Abstrakti
kirkas papillaarinen munuaissyöpä (CCP-RCC) on hiljattain kuvattu, suhteellisen harvinainen munuaissyövän muunnos, jonka ilmoitettu esiintymistiheys on 4, 1%. CCP-RCC: tä tavataan yhä useammin niillä, joilla ei ole munuaisten vajaatoimintaa. CCP-RCC: t ovat ainutlaatuisia morfologisia, geneettisiä ja immunohistokemiallisia ominaisuuksia, jotka erottavat ne sekä tavanomaisista kirkassolujen munuaissolujen karsinoomista että papillaaristen munuaissolujen karsinoomista. Immunohistokemiallisesti nämä kasvaimet ovat positiivisia CK7: lle ja negatiivisia CD10: lle ja rasemaasille. Tämä eroaa tavanomaisista munuaissolukarsinoomista (ck7-negatiiviset, CD10-positiiviset) ja papillaarisolukarsinoomista (ck7 -, CD10-ja rasemaasi-positiiviset). Nämä kasvaimet näyttävät olevan velttoja, eikä tällä hetkellä ole dokumentoitua metastasoitunutta leviämistä. Esittelemme tapauksen 42-vuotiaasta naisesta, – joka esitti satunnaisen löydöksen munuaismassasta, – joka oli ilmoitettu solusyöväksi, Fuhrman grade 1: ksi. Myöhemmin hänelle tehtiin radikaali nefrektomia ja lisätutkimuksissa kasvain paljastui kirkkaaksi solupapillaariseksi munuaissyöväksi, Fuhrman grade 1.
1. Johdanto
Maailman terveysjärjestö on vuonna 2004 luokitellut munuaissolusyövän eri histologisiin alatyyppeihin . WHO: n munuaiskasvainten histologinen luokitus 2004 on seuraava:(1)kirkassolukarsinooma,(2)monilokulaarinen kirkassolukarsinooma,(3)papillaarinen munuaissolukarsinooma (tyypit 1 ja 2),(4)kromofobinen munuaissolukarsinooma,(5)Bellinin keräyskanavien karsinooma,(6)munuaisten medullaarinen karsinooma,(7)Xp11-translokaatiokarsinooma,(8)neuroblastoomaan liittyvä karsinooma,(9)mucinous tubulaarinen ja karasolukarsinooma,(10)luokittelematon munuaissolukarsinooma, (11)papillaarinen adenooma, (12)onkosytooma.
kuitenkin vuonna 2000 alettiin kirjata uutta kokonaisuutta, jonka ensimmäisenä raportoivat Michal et al. ja myöhemmin Tickoo et al. . Viime aikoina International Society of Urological Pathologists Vancouver-luokituksessa suositeltiin kirkassolukarsinooman (mm.) sisällyttämistä luokitukseen. Histologisesti nämä kasvaimet koostuvat yhdestä solukerroksesta, jossa on selkeä sytoplasma, joka on järjestetty putkimaisiin, kystisiin ja papillaarisiin kuvioihin. Immunohistokemiallisesti ne ovat positiivisia CK7: lle ja negatiivisia CD10: lle ja rasemaasille. Niillä ei esiinny tyypillisiä sytogeneettisiä muutoksia, jotka liittyvät papillaarisiin tai kirkassoluisiin munuaissolukarsinoomiin . Tickoo ym. alun perin raportoitu tällaisia leesioita esiintyy potilailla, joilla on loppuvaiheen munuaissairaus; kuitenkin myöhemmät tutkijat alkoivat tunnistaa kasvaimia vastaavat histologiset ja immunohistokemialliset ominaisuudet potilailla, joilla ei ole munuaisten vajaatoimintaa . Poikkileikkauskuvantamisen laaja saatavuus on johtanut munuaismassojen tunnistamisen lisääntymiseen ja munuaisbiopsian hyödyllisyyden lisääntymiseen tällaisten leesioiden luonnehtimisessa. Krooniseen munuaissairauteen postradiseen nefrektomiaan liittyy yhä useammin lisääntynyt kuolleisuus, minkä vuoksi siirrytään nefronia säästävään leikkaukseen tai aktiiviseen seurantaan potilailla, joilla on velttoja leesioita . RCC: n uusien histologisten alatyyppien, kuten kirkkaan papillaarisen munuaissyövän, ja niiden biologisen käyttäytymisen arvostaminen auttaa lääkäreitä neuvomaan potilaita tällaisten kasvainten turvallisessa ja asianmukaisessa hoidossa.
