32-vuotiaalla G2P1001: llä diagnosoitiin kaksoset ensimmäisessä ultraäänitutkimuksessa (U/s) synnytyslääkärin vastaanotolla 12.raskausviikolla. Hänen seuraavassa u / s-tutkimuksessaan, jonka oli määrä kestää 20 viikkoa sikiön anatomian arvioimiseksi, kaksosten välillä ei näkynyt jakautumiskalvoa ja epäiltiin monoamnioottista raskautta. Äiti-sikiö-hoitoa pyydettiin, ja myöhemmin diagnosoitiin monochorionic-diamnioottinen raskaus, jota vaikeutti vaikea kaksos-Twin transfusion syndrome (TTTS).
kuinka yleisiä kaksosraskaudet ovat, ja miten monokrioniset ja dichorioniset kaksoset syntyvät?
Centers for Disease Control and Prevention-keskuksen tietojen perusteella kaksosten määrä lähes kaksinkertaistui vuosina 1980-2009 ja kasvoi 18,9: stä 33,2: een 1000 synnytystä kohden.1 vuodesta 2005 kasvu on hidastunut alle 1 prosenttiin vuodessa. Seurauksena oli kuitenkin, että vuonna 1980 kaksosten osuus oli alle yksi 53 raskaudesta Yhdysvalloissa, mutta nykyään niitä on yksi 30: stä. Noin kolmannes kasvusta johtuu äidin iän noususta hedelmöityshetkellä, ja loppuosan arvellaan olevan seurausta avusteisten lisääntymismenetelmien laajasta saatavuudesta ja käytöstä.
dizygoottisessa kaksosraskaudessa 2 munasolun hedelmöitys kahdella siittiöllä johtaa raskauteen, joka on dikoriaaninen (DC) ja diamnioottinen (DA). Noin 25%: ssa monotsygoottisista kaksosraskauksista morulan pilkkominen 4 päivän kuluessa hedelmöityksestä johtaa ”identtisiin kaksosiin”, jotka ovat myös DC ja DA, erillisillä istukkamassoilla (Kuva 1). Useimmissa jäljelle jäävissä 75%: ssa monotsygoottisista kaksosraskauksista edistyneemmän blastokystan katkeaminen 4-8 päivän kuluttua hedelmöityksestä aiheuttaa monokoriisia, diamnioottisia (MC, DA) kalvoja ja yhden istukan massan (Kuva 1).
alle 1%: lla kaksosista tapahtuu pilkkoutuminen 8-12 päivän kuluttua hedelmöityksestä ja johtaa monokoriiseen monoamnioniseen tiineyteen (MC, MA). Pilkkominen yli 12 päivää hedelmöityksen jälkeen, mikä on onneksi harvinaista, voi johtaa yhdistetyt kaksoset.
miksi korionisuuden määrittäminen on tärkeää?
MC-kaksosiin liittyy suurentuneita riskejä verrattuna DC-kaksosiin, ja nämä riskit edellyttävät tarkempaa seurantaa. Yhdessä suuressa kaksoskohorttitutkimuksessa perinataalikuolleisuuden havaittiin olevan yli kaksinkertaista MC-potilailla verrattuna DC-kaksosiin.2 tähän vaikutti pääasiassa sikiön kuoleman huomattava lisääntyminen MC-kaksosilla, 7,6% vs. 1,6%. Vastasyntyneiden yleinen sairastuvuus oli myös lisääntynyt MC-kaksosilla
verrattuna heidän DC-vastaaviin. Näihin eroihin vaikuttavat useat MC-kaksosten ainutlaatuiset komplikaatiot:
1. Kaksoissubstituutio-oireyhtymä
