Klival chordoma nuorella miespotilaalla: tapausselostus

Klival chordoma nuorella miespotilaalla: a case report

Aref Zribi1, Sonia Ben Nasr1,&, Aya Khemir2, Faten Gargouri2, Ichrak Ben Abdallah1, Issam Msakni2, Sana Fendri1, Mehdi Balti1, Basma Laabidi2, Abderrazek Haddaoui1

1lääketieteellisen onkologian osasto, Tunisin Lääketieteellinen tiedekunta, Tunisin yliopisto El Manar, military hospital of Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisia, 2patologian osasto, Lääketieteellinen tiedekunta Tunis, University of Tunis El Manar, Military Hospital of Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisia

&vastaava tekijä
Sonia Ben Nasr, lääketieteellisen onkologian laitos, tiedekunta Medicine of Tunis, University of Tunis El Manar, Military Hospital of Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisia

Kordooma on hitaasti kehittyvä ja paikallisesti aggressiivinen harvinainen syöpä. Se aiheuttaa neljä prosenttia primaarisista luusyövistä. Se syntyy jäänteitä notochord ja voi esiintyä missä tahansa aksiaalinen luuranko mieltymys ristiluun (65% tapauksista). Kordoomat diagnosoidaan harvoin ennen 40 ikävuotta . Klival chordomas edustaa 35-40% tapauksista ja on vaikea hoitaa, koska monimutkaisuus naapurimaiden anatomiset rakenteet, paikallinen aggressiivisuus ja korkea toistuminen . On kuvattu kolme histologista alatyyppiä: klassinen, kondroidi ja dedifferentioitu. Kondroidin alatyypillä on parempi ennuste . Clival chordomas hallinta ei ole vielä yhteisymmärryksessä. Adjuvanttihoidon ja sädehoidon merkitystä taudista vapaan eloonjäämisen parantamisessa on raportoitu . Raportoimme uudesta havainnosta klival chordoomasta 26-vuotiaalla potilaalla.

26-vuotias mies, jolla ei ollut sairaushistoriaa ja jolla oli orofasiaalinen halvaus ja yläraajojen parestesia. Aivokuvaus paljasti paikallisesti edenneen 58 mm: n osteolyyttisen kasvaimen. Kasvain tunkeutui aivorungon puristuksella suunieluun, paranieluun ja selkäydinkanavaan. Aivo-selkärangan MRI osoitti paikallisesti aggressiivinen leesio Clivus tunkeutuu oikea syvä sinus, T1 isointense ja T2 hyper intense heterogeenisen lisälaite jälkikontrasti kuvia (kuva 1 ja kuva 2). Patologian raportti perustuu tavanomaiseen hematoksyliini ja eosiinin värjäys osoitti ominaista epitelioidi ja osittain physaliferous kasvainsolujen järjestetty lobules. Lobules erotettiin ohut kuitu septae upotettu myksoid matriisi muistuttaa neomuovia hyaliinirusto (kuva 3). Immunohistokemiallinen värjäys osoitti vahvaa positiivisuutta pankytokeratiinille. Kasvainsoluissa näkyi myös heikko sytoplasma ja ydinpositiivisuus S100: lle (Kuva 4). Siksi patologit säilyttivät clivuksen kondroidikordooman diagnoosin. Etäpesäkkeitä ei löytynyt, mukaan lukien luustokuvaus ja thoraco-abdomino-lantion CT-kuvaus.Kasvaimen kirurgisesta resektiosta, jota seurasi sädehoito, päätettiin monialaisessa yhteistoimintakokouksessa. Välisumma resektio kasvain massa tehtiin kautta retrosigmoidi kraniotomia lähestymistapa. Patologian raportti vahvisti kondroidikordooman diagnoosin. Leikkauksen jälkeen ei tapahtunut mitään. Potilaan mukaan alun perin ilmoitetut oireet lievenivät vähitellen. Neljä kuukautta myöhemmin potilas sai γ-veitsen sädehoitoa, jonka sietokyky oli hyvä. Seitsemäs hermohalvaus parani täysin. Potilas on elossa taudista vapaa 12 kuukauden seurannan jälkeen.

