kuitenkaan harvinaista, että vue: n aiheuttamista istukkeista kärsivillä äideillä ja pikkulapsilla ei ole tarttuvien tilojen klassisia kliinisiä merkkejä ja oireita sekä positiivisia serologisia testejä ja/tai positiivisia bakteeri-tai virusviljelmiä. Koska VUE: n esiintyvyydessä ei ole kausivaihtelua, ja koska ei ole olemassa erityisiä maantieteellisiä esiintymismalleja, myös ”tarttuvan alkuperän” hypoteesi alenee. Monet tutkimukset tukevat hypoteesia, jonka mukaan VUE edustaa sikiökudoksessa esiintyvää äitiperäistä ”immuunivastetta” (immunologinen vaste, joka muistuttaa ”host-versus-siirteen” prosessia). Havainnot, jotka suosivat tätä ”immuunivaste” hypoteesi ovat läsnä CD8+ hallitseva äidin T-soluja (äidin CD68+ histiosyyttien ja CD4+ T-soluja esiintyy myös, ja muutamia B-soluja ja NK-soluja voi myös olla läsnä) ja antigeeni esittelee Hofbauer soluja (sikiön histiocytes) tulehtunut villous alueilla. Tutkimuksissa, jotka osoittavat sikiön antigeenien immunistumista emossa tässä yhteydessä, on havaittu histokomplikaatioantigeenien aktivoitumista ja gamma-interferonin ja CD4+ T-solujen välittämän normaalisti tukahdutetun JAK-STAT-1-reitin aktivoitumista. Tuoreessa tutkimuksessa todettiin yhteys vue: n ja positiivisen c4d-komplementtivärjäyksen villous syncytiotrofoblastin välillä; C4d-värjäystä havaittiin sekä kroonisesti tulehtuneessa että lähellä olevassa ei-tulehtuneessa korionisessa villissä. Lisätutkimukset ovat tarpeen tämän kokonaisuuden luonteen selventämiseksi edelleen, mukaan lukien se, miksi jos VUE on seurausta äidin immunologisesta hylkimisreaktiosta, sitä esiintyy vain suhteellisen harvoissa tapauksissa.

kliiniset piirteet: kohdunsisäisen kasvun rajoittuminen on yleisin VUE: hen liittyvä sairaus. Tärkeää on se, että VUE saattaa uusiutua myöhemmissä raskauksissa, jolloin kirjallisuudessa on raportoitu 10-25 prosentin uusiutumisprosenteista. Toistuvat VUE-tapaukset liittyvät yleisemmin äidin hedelmättömyyteen, toistuviin keskenmenoihin ja äidin autoimmuunisairauksiin. VUE voidaan paikallistaa kohdunsisäisen sikiön kuoleman, toistuvien keskenmenojen, keskosten, neurologisen kehityksen poikkeaman ja CP-vamman (muun muassa) perusteella. Suurin osa vue: tä näyttävistä placentoista on kuitenkin peräisin tapauksista, joissa on syntynyt terve vauva. Kaksosraskauksissa VUE voi vaikuttaa toiseen tai molempiin istukkaan, ja jos molemmat istukat ovat mukana, sekaantumisaste voi olla samanlainen tai erilainen (tämä voi johtaa epäsopivaan kaksoskokoon). Epäspesifinen krooninen basaali-villiitti (basaali-villiitti, KS.jäljempänä) saattaa uusiutua myöhemmissä raskauksissa. Toistuva basaalivilliitti liittyy yleisemmin toistuviin lantion alueen infektioihin kuin autoimmuunisairauksiin tai hedelmättömyyteen; se on yleisempää keskosten placentoilla kuin VUE: llä.