kaksosten välisiä vaskulaarisia anastomooseja esiintyy lähes kaikilla MC-potilailla. Epätasapaino virtaus yli transpacental yhteydet MC kaksoset voi johtaa tilavuus ja hormonitoimintaa muutoksia, jotka johtavat polyhydramnios/oligohydramnios sekvenssi tunnetaan TTT. Tämä tila vaikeuttaa 8-10 prosenttia MC – kaksosraskauksista ja esiintyy yleensä toisen raskauskolmanneksen aikana.3 TTT: t aiheuttavat yli kolmanneksen kaikista PERINATAALIKUOLEMISTA MC-raskauksissa.2 vaikeissa tapauksissa perinataalikuolleisuus ilman hoitoa on 70-100%. Useimmat asiantuntijat pitävät fetoscopic laser fotokoagulaatio istukan anastomoses on paras käytettävissä lähestymistapa hoitoon vakavia TTT jatkuvissa raskauksissa alle 26 viikkoa.3 Tähän toimenpiteeseen on liittynyt 50-70%: n perinataalinen kokonaiselossaoloaika vaikeaa tautia sairastavilla. Taudin varhainen toteaminen voi johtaa asianmukaiseen hoitoon ja parantaa perinataalisia hoitotuloksia.4
2. Kohdunsisäisen kasvun rajoittaminen
kohdunsisäisen kasvun rajoittamisen (IUGR) yleisyyden on raportoitu olevan 26% DC-kaksosryhmillä ja jopa 46% MC-kaksosryhmillä.5 Monokroonisuus lisää IUGR: n kokonaisriskiä kaksosraskauksissa johtuen suhteettomasta istukan yhteenkasvusta. Yhdessä prospektiivisessa sarjassa selektiivisen IUGR: n, joka määriteltiin vähintään 25%: n syntymäpainon eripuraisuudeksi ilman TTT: tä, raportoitiin vaikeuttavan noin 15%: a MC-raskauksista ja siihen liittyi 5-10%: n perinataalikuolleisuus.6 hoitovaihtoehdot vaihtelevat valikoivasta lopettamisesta synnytyksen jälkeiseen tiukkaan seurantaan ja ennenaikaisen synnytyksen harkintaan riippuen raskausiästä diagnoosihetkellä, kasvuhäiriön vaikeusasteesta ja potilaan mieltymyksistä.
on erityisen tärkeää määrittää korionisuus ennen harkintaa valikoivasta lopettamisesta. Selektiivinen lopettaminen voidaan tehdä käyttämällä intrakardiaalista kaliumkloridi-injektiota, jos raskaus on DC. Jos raskaus kuitenkin on MC, valikoiva lopettaminen on tehtävä joko radiotaajuisella ablaatiolla tai napanuoran tukoksella.
3. Rinnakkaiskaksosten tuhoutuminen ja neurodevelopaattinen sairastuvuus yhden sikiön kuoleman jälkeen
kun toinen sikiöistä kuolee MC – kaksosraskaudessa, verisuonten sisäiset yhteydet voivat asettaa rinnakkaiskaksoselle merkittävän perinataalisen riskin. Tuoreessa meta-analyysissä 1 kaksosen kuolema liittyi rinnakkaiskaksosten kuolemaan 15%: ssa MC-ja 3%: ssa DC-raskauksista.7 samoin neurologisen sairastuvuuden esiintyvyys rinnakkaiskaksosten kuoleman jälkeen oli 26% MC-raskausdiabeteksilla, kun vastaava luku oli 2% DC-raskausdiabeteksella. Aiemmin on ajateltu liittyvän tromboplastiinin kaltaisten aineiden kulkeutumiseen kaksosen kuoleman jälkeen, mutta laajemmin hyväksytty teoria on, että akuutti hypotensio kuolevassa sikiössä johtaa ”vajoamisilmiöön”.8 normaalin rinnakkaiskaksosen akuutti verenhukka johtaa kuolemaan tai eloonjäämiseen neurologisin seurauksin. Näin ollen välitön tai emergentti synnytys ei tuota mitään etua eloon jääneelle sikiölle sen jälkeen, kun sen kanssakaksonen on kuollut MC-kaksosraskaudessa.