Kordooma on harvinainen alkioperäinen luusyöpä. Sen esiintyvyys ei ylitä 0.08 / 100.000. Se esiintyy harvoin ennen 40 vuoden ikää . Keski-ikä on 47,7 vuotta. Potilailla on yleensä päänsärkyä, kallon neuropatiaa ja kaksoiskuvia. Nenäverenvuotoa, subaraknoidaalista verenvuotoa ja aivo-selkäydinnesteestä rinorreaa raportoidaan harvemmin . Kasvaimen lavastus perustuu CT-kuvaukseen ja magneettikuvaukseen. Chordomas ovat yleensä hyvin rajattu hypoattenuing massat, laajenee viereisiin pehmytkudosten kanssa osteolyyttinen luun vaurioita CT-scan. Kasvainsisäisiä kalkkeutumia voi esiintyä ja ne ovat tyypillisiä kondroidimuunnokselle. MRI on parempi kuin CT-scan arvioitaessa kasvaimen laajentumista viereisiin pehmytkudoksiin. Magneettikuvaus ei kuitenkaan kuvaa hyvin kortikaalisen luun osallisuutta ja / tai tuhoutumista. Silti, se on edelleen paras kuvantamistekniikka arvioitaessa kasvaimen kokoa ja laajentamista sädehoidon jälkeen . Patologisen tutkimuksen koepaloja näytteitä tai exised tuumorimassat on curcial tunnistaa kasvaimen luonne ja arvioida täydellisyyttä kirurgisen poiston. Kasvainsolut on järjestetty arkkia, johdot tai kellua yksin sisällä runsas myksoid strooma klassinen muunnos chordoma. Stroomassa voi olla kondroidimuunnoksessa hyaliinirustoa muistuttavia kondroidialueita . Kasvainsoluissa on tyypillisesti runsas vaalea vakuoloitu sytoplasma (klassinen ”physaliferous cells”). Tumat osoittavat lievää tai kohtalaista atypiaa.

Mitoosit ovat harvinaisia. Dedifferentiated chordoma, kolmas histologinen muunnos chordomas, määritellään läsnäolo alueilla korkea-asteen sarkooma. Sen osuus kaikista soinnuista on alle 5%. Immunohistokemiallinen värjäys osoittaa kasvainsolujen positiivisuutta S100-proteiinille, pan-keratiinille, pienimolekyylisille sytokeratiineille ja Epiteelikalvon antigeenille (EMA) . BAI: n ja sen tekijöiden tutkimuksessa potilaat jaettiin kahteen ryhmään elektronin mikrografitutkimuksen perusteella. Ensimmäinen ryhmä suunniteltiin nimellä ” cell dense type chordoma ”ja toinen ryhmä nimellä” matrix rich cell type chordoma”; solun tiheän tyypin chrodoomalla oli suurempi kuolleisuus kuin matriisirikkailla soordoomilla. Tässä tutkimuksessa kirjoittajat päättelivät, että solun tiheä tyyppi liittyy aggressiivisempaan käyttäytymiseen, lisääntyvään potentiaaliin, suurempaan uusiutumisriskiin ja lyhyempään eloonjäämiseen.Metastaaseja raportoitiin 3-48%: ssa kirjallisuustapauksista. Ne liittyivät useimmiten sacrococcygeal (45%) eikä klival chordomas. Kaksi yleisintä etäpesäkettä ovat keuhkot ja imusolmukkeet, joita seuraavat maksa ja luu. Myös sydämen etäpesäkkeitä on raportoitu .Hoito klival chordomas ei ole hyvin kodifioitu, koska harvinaisuus kasvain. Näin ollen tapauksista on keskusteltava monitieteisissä yhteistoimintakokouksissa, joihin osallistuu lääkäri-ja säteilylääkäreitä, patologeja ja kirurgeja. Kasvaimen paikallinen laajennus on tärkeä tekijä todeta neoadjuvantin kemoterapian välttämättömyydestä ja täydellisen kirurgisen poiston mahdollisuudesta . Kraniotomia ja laaja kirurginen resektio ovat parantaneet potilaiden ennusteita vakavien neurologisten vaurioiden kustannuksella .

