Dermatology Online Journal

Cheilitis glandularis and aktiinic cheilitis: Differential Diagnostics – Report of three unusual cases
Emanuel Sávio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula Veras Sobral DDS MSc Phd2, José Rodrigues Laureano Filho DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS msc4, Igor Batista Camargo dds5
Dermatology Online Journal 15 (1): 5

1. Suu-ja Leukapatologian lehtori. Suu-ja leukakirurgian maisteri-ja tohtoriohjelmien johtaja
2. Suupatologian apulaisprofessori
3. Suu-ja leukakirurgian lehtori. Suu-ja leukakirurgian maisteri-ja tohtoriohjelmien professori
4. Tohtorintutkinnon opiskelija-suu-ja leukakirurgian jatko-ohjelma
5. Master Degree – Post-Graduation Program of suu – ja leukakirurgia
School of Dentistry of Pernambuco (FOP / UPE), Recife, Brasilia. [email protected], [email protected]

Abstrakti

huuliin voi liittyä erilaisia patologisia tiloja, joihin liittyy erilaisia etiologioita. Cheilitis glandularis (CGL) on harvinainen sairaus tuntematon etiologia ominaista tulehdus pienten sylkirauhasten alahuulen. Tämän asiakirjan tavoitteena on verrata kahden CGL-tapauksen diagnosointia ja hoitoa varhaisessa iässä (toinen lapsella ja toinen kehitysvammaisella nuorella aikuisella) aktiinisen CGL: n diagnosointiin ja hoitoon, sillä se on paljon yleisempää kuin CGL trooppisissa maissa.

Johdanto

vermilion on huulten anatomian ilmeisin elementti ja edustaa ihon ja limakalvon liitoskohtaa . Ranskalaisen ihotautilääkärin Jean Darierin ensiesittelemänä semimucosana vermilion on orbicularis ori-lihaksen pars marginalis ulkoinen esitys. Huulet jatkavat kulkuaan vermilion-rajan yli orbiculariksen Pars peripheraliksen läpi, jota rajaavat ala ja nenän columella, superiorly, ja leuka, inferiorly .

suuontelon huulten tulehdussairauksia nimitetään yleisesti huulten punatulehdukseksi, kun ne vaikuttavat huulten veritulehdukseen . Olipa se akuutti ja oireinen, krooninen, tai invalidisoiva, perusteellinen arviointi on tarpeen selvittää syy ja sulkea pois maligniteetti. Hyvä historia ja kliininen tutkimus huolellisesti kiinnitettävä huomiota suuontelon usein paljastaa syy .

sylkirauhasten kliininen arviointi ja histopatologia on diagnostisen patologian monimutkainen ja vaikea alue . Maailman terveysjärjestön (WHO) uusimmassa luokituksessa on 40 nimettyä kasvainta, joista monilla on vaihtelevia histologisia ominaisuuksia, jotka voivat haastaa kokeneimmankin patologin . Cheilitis glandularis (CGL) on harvinainen sairaus alun perin kuvattu pieni labiaalinen sylkirauhasten ja ominaista kliinisesti turvotus ja fokaalinen haavaumia .

tässä raportissa esitetään yksityiskohtaisesti yhden potilaan diagnoosi ja hoito, jolla oli epätavallinen huulitulehdus glandularis lapsilla ja toisen potilaan, joka sairastui huulitulehdukseen nuorena aikuisena. Koska tämä ehto esittelee monia yhteisiä piirteitä muiden vaurioiden, kolmas tapaus aktiinisen cheilitis lapsi on kuvattu vahvistaa tarvetta kehittää perusteellinen erotusdiagnoosin.

tapauskertomukset

tapaus yksi

12-vuotias poika tuli syyskuussa 2003 Pernambuco School of Dentistry-yliopiston (FOP/UPE) suu-ja leukakirurgian poliklinikalle äitinsä kanssa Recifen dermatologian tutkimuskeskuksen (CEDER) lähettämänä, jotta viiltävä koepala voitaisiin tehdä alahuulen haavautuneelle alueelle. Vermilionissa oli haavauma, joka peitti noin 75 prosenttia huulten kokonaisalueesta. Potilaan alahuuli oli lievästi everted johtuen turvotuksesta ja potilas valitti epämukavuutta tunnustelun aikana ja syödessään. Hänen mukaansa alueella ei ole tehty aiempia kirurgisia toimenpiteitä eikä suvussa ole ollut vastaavanlaisia tapauksia