4. Monoamnioottiset kaksoset
vaikka MA-kaksosia on vain 0.Erityisen suuri riski on 3 prosentilla kaksosraskauksista (Kuva 1). Historiallisesti MA-kaksoset on yhdistetty perinataalikuolleisuuteen jopa 80 prosentissa tapauksista, jotka liittyvät pääasiassa napanuoran takertumiseen.9 tuoreimmissakin sarjoissa perinataalikuolleisuus on noin 15%. Pyrkiessään välttämään sikiön kuolemaa, useat kirjoittajat ovat keskustelleet laitoshoidon roolista jo 24-28 viikkoa, steroidien antamisesta sikiön keuhkojen kypsyydelle, päivittäisestä sikiön seurannasta, sikiön kasvun sarjallisesta arvioinnista ja toimituksesta 32-34 viikon välillä.9-11 näiden raskauksien optimaalinen hoito on kuitenkin vielä määriteltävä lopullisesti, ja samanaikaista hoitoa äidin ja sikiön lääketieteen asiantuntijan kanssa suositellaan.
5. Kaksosanemia-polysytemiasekvenssi
kroonisen fetofetaalisen verensiirron muoto, joka tunnetaan nimellä kaksosanemia-polysytemiasekvenssi (Tap), voi esiintyä spontaanisti jopa 5%: ssa KAKSOSRASKAUKSISTA, ja se on myös TTT: n epätäydellisen laserhoidon tunnettu komplikaatio.12 merkittäviä hemoglobiini eroja sikiöiden voidaan tunnistaa löytämällä kohonnut keskimmäinen aivovaltimon huippu systolinen nopeus, osoittaa vakava sikiön anemia 1 twin, tai läsnäolo sikiön hydrops puuttuessa oligohydramnios-polyhydramnios sekvenssi.
ääritapaukset hanoista voivat edetä sikiön kuolemaan. Ehdotetut hoitovaihtoehdot ovat laser fotokoagulaatio, kohdunsisäinen verensiirto, valikoiva irtisanominen, ja varhainen toimitus, mutta ei ole riittävää kirjallisuutta ohjata optimaalisen lähestymistavan.
nämä komplikaatiot korostavat tarvetta osoittaa korionisaatio asianmukaisesti, jotta raskauden hoito ja synnytystä edeltävä seuranta voidaan suunnitella asianmukaisesti.13 American Institute of Ultrasound in Medicine yhdessä American College of Radiology ja American College of Obstetricians and Gynecologists suosittelevat, että amnionicity ja chorionicity olisi dokumentoitava kaikkien monisikiöisten raskauksien, kun se on mahdollista.14, 15 Brittiläiset, Australialaiset ja uusiseelantilaiset, kanadalaiset ja ranskalaiset synnytysopin ja gynekologian oppilaitokset ovat antaneet samanlaisia suosituksia.16-19
miten korionismi määritetään sonografisesti?
Suonikuonoisuus todetaan luotettavimmin sonografisesti raskauden alkuvaiheessa.
ennen 14 viikkoa
todisteet kahdesta erilaisesta raskauspussista transvaginaalisella ultraäänitutkimuksella (TVU) ennen 10 viikon raskautta viittaavat dikorionisuuteen (kuva 2). Amnionisuuden määrityksen arvellaan olevan epätarkempaa ennen 10 viikkoa,
, johtuen ohuen diamnioottisen kalvon sonografisen ilmaantumisen viivästymisestä, jota monokorisessa tiineydessä ei usein ymmärretä. Tällöin välikalvon esiintyminen on vahvistettava myöhemmin U / S, jotta MA-Kaksosraskaus voidaan sulkea pois.
10-14 viikkoa istukan ja välissä olevan kaksoskalvon välisen rajapinnan visualisointi on tärkeä korionisuuden määritys (kuva 3).20 lambda-merkki (tunnetaan myös nimellä twin peak-merkki) on istukan kudoksen kolmiomainen projektio intertwinin kalvon tyveen. Se edustaa korionin 2 kerroksen välissä olevaa korionikerrosta sen alkulähteillä istukasta. Joko lambda-merkin tai kahden erillisen istukkeen esiintyminen osoittaa DC-istukkuuden, jonka herkkyys on 97% ja spesifisyys 100%.
lambda-merkki pyrkii häviämään raskauden vanhetessa, koska korion frondosum taantuu korionilehdeksi, minkä vuoksi siitä on vähemmän hyötyä.20 kun Lambda-merkki on läsnä, se osoittaa dichorionisuutta, mutta sen puuttuminen ei aina sulje sitä pois. T-merkkiä on käytetty kuvaamaan U/S: n visualisointia välissä olevan kaksoskalvon kiinnittymisestä istukkaan MC-tiineyden yhteydessä. Yhdistettynä yhden istukan massan läsnäoloon sen herkkyys on 100% ja spesifisyys 98% monokroonisuudesta.