äskettäin endoskooppista endonasaalista resektiota on ehdotettu vähemmän invasiivisena lähestymistapana. Silti, koska harvinaisuus klival chordomas, puuttuivat tiedot vertaamalla molempia lähestymistapoja . Kim ym. arvioitiin endoskooppista endonasaalista lähestymistapaa pääkallon pahanlaatuisten tyvitumakasvainten hoidossa 37 potilaan ryhmässä. Kirjoittajat päättelivät, että endoskooppinen Endonasaalinen lähestymistapa liittyy parempiin kirurgisiin tuloksiin ja kliiniseen lopputulokseen. Kuitenkin, tämä tekniikka ei voitu soveltaa potilaille paramedian klival chordomas koska vaikea saavutettavuus tällä alueella . Shimony ym. verrattiin kahta kirurgista lähestymistapaa kallonpohjan kordoomien hoidossa. He havaitsivat jäännöskasvaimen läsnäolon kaikissa kraniotomiatapauksissa. He myös totesi, että endoskooppinen endonasal resektio on paras lähestymistapa soinnun sijaitsee keskiviivalla ilman lateral laajennus. Joissakin tapauksissa, erilaisia kirurgisia lähestymistapoja voidaan liittää varmistaa optimaalinen kirurginen resektio . Monialaiset yhteistoimintakokoukset ovat ratkaisevan tärkeitä klival chordomas hallinta. Freeman ym. , vertasi terapeuttisia tuloksia klival chordomas kahdessa potilasryhmässä. Ensimmäisessä ryhmässä potilaita hoidettiin monitieteisissä keskuksissa. Toisessa potilaita hoidettiin monitieteisten keskusten ulkopuolella. He päättelivät, että uusiutumisen ja taudin etenemisen riski oli suurentunut toisessa potilasryhmässä. Liang ym. tunnistettiin fgfr1-yliekspressio ja CDK4-ja ERBB3-kopionumeroiden kahdentaminen geneettisiksi muutoksiksi, jotka aiheuttivat kasvaimen proliferaatiota . Ponatinibin tehoa raportoitiin potilailla, joilla oli fgfr1-yliekspressio. Patsopanibi ja palbociklibi olivat tehokkaampia CDK4: n päällekkäistapauksissa, kun taas gefitinibi oli tehokkaampi erbb3: n päällekkäistapauksissa .

Klival-kordoomat ovat harvinaisia hitaasti kasvavia kasvaimia, joissa esiintyy paikallisesti aggressiivista käyttäytymistä ja runsaasti paikallisia uusiutumisia. Niiden johtamista on vielä selkeytettävä, ja sen olisi perustuttava monialaiseen tiimilähestymistapaan. Aina kun mahdollista, täydellinen kirurginen poisto kasvaimen massan olisi suoritettava paremman paikallisen valvonnan ja pitkän aikavälin selviytymisen varmistamiseksi.

kirjoittajat ilmoittavat, ettei kilpailevia intressejä ole.

Aref Zribi, Sonia Ben Nasr, Aya Khemir, Faten Gargouri, Ichrak Ben Abdallah, Issam Msakni, Sana Fendri kirjoittivat paperin; Basma Laabidi, Mehdi Balti ja Abderrazek Haddaoui osallistuivat käsikirjoituksen laadunvalvontaan ja korjaamiseen ennen alistumista. Kaikki kirjoittajat ovat lukeneet ja hyväksyneet lopullisen käsikirjoituksen.