brutto-ja mikroskooppiset löydökset: Vuella mukana olevat istukat ovat usein pieniä raskausikään nähden. Kun placentas ovat vakavasti mukana vue ne voivat esiintyä epäsäännöllinen vaalea värimuutoksia ja konsolidointi mukana parenkyymisalueiden. Kirjallisuuden mukaan noin 90% vue-tapauksista havaitaan tavanomaisella istukkakiekkonäytteellä, jossa on 2-3 jaksoa, ja toteamisnopeus on suurimmillaan 4 jaksossa. Vue: n aiheuttama istukan osallisuus vaihtelee fokaalisesta diffuusiin, mutta hajakuviossakaan kaikki villit eivät ole mukana. On olemassa useita histologisia malleja, jotka voidaan havaita näissä istukat, ja jotkut kirjoittajat raportoivat korrelaatio aste villous osallistuminen ja sikiön tulos. Yleisin kuvio (lähes 50% kaikista tapauksista) krooninen tulehdus liittyy terminaalinen ja kypsä väli villi (distaalinen villi). Lähes kolmasosa tapauksista, krooninen tulehdus liittyy proksimaalinen varsi villi lisäksi distaalinen villi; korioninen levy voi myös olla mukana tässä ympäristössä. Kirjallisuuden mukaan Tämä kuvio voidaan nähdä yhdessä obliteratiivisen sikiön vaskulopatian kanssa, mikä johtaa avaskulaarisen villin muodostumiseen (joka voi olla laaja). Vähiten yleinen kuvio (lähes 20% tapauksista) ankkurointi villi basal levy ja viereinen terminaali villi osallistuvat krooninen tulehduksellinen prosessi (basal villiitti). Vaikka decidual lymfoplasmacytic tulehdus liittyy yleisesti basal villiitti, se voidaan nähdä myös yhdessä kahden muun kuvioita. Krooninen korioamnioniitti, perivillous fibriinikertymä, ja villous fibroosi voidaan nähdä myös yhdessä VUE. VUE ei kuitenkaan yleensä liity napanuoran, sikiön kalvojen ja/tai korionilevyn akuuttiin tulehdukseen.

erotusdiagnoosi: useat infektiiviset aineet voivat aiheuttaa kroonista placentiittia. Tähän luetteloon kuuluvat SOIHTUELIÖT (Toxoplasma gondii, vihurirokko, sytomegalovirus (CMV) ja Herpes simplex), Treponema pallidum, varicella-zoster-virus, Epstein-Barr-virus ja Trypanosoma cruzi. Näissä tapauksissa krooninen villous tulehdus on diffuusi, ja liittyy yleisesti funisitis, chorioamnionitis, ja/tai deciduitis. Monissa tilanteissa äidin ja/tai vauvan kliininen historia sekä serologisten testien ja/tai kudosviljelmien tulokset voivat auttaa kroonisen placentiitin tarttuvan etiologian määrittämisessä. Monille näistä infektioista ominaiset mikroskooppiset piirteet voivat auttaa sulkemaan pois vue: n aiheuttaman istukan. Esimerkiksi tapauksissa synnynnäinen kuppa enemmän ”klassinen” istukan mikroskooppisia löydöksiä ovat diffuusi histiocytic hallitseva villiitti, proliferatiivinen endovaskuliitti, ja nekrotisoiva napanuoran perifeerinen laskimotulehdus; spirokeetat voidaan osoittaa (erityisesti tartunnan napanuoran) käyttämällä erityisiä histokemiallisia tahroja. Tapauksissa synnynnäinen CMV placentis enemmän ”klassinen” mikroskooppisia löydöksiä ovat diffuusi ja näkyvä villous fibroosi ja mineralisaatio, näkyvästi plasmasolujen infiltraatteja villous strooma ja läsnä suuri intranukleaariset sulkeumat kanssa tai ilman pienempiä basofiilinen sytoplasminen sulkeumia; immunohistokemian värjäys CMV voi auttaa korostamaan läsnä tartunnan solujen. Kuitenkin, joissakin tapauksissa VUE voi herättää kysymyksen tarttuvan prosessin (esim., ne, joilla on lukuisia monitumaisia jättisoluja ja/tai ei-caseating granuloomat). Erityisopinnot (esim., histokemialliset tahrat, immunohistokemialliset tahrat) voidaan sitten osoittaa kokonaan sulkea pois tarttuva etiologia.

VUE: n erotusdiagnostiikassa on muitakin huomioita. Kroonisesti tulehtunut korioninen villi (joskus liittyy perivillous tulehduksellinen komponentti)on yleisesti todettu perifeerinen istukan infarktin. Jos infarkti on kuvattu istukan karkean arvioinnin jälkeen, varmista, että näkyvä ”fokaalinen krooninen villiitti” ei edusta infarktin reunaa. Näissä tapauksissa syvemmät kudoskohteet tai muut edustavat kudoskohteet voivat auttaa selvittämään kroonisen villousin tulehduksen yhteyttä infarktiin. Perivillous krooninen tulehdus (joskus hyvin näkyvä) ei ole harvinaista tapauksissa VUE. Kuitenkin, kun tulehdus rajoittuu perivillous tilaa (ilman villous osallistuminen) VUE suljetaan pois. Tilat, kuten krooninen histiocytic intervallosiitti (massiivinen krooninen intervallosiitti) on otettava huomioon tässä ympäristössä.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.