14 viikon kuluttua tai sen jälkeen
sikiön sukupuolen epäsuhta U/S: n mukaan on positiivinen ennustearvo, joka lähestyy 100%: a dikoorionisuuden ennustamisessa. Kuitenkin vain 55% kaikista kaksosista on epäsopivia sukupuolen suhteen.21 joskus harvoin, post-tsygoottinen disjunktio MC kaksoset voi johtaa naissikiö 45xo karyotype ja normaali mies co-twin.22 visualisointi 2 erillistä istukan massat voidaan myös käyttää vahvistamaan kahtiajakoisuus; tämä löydös esiintyy kuitenkin yleensä vain noin kolmanneksella kaksossynnytyksistä. Sekä ohuen istukkakudossiteen esiintyminen kahden hallitsevan istukkamassan välillä että istukkalohkon esiintyminen voidaan nähdä MC-tiineydessä, mikä rajoittaa tätä parametria hyödyllisenä diagnostisena välineenä.
harvoin intertwinin kalvon paksuudesta voi olla apua korionisuuden määrittämisessä. Tuoreessa tutkimuksessa 2 mm: n raja-arvolla oli 90% herkkyys ja 76% spesifisyys MCDA-kalvojen määrittämiseen standardilla 2-ulotteisella sonografialla, ja herkkyyttä parannettiin edelleen 3-ulotteisella sonografialla.23
Miten tieto suonikalvollisuudesta vaikuttaa U / S: n seurantaan kaksossynnytyksissä?
vaikka näyttöä kaksossynnytysten optimaalisesta seurannasta on vähän, on järkevää laatia hoitosuunnitelma, joka perustuu suonikalvollisuuteen liittyvään riskinarviointiin. Kaikille naisille, joilla on Kaksosraskaus, on tarjottava u / s-tutkimus 10-13 viikon raskausaikana, jotta voidaan arvioida suonikalvon, elinkelpoisuuden, latvus-Rumpin pituuden ja niskan läpikuultavuuden.3 korionisuudesta riippumatta anatominen arviointi on tehtävä 18-20 raskausviikolla. Fundalin korkeuden ei odoteta osoittavan luotettavasti monisikiöisten raskauksien kasvupoikkeavuuksia, ja tästä syystä suositellaan sarjatutkimusta. DC kaksoset on tehtävä sonografia noin 4 viikon välein arvioida sikiön kasvua.
MC, DA twins-tutkimuksessa on ehdotettu jopa kahden viikon välein tapahtuvaa sonografiaa TTT: n kehittymisen seuraamiseksi.3,24, 25 sarjatutkimuksissa olisi otettava huomioon ainakin lapsiveden maksimaalinen pystysuuntainen tasku jokaisessa pussissa ja virtsarakon läsnäolo jokaisessa sikiössä.3 rajoitettu sonografia voidaan vuorotella 2 viikon välein sarjakasvun arviointien kanssa.
lisäksi sydänpoikkeamien esiintyvyys on lisääntynyt MC-kaksosilla, ja synnynnäisen sydänsairauden seulonta on perusteltua.3 Jos arvioitu sikiön paino on alle kymmenes prosenttipiste, napavaltimon Doppler-tutkimuksia on harkittava.24 kahdessa retrospektiivisessä MC-kaksosten sarjassa kahden viikon välein tehdyt u/s-tutkimukset johtivat todennäköisemmin TTT: n varhaiseen toteamiseen verrattuna perinteiseen kuukausittaiseen arviointiin.25, 26
johtopäätökset
•Korionisiteetti on arvioitava rutiininomaisesti kaksosraskauksissa, mahdollisimman varhain raskauden aikana ja mieluiten 10-13 viikkoon mennessä.
