sappiteiden kystinen sairaus on melko harvinaista Aasiassa ja hyvin harvinaista Euroopassa ja Amerikoissa. Sappikystapotilaat voivat esiintyä vauvoina, lapsina tai aikuisina. Kun potilaat läsnä aikuisina, ne ovat todennäköisemmin kiviä sappirakon, yhteinen kanava, tai intrahepaattinen kanavat ja esittää sapen koliikki, akuutti kolekystiitti, kolangiitti, tai sappikivi haimatulehdus. Kun ikä kasvaa esitysajankohtana, intrahepaattisten ahtaumien ja kivien, segmentoidun maksan atrofian/hypertrofian, sekundaarisen sappikirroosin, portaalihypertension ja biliaarisen maligniteetin riskit kasvavat merkittävästi. Tekijöitä, jotka on otettava huomioon suoritettaessa leikkausta potilailla, joilla on sappiteiden kystinen sairaus, ovat: (1) ikä, (2) oireet, (3) kystatyyppi, (4) niihin liittyvät sappikivilajit, (5) ennen sappileikkausta, (6) intrahepaattiset kuroumat, (7) maksan atrofia/hypertrofia, (8) sappiteiden kirroosi, (9) portaalihypertensio ja (10) liittyvä maligniteetti. Yleensä riippumatta iästä, esittää oireita, sappikivet, ennen leikkausta tai muita toissijaisia ongelmia, leikkaus tulisi sisältää kolekystektomia ja excision ekstrahepatic kysta(s). Distaalisen sappitiehyen osalta kirurginen periaate on poistettava osa intrapancreatic sappitiehyen varoen vahingoittamasta haiman kanavaa tai pitkää yhteistä kanavaa. Haiman pään resektio on varattava potilaille, joilla on todettu maligniteetti. Intrahepaattisen tiehyiden osalta leikkaus on yksilöitävä riippuen siitä, ovatko (1) molemmat lohkot mukana, (2) striktuurat ja kivet läsnä, (3) maksakirroosi on kehittynyt tai (4) siihen liittyvä maligniteetti on paikallinen tai metastaattinen. Kun maksa ei ole kirroottinen, maksan parenkyymit tulee säilyttää, vaikka striktuurat ja kivet ovat läsnä. Jos maksakirroosi on edennyt pitkälle, maksansiirto voi olla indisoitu, mutta tämä tapahtumasarja on epätavallinen. Jos maligniteetti on kehittynyt, on noudatettava onkologisia periaatteita. Aina kun mahdollista, resektio paikallinen kasvain mukaan lukien viereisen maksan parenkyyma ja alueelliset imusolmukkeet on suoritettava.