Kuva 1: aivo-SELKÄYDINKUVA, paikallisesti aggressiivinen clivuksen leesio, joka tunkeutuu oikeaan onteloon (aivojen aksiaalinen leikkaus)
kuva 2: aivo-SELKÄYDINKUVA, paikallisesti aggressiivinen clivuksen leesio, joka tunkeutuu oikeaan onteloon (aivojen koronaalinen leikkaus)
kuva 3: (hex100) kondroidikordooma kasvainsoluissa on runsaasti eosinofiilistä sytoplasmaa ja näkyvästi Sytoplasmaisia rajoja (tähti). Tyypilliset fysikaaliset solut ovat vakuolisoineet sytoplasmaa (nuoli)
Kuva 4: (A) kasvainkudoksen immunohistokemiallinen värjäytyminen, kasvainsolut osoittivat voimakkaan positiivisen reaktion sytokeratiinille; (B) S-100-vasta-aine

1. Cha YJ, Suh YL. Soinnutus: histopatologinen tutkimus ottaen huomioon anatominen sijainti. J Korean Med Sci. 2019; 34(13):e107. PubMed / Google Scholar
2. Zou Y, Neale N, Sun J, Yang M, Bai HX, Tang L et al. Klivalkordoomien ennustavia tekijöitä: integroitu analyysi 347 potilaasta. Maailman Neurokirurgi. 2018; 118: e375-87. PubMed / Google Scholar
3. Santegoeds RGC, Temel Y, Beckervordersandforth JC, Van Overbeeke JJ, Hoeberigs CM. Uusinta kuvantamista ihmisen kordoomassa kallonpohjassa. Curr Radiol Rep. 2018; 6 (5):16. PubMed / Google Scholar
4. Pillai s, Govender S. Sacral chordoma: a review of literature. J Orthop. 2018;15(2):679-84. PubMed / Google Scholar
5. Bai J, Zhai Y, Wang s, Gao H, Du J, Wang J et al. Clival chordomasin elektronimikroskooppisiin piirteisiin perustuvan kategorian prognostinen arvo. Maailman Neurokirurgi. 2017;99:282-7. PubMed / Google Scholar
6. Kim YH, Jeon C, Se Y-B, Hong SD, Seol HJ, Lee J-I et al. Endoskooppisen transklivalin ja transpetrosaalisen lähestymistavan kliiniset tulokset primaarisissa kallonpohjan maligniteeteissa, joihin liittyy clivus. J Neurokirurgi. 2018;128(5):1454-62. PubMed / Google Scholar
7. Sanusi O, Arnaout O, Rahme RJ, Horbinski C, Chandler JP. Kirurginen resektio ja adjuvantti sädehoito kallonpohjan kordoomien hoidossa. Maailman Neurokirurgi. 2018; 115: e13-21. PubMed / Google Scholar
8. Shimony N, Gonen L, Shofty B, Abergel A, Fliss DM, Margalit N. Kallonpohjasordoomien kirurginen resektio: kokemus kirurgiseen lähestymistapaan anatomisten osastojen mukaan ja kirjallisuuden tarkastelu. Acta Neurochir. 2017;159(10):1835-45. PubMed / Google Scholar
9. Freeman JL, DeMonte F, Al-Holou W, Gidley PW, Hanna EY, Kupferman me et al. Monitieteisen hoidon varhaisen saatavuuden vaikutus kallonpohjan kordoomaa sairastavien potilaiden hoitotuloksiin. Acta Neurochir. 2018;160(4):731-40. PubMed / Google Scholar
10. Liang WS, Dardis C, Helland A, Sekar s, Adkins J, Cuyugan L et al. Terapeuttisten kohteiden tunnistaminen kordomassa kattavien genomisten ja transkriptomisten analyysien avulla. Cold Spring Harb Mol Case Stud. 2018; 4(6):a003418. PubMed / Google Scholar