•MC-kaksosilla on suurentunut erityiskomplikaatioiden riski, mukaan lukien TTT, selektiivinen KIERUKKAKASVAIN, vaikea perinataalinen sairastuvuus ja kuolleisuus rinnakkaiskaksosten kuoleman jälkeen, monoamnionisuus ja sitä seuraava napanuoran takertuminen sekä hanan irtoaminen.
•DC-kaksosilla noin 4 viikon välein tehtävää u/s-tutkimusta tulisi harkita sikiön kasvun arvioimiseksi.
•MC-kaksosilla tulee harkita rajoitettua U/s-tutkimusta joka 2.viikko alkaen 16 viikon välein ja sikiön kasvun arviointia noin 4 viikon välein.
Moise toimii obstetriikan, gynekologian ja lisääntymisterveyden laitoksen professorina University of Texas Medical Schoolissa Houstonissa ja Texas Fetal Centerin Children ’ s Memorial Hermann Hospitalissa Houstonissa, Texasissa.
tohtori Argoti on fellow in fetal intervention in Department of Obstetrics, Gynecology and Reproductive Sciences, University of Texas Medical School of Houston ja Texas Fetal Center, Children ’ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
tämän lausunnon on laatinut Society for Mother-Fetal Medicinen Julkaisukomitea MD Kenneth J. moisen ja MD Pedro S. Argotin avustuksella, ja seuran toimeenpaneva komitea hyväksyi sen 20. marraskuuta 2012. Ei Dr. Moise, Dr. Argoti, eikä kukaan Julkaisukomitean jäsen (Katso luettelo vuoden 2013 jäsenistä www.smfm.org) on eturistiriita paljastaa osalta tämän artikkelin.
(Vastuuvapauslauseke:lääketieteen käytäntö kehittyy edelleen ja yksilölliset olosuhteet vaihtelevat. Myös kliininen käytäntö voi vaihdella. Tämä lausunto kuvastaa julkaisemisen ajankohtana saatavilla olleita tietoja, eikä sen tarkoituksena ole vahvistaa perinataalisen hoidon yksinomaista standardia. Tämän julkaisun ei odoteta kuvastavan kaikkien äitien ja sikiöiden lääketieteen seuran jäsenten mielipiteitä.)
1. Martin JA, Hamilton BE, Osterman MJK. Kolme vuosikymmentä kaksossynnyttäjiä Yhdysvalloissa, 1980-2009. NCHS Data Brief, nro 80. Hyattsville, MD: National Center For Health Statistics; 2012.
2. Hack KE, Derks JB, Elias SG, et al. Lisääntynyt perinataalikuolleisuus ja sairastuvuus monokroonisissa ja kaksosraskauksissa: laajan alankomaalaisen kohorttitutkimuksen kliiniset vaikutukset. BJOG. 2008;115(1):58-67.
3. Society for Mother-Fetal Medicine (SMFM); Simpson LL. Kaksosten verensiirto-oireyhtymä. Am J Obstet Gynecol. 2013;208(1):3-18.
4. Huber a, Diehl W, Bregenzer T,Hackelöer BJ, Hecher K. Stage-related outcome in twin-twin transfusion syndrome treated by fetoscopic laser hyytyminen. Obstet Gynecol. 2006;108(2):333-337.
5. Chauhan SP, Shields D, Parker D, Sanderson M, Scardo JA, Magann EF. Sikiön kasvun rajoittuminen tai epäsovinnainen kasvu istukan korionisuuden kerrostamissa kaksossikiöissä. J Reprod Med. 2004;49(4):279-284.
6. Lewi L, Jani J, Blickstein I ym. The outcome of monocorionic diamniotic twin gestations in the era of invasive fetal therapy: a prospective cohort study. Am J Obstet Gynecol. 2008;199(5):514.e1-514.e8.
7. Hillman SC, Morris RK, Kilby MD. Co-twin prognosis after single fetal death: a systematic review and meta-analysis. Obstet Gynecol. 2011;118(4):928-940.
