Keskustelu
hiussuoniepämuodostumien tai aivojen telangiektasioiden todellista esiintyvyyttä on vaikea havaita, koska useimmat ovat todennäköisesti kliinisesti oireettomia. Ruumiinavaussarjojen arvioiden mukaan ne eivät ole harvinaisia, sillä ne edustavat noin 16-20%: a kaikista keskushermoston verisuonten epämuodostumista (6). Hiussuoniepämuodostumat edustavat histologisesti hyvänlaatuisia kokoelmia laajentuneista hiussuonista, jotka sijaitsevat normaalin aivoparenkyymin sisällä (1). Aivojen vaikutusalue on tyypillisesti pieni, joka vaihtelee useista millimetreistä 2 senttimetrin kokoisiin (2, 4). Yhteisiä sivustoja osallistuminen ovat pons, aivopuoliskot, ja selkäydin (1, 4).
kapillaariepämuodostumiin liittyvät kliiniset oireet ovat vaihtelevia, vaikka niitä yleensä pidetään lepäävinä leesioina, joihin toisinaan liittyy päänsärkyä, sekavuutta, heikkoutta, huimausta, näköhäiriöitä, kiertohuimausta, tinnitusta tai kouristuksia (2, 4). Tarkka syy oireita ei useinkaan tiedetä, koska vain harvoin on raportoitu apoplektinen verenvuoto kehittää kapillaari telangiectasia (7). Harvoin, verenvuoto voi olla alustava esitys kapillaari epämuodostuma (6, 7). Verenvuodon toteaminen kuvantamistutkimuksissa tulisi kehottaa harkitsemaan samanaikaisesti olemassa olevaa leesiota (esim.syvä epämuodostuma), tai se voi olla merkki ”sekamuotoisesta” leesiosta (3, 8). Raportit etenevistä oireista telangiectasias puuttuu kirjallisuudessa.
toisinaan on kuvattu ns. ”progressiivisia telangiektasioita”, vaikka nämä kaikki ovat olleet spesifisiä iholeesioille (9). Tietääksemme ei ole olemassa tapauksia aivojen puhtaista telangiectasioista, jotka liittyvät aggressiiviseen tai progressiiviseen kliiniseen kurssiin. Syy aggressiiviseen kliiniseen käyttäytymiseen kapillaari epämuodostuma on epävarma, vaikka muutamia mekanismeja ovat mahdollisia perustuu ennakkotutkimuksiin. Kuten muissakin aivoverisuoniepämuodostumissa, voi esiintyä apoplektista tai toistuvaa mikroskooppista verenvuotoa viereiseen aivoparenkymaan, joka tuottaa sekä primaarisen että sekundaarisen hermovaurion. Verilammikon siirtyminen tai mahdollisesti todellinen Valtimo vaihtuminen kautta kapillaari telangiectasia voi myös esiintyä (3), tuottaa paikallisia tai alueellisia häiriöitä aivojen perfuusio (8). Tällaiset häiriöt voivat johtaa iskeemiseen vammaan. Koska tässä tapauksessa ei havaittu vakavia tai mikroskooppisia merkkejä verenvuodosta, spekuloimme, että tämän epämuodostuman laaja luonne on saattanut aiheuttaa alueellisia hemodynaamisia muutoksia aivorungossa. Nämä muutokset ovat saattaneet johtaa ”varastaa” ilmiö, joka lopulta johti krooninen iskeeminen vamma aivorungon ja mahdollisesti kohtaus toimintaa.
aivojen hiussuoniepämuodostumien diagnosointi on nyt mahdollista Mr-kuvantamisella. Kirjallisuuskatsaus paljastaa huomattavan epäjohdonmukaisuuden MR-ominaisuuksissa. Lee et al (4) ilmoitti, että useimmat niiden sarjojen vauriot eivät olleet havaittavissa sekä T1 – että T2-painotetuissa kuvissa, mutta ne tunnistettiin johdonmukaisesti alueiksi, joilla signaalin voimakkuus heikkeni voimakkaasti gradienttikaikukuvissa, mitä he pitivät välttämättömänä diagnoosin tekemiseksi. Valitettavasti gradientti-kaikukuvia ei saatu tässä tapauksessa. Kaikki kapillaariepämuodostumat Lee-sarjassa osoittivat lievää kontrastin voimistumista. Barr et al (2) ilmoitti lievän T2-hyperintensiteetin ja kontrastin voimistumisen olevan yleisin havainto heidän sarjoissaan; T1 hypointensiteetti tai T1 ja T2 isointensiteetti olivat melko harvinaisia esityksiä. Gradienttikaikukuvat olivat hyödyllisiä vaurion kuvaamisessa niissä tapauksissa, joissa tavanomaisissa T1 – ja T2-painotetuissa kuvissa ei ollut signaalipoikkeavuuksia. Rigamonti et al: N (5) aiemmassa työssä aivotelangiektasioiksi epäiltyjä vaurioita esiintyi Mr imaging-tutkimuksessa ”pääasiassa alentuneena signaalin voimakkuutena.”Käytettyjä kuvausparametreja ei kuitenkaan kuvattu. Ottaen huomioon huomattavan vaihtelun raportoitu esiintymisiä kapillaari epämuodostumia Mr kuvantaminen, se on mielestämme, että nämä vauriot itse asiassa ole ”klassinen” tai tyypillisiä piirteitä, joita voitaisiin pitää patognomonic.
keskiaivojen, ponsien ja ydinaivojen epätavallisen laaja sekaantuminen sai aikaan dramaattisen sinertävän värimuutoksen bruttotarkastuksessa, joka ulkoisesti muistutti kroonista verenvuotoa (Kuva 2a). Nämä värimuutosalueet osoitettiin mikroskooppianalyysissä laajentuneiksi verta sisältäviksi astioiksi ilman näyttöä ekstravasaatiosta tai hemosideriinikertymästä. Nämä havainnot selittävät ainakin osittain sen, miksi pitkissä TR-kuvasarjoissa havaittiin suhteellisen vähän epänormaalia alhaista signaalin voimakkuutta suurimmassa osassa sairastunutta aivorunkoa.
epämuodostuma rajattiin tarkimmin gadoliniumilla tehostettuihin kuviin, mikä paljasti diffuusin parannuskuvion koko aivorungossa. Tämä korreloi brutto-ja mikroskooppisten histopatologisten tutkimusten kanssa, jotka osoittivat, että aivorunko on laajasti mukana alempien colliculien tasolta Ylempiin ytimiin. Tehostumisen voimakkuus vaihteli joillakin tasoilla, mikä voi johtua epänormaalin verisuoniston suhteellisesta tiheydestä parenkyymissä.
tässä tapauksessa havaittu epämuodostumien laaja lisääntyminen ei ole yllättävää, kun otetaan huomioon aivorunkoon liittyvän toiminnan laajuus. Epäilemme, että tämä epämuodostuma oli suhteellisen alhainen virtaus, mahdollistaa visualisointi varjoaine sisällä suonensisäinen osasto. Tätä tuki myös se, että ei-tehostetuissa jaksoissa ei ollut havaittavia virtausaukkoja. On todennäköistä, että hyvin määritellyt tehostumisalueet heijastavat epämuodostuman ”vaskulaarista veripoolia”. Mitä enemmän huonosti määritelty lisälaite (eli ”harja border” ulkonäkö), on epävarmaa, mikä on vastuussa tästä löydöstä.
on kiinnostavaa, että aivorungon laajoilla alueilla ei näyttänyt olevan havaittavaa signaalipoikkeamaa lyhyissä eikä pitkissä TR-kuvausjaksoissa. Poikkeuksena tähän olivat soikeanmuotoiset alueet, joilla oli alhainen signaalin voimakkuus pontomesenkefalisen liitoksen Keski-ja vasemmanpuoleisen anterolateraalisen osan sisällä (kuva 1b) ja vasemman pontomedullaarisen liitoksen sisällä. Oli myös epänormaali fokaalinen korkea signaalin voimakkuus nähty mukana alueen huonompi olivary ydin ja pyramidit (Kuva 1c). Valitettavasti ei selviä histopatologisia löydöksiä, joko brutto-tai mikroskooppisia, korreloi erityisesti näiden kuvantamislöydösten kanssa.
oletamme, että T2-hyperintensiteetin painopiste pontomedullaarisessa liitoksessa, johon liittyy vasen ventraalinen aivorunko ja olivariytimet, on saattanut johtua suhteellisen suuresta solunsisäisen oksihemoglobiinin pitoisuudesta verisuonitiloissa joko yksinään tai yhdessä ympäröivän glioosin kanssa. Painopiste T2 hypointensiteetti sisällä pontomesencephalic junction ja rostral pons voitaisiin selittää vielä toinen mekanismi. Histopatologisissa näytteissä näkyi tässä kohdassa kalsiumin fokusoitumista, mikä saattaa näkyä hypointensiteetin keskittymänä T2-painotetuissa MR-kuvissa. Vaihtoehtoisesti on mahdollista, että T2-hypointensiteetti johtui kohonneista deoksihemoglobiinipitoisuuksista. Tämä hemoglobiinin muoto esiintyy korkeampina pitoisuuksina suhteessa oksihemoglobiiniin vähähappisissa ympäristöissä, kuten alueellisen oligemian alueilla (10-12). Vaikka gradientti-echo kuvia ei saatu tässä tapauksessa, se on mielestämme, että merkittäviä määriä deoksihemoglobiinia, joka olisi ollut sisällä epämuodostuma tämän koon olisi riittänyt tuottamaan huomattavaa T2 lyhentäminen.
on selvää, että signaalin muuttumisen polttopistealueet olivat räikeästi suhteettomia verrattuna siihen kokonaisleesion kokoon, joka oli rajattu kontrastin tehostumisella, joka voitaisiin selittää virtausominaisuuksilla ja siitä johtuvalla mikrosirufysiologialla. On todennäköistä, että tämä johtui suonensisäisen varjoaineen visualisoinnista suhteellisen hitaasti virtaavissa verisuonissa kapillaarisessa epämuodostumassa (10).
kahdella epämuodostuman polttopistealueella on saattanut olla muista poikkeavia virtausolosuhteita, jotka ovat näin aiheuttaneet muutoksia signaalin voimakkuudessa tehostamattomalla kuvantamisella. Mitä alhainen signaalin voimakkuus havaittu vasemmassa pontomesenkefalic junction on pitkä TR sekvenssit, on mahdollista, että siellä oli vähentynyt veren virtausta, mikä pysähtyneisyyden ja hemoglobiinin desaturation. Riittävä määrä deoksihemoglobiinia on saattanut aiheuttaa havaitun T2-lyhentymisen. Mitä poikkeuksellisen fokaalinen korkean intensiteetin pontomedullary junction, on mahdollista, että siellä oli suhteellisen suurempi tiheys telangiectasias samanlainen veren virtausta viereisille alueille epämuodostuma, tuottaa suhteellisen suurempi pitoisuus oksihemoglobiinin ja korkea signaalin intensiteetti muutoksia T2-painotettu kuvia.
yhteenvetona uskomme, että tämä tapaus edustaa erittäin epätavallista kapillaarien epämuodostumaa (telangiectasia) sekä kliinisestä että kuvantamisesta. On ajateltavissa, että laaja aivorungon osallistuminen aiheutti merkittäviä muutoksia paikallisessa aivojen hemodynamiikassa, mikä johti perfuusioon ”varastaa” ilmiö, joka lopulta johti toissijaiseen iskeemiseen aivorungon vammaan ja, vähemmän todennäköisesti, kohtauksiin. Näitä hemodynaamisia muutoksia tukevat ainakin osittain Mr-kuvantaminen ja histopatologiset löydökset. Kapillaari-epämuodostuma on otettava huomioon erotusdiagnostiikassa, kun aivojen maantieteellisen parantumisen alueilla havaitaan vaihtelevaa signaalimuutosta tavanomaisissa spin-echo – Mr-kuvausjaksoissa.