2. Tapaus esittely
esittelemme tapauksen 42-vuotiaasta naisesta, jolla todettiin munuaistulehdus, joka poistetun näytteen histologisessa tutkimuksessa paljastui kirkkaaksi solusyöväksi, joka on suhteellisen harvinainen munuaissyövän muunnos. Potilas on 42-vuotias nainen, joka esitti paikalliselle lääkärilleen, että hänellä on ollut kaksi viikkoa niskakipuja ja radikulaarisia, oikeaan käsivarteen ulottuvia kipuja. Kaularangan TT – kuvauksessa paljastui monitasoinen Nikamavälilevy ja kasvonivel rappeumamuutos, joka johti hermouloskäyntiin. Hänellä todettiin kohonneita tulehdusmerkkiaineita (KMCC 27.5, neutrofiilit 24.8 ja CRP 319) ja S. aureus eristettiin veriviljelmällä. Hänelle annettiin aluksi suonensisäisiä antibiootteja, mutta hänen oireensa eivät parantuneet, ja myöhemmin hänelle kehittyi huomattava alaselkäkipu, jota varten hänen lannerangan TT järjestettiin. Tämä ei paljastanut vakuuttavia todisteita lannerangan infektoitumisesta; vasemmassa munuaisessa havaittiin kuitenkin 47 31 mm kiinteä ylänavan massa, jossa oli epäsäännöllinen reuna ja sisäinen kalkkeutuma, mikä epäilytti munuaissolusyöpää.
munuaismassaa luonnehdittiin vielä kolmivaiheisella vatsan CT-kuvauksella, joka vahvisti 4 4, 9 4, 5 cm: n heterogeenisen massan vasemman munuaisen ylänavalla. Vasemmassa munuaislaskimossa ei havaittu merkkejä eikä radiologisesti merkittävää lymfadenopatiaa. Hänen elokuvansa tarkistettiin ja päätettiin ottaa koepala vasemmasta munuaismassasta, jotta voitiin selvittää, oliko vaurio neoplastinen vai tulehduksellinen. Vasemmasta munuaisesta otettiin koepala fuhrmanin 1. asteen kirkassolusyövästä (Kuva 1). Hänelle tehtiin laparoskooppinen vasemmistoradikaali munuaistulehdus. Hänelle tehtiin leikkaus ilman komplikaatioita,ja leikkauksen jälkeen hänet kotiutettiin kotiin neljäntenä päivänä.
leikkausnäytteen makroskooppinen tutkimus paljasti kasvaimen munuaisen keskiosassa, joka sijaitsi 48 mm 40 mm 46 mm: n munuaiskapselia ylempänä. kasvain oli hyvin rajattu ja pullistunut anteriorisesti munuaiskapseliin, mutta ei sen läpi. Leikkauspinta oli kirjava kermanvärinen, vaaleanruskea, keltainen ja tummanruskea ilman kuolioalueita. Fokaalinen kalkkeutuminen näkyi. Mikroskooppitutkimus paljasti kasvaimen koostuvan yhtenäisistä soluista, joissa on kirkas sytoplasma ja matala ydinaste, jotka on järjestetty tubuluksiin, joissa on pieniä kystia ja papillaarirakenteita. Näissä muodostelmissa näkyi yksi solukerros. Komponenttisoluissa näkyi merkittävä solunsisäinen sytoplasma. Oli alueita stroomal skleroosi tuoretta ja vanhaa verenvuotoa, kolesterolikiteitä, ja hemosideriini täynnä makrofageja. Skleroottisen strooman alueilla havaittiin dystrofista kalkkeutumista. Psammo-ruumiita ei ollut. Kasvainkapselissa ja kasvaimen sisällä oli sileitä lihaskimppuja putkimainen-ja akinaarirakenteiden ympärillä. Kasvainsolut olivat vahvasti positiivisia CK7: lle ja CK19: lle ja negatiivisia CD10: lle ja rasemaasille. Tämä värjäytymismalli on sopusoinnussa kirkkaan solusyövän kanssa eikä perinteisen kirkassoluisen munuaissyövän tai papillaarisen solusyövän kanssa.
3. Keskustelu
kirkas papillaarinen munuaissyöpä on suhteellisen äskettäin tunnistettu munuaissolukarsinooman muunnos, ja sillä on samanlaisia piirteitä kuin muilla kasvaimilla, jotka on eri tavoin luokiteltu: kirkas papillaarinen ja kystinen munuaissolukarsinooma, kirkas tubulopapillaarinen munuaissyöpä, munuaisten angiomyoadenomatoottinen kasvain ja sporadinen munuaissolukarsinooma, jolla on diffuusi CK7-positiivisuus . Viimeaikaiset nefrektomian näytteet raportoivat kirkkaan solusyövän olevan neljänneksi yleisin munuaissolukarsinooman muunnos kirkassolukarsinooman (70%), papillaarisen (16.6%) ja kromofoobisen karsinooman (5, 9%) esiintyvyys 4, 1% . Näitä kasvaimia esiintyy laajassa ikäryhmässä (26-85 vuotta, keskiarvo 60 vuotta) ilman sukupuolen mieltymystä .
histologisesti nämä kasvaimet koostuvat yhdestä kuutiosolujen kerroksesta, jossa on kirkas sytoplasma, joka on järjestetty putkimaisiin, kystisiin ja papillaarisiin kuvioihin (kuva 2). Tumat ovat tyypillisesti erillään solun tyvestä ja ydinominaisuudet ovat sellaiset, että kaikki CCP-RCC: t ovat fuhrmanin luokkaa 1 tai 2. Tyypillisesti solut ovat subnukleaarisia vakuoleja, jotka ovat samanlaisia kuin varhaisen eritysvaiheen endometriumin rauhaset. Toinen johdonmukainen havainto on se, että kasvainkapselissa on sileitä lihaskimppuja, jotka ovat hajallaan koko kasvaimen kehossa (kuva 3). Toisin kuin kirkassolusyövässä, nämä kasvaimet ovat positiivisia CK7: lle ja toisin kuin papillaarinen karsinooma, ne ovat negatiivisia CD10: lle ja rasemaasille (Kuva 4). Niissä ei esiinny kromosomi 7: n tai 17: n voittoja eikä Y-kromosomin häviämistä papillaarisen munuaissyövän osalta, eikä niissä myöskään esiinny kromosomi 3p: n tai VHL: n geenimutaatioiden häviämistä kirkassolusyövän osalta. Ne voivat sisältää alueita, jotka muistuttavat silmiinpistävästi tavanomaisia kirkassolukarsinoomia. Koska kasvain on epäyhtenäinen, pieneen ydinbiopsianäytteeseen liittyvä näytteenottovirhemahdollisuus tarkoittaa, että on noudatettava varovaisuutta, kun yritetään tehdä CCP-RCC-diagnoosia ydinbiopsiassa. Radiologisesti nämä kasvaimet eivät erotu muista munuaissolukarsinoomista, jotka esiintyvät kiinteänä tehostavana heterogeenisena massana IV-kontrastin antamisen jälkeen.
kliinisesti yli 95% näistä kasvaimista on alle 4 cm: n kokoisia (pT1a), eivätkä ne osoita munuaislaskimon invaasiota . Tähän mennessä ei ole raportoitu tapauksia etäpesäkkeitä, jotka liittyvät näihin kasvaimiin. Koska niiden taipumus olla alhainen aste ja vaihe, ja puute metastaattinen potentiaali, nämä kasvaimet katsotaan olevan veltto luonteeltaan ja ehkä on parempi luokitella selkeä solukalvon kasvaimia. Kun otetaan huomioon tämä lähtökohta, jos varma histologinen diagnoosi tällaisen kasvaimen tehdään munuaisbiopsia, ne voitaisiin aktiivisesti tutkia erityisesti huono kirurgisia ehdokkaita useita lääketieteellisiä liitännäissairauksia tai niillä, joilla on ennestään munuaissairaus. Nefrektomia, joko osittainen tai radikaali, tarjoaa lopullisen hoidon näiden kasvainten. Nefronia säästävää lähestymistapaa olisi harkittava tarkoin, jos vaurion koko ja sijainti mahdollistavat leikkauksen jälkeisen kroonisen munuaissairauden ja siihen liittyvien jälkiseurausten riskin vähentämisen.
yhteenvetona voidaan todeta, että kirkas papillaarinen munuaissyöpä on melko harvinainen munuaissolukasvain, joka eroaa radiologisesti muista munuaissolukasvaimista ja jolla on erilliset histologiset ja immunohistokemialliset ominaisuudet. Se tyypillisesti esittää Alhainen, matala vaihe kasvain ja nykyinen näyttö viittaa siihen, että sillä ei ole metastaattinen potentiaalia. Tämä veltto kasvain sopii aktiiviseen seurantaan tai nefronia säästävään lähestymistapaan, jos operatiivista hoitoa käytetään. Patologien on oltava tietoisia tästä kokonaisuudesta välttääkseen väärän diagnoosin, erityisesti koska tämän kasvaimen biologinen käyttäytyminen on hyvin erilainen kuin tavanomaisen kirkassolusyövän ja siksi sillä on mahdollisesti erilaisia hoitovaihtoehtoja. Kunnes hyvin dokumentoituja metastaasitapauksia on raportoitu, ehkä nämä kasvaimet luokitellaan sopivammin selkeiksi solukasvaimiksi.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.