8. Cleary-Goldman J, D ’ Alton M. monisikiöraskauden yhden sikiön kuoleman hallinta. Obstet Gynecol Surv. 2004;59(4):285-298.
9. Baxi LV, Walsh CA. Monoamniotic twins in contemporary practice: a single-center study of perinatal results. J Matern Fetal Neonatal Med. 2010;23(6):506-510.
10. DeFalco LM, Sciscione AC, Megerian G, et al. Monoamnioottisten kaksosten ja tulosten laitoshoito vs. avohoito. Olen Perinatol. 2006;23(4):205-211.
11. Ezra Y, Shveiky D, Ophir e, et al. Tehohoito ja varhaisjakelu vähentävät synnytystä edeltävää kuolleisuutta monoamnioottisissa kaksosraskauksissa. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005;84(5):432-435.
12. Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, et al. Twin anemia-polysytemia sekvenssi: diagnostiset kriteerit, luokittelu, perinataalinen hoito ja tulos. Sikiökaavio. 2010;27(4):181-190.
13. Moise kj Jr, Johnson A. kaksosdiagnoosia ei ole. Am J Obstet Gynecol. 2010;203(1):1-2.
14. AIUM Harjoitusohje Obstetristen ultraäänitutkimusten suorittamiseen. Laurel, MD: American Institute of Ultrasound in Medicine; 2007.
15. American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG practice bulletin no. 101: ultraääni raskauden aikana. Obstet Gynecol. 2009; 113(2 pt 1):451-461. Vahvistettu 2011.
16. Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Monoklorisen kaksosraskauden hallinta. Green-top ohje nro 51. 2008.
17. Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynaecologists. Monoklorisen kaksosraskauden hallinta. C-Obs 42. 2011.
18. Morin L, Lim K. Ultraääni kaksosraskauksissa. J Obstet Gynaecol Voi. 2011;33(6):643-656.
19. Vayssière C, Benoist G, Blondel B, et al; Ranskan gynekologien ja synnytyslääkäreiden korkeakoulu. Twin pregnances: guidelines for clinical practice from the French College of Gynaecologists and Obstetricians (CNGOF). Eur J Obstet Gynekomastia Reprod Biol. 2011;156(1):12-17.
20. Carroll SG, Soothill PW, Abdel-Fattah SA, Porter H, Montague I, Kyle PM. Korionisuuden ennustaminen kaksosraskauksissa 10-14 raskausviikolla. BJOG. 2002;109(2):182-186.
21. Shetty A, Smith AP. Suonikalvon sonografinen diagnoosi. Prenat Diagn. 2005;25(9):735-739.
22. Zech NH, Wisser J, Natalucci G, Riegel M, Baumer A,Schinzel A. Monochorionic-diamniotic twins discordant in gender from a naturally conceged pregnancy through postzygotic sex kromosomi loss in a 47, XXY tsygote. Prenat Diagn. 2008;28(8):759-763.
23. Senat MV, Quarello E, Levaillant JM, Buonumano A, Boulvain M, Frydman R. Determining chorionicity in twin gestations: three-dimensional (3D) multiplanar sonographic measurement of intra-amnion membrane paksuus. Ultraääni Obstet Gynecol. 2006;28(5):665-669.
24. Society for Mother-Fetal Medicine. Berkley E, Chauhan SP, Abuhamad A. doppler assessment of the fetus with kohdunsisäinen growth restriction. Am J Obstet Gynecol. 2012;206(4):300-308. Erratum in: Am J Obstet Gynecol. 2012;206(6):508.
25. Carver a, Haeri s, Moldenhauer J, Wolfe HM, Goodnight W. Monochorionic diamniotic twin pregnancy: timing and duration of sonographic surveillance for detection of twin-twin transfusion syndrome. J Ultrasound Med. 2011;30(3):297-301.
26. Thorson HL, Ramaeker DM, Emery SP. Optimal interval for ultrasound surveillance in monochorionic twin gestations. Obstet Gynecol. 2011;117(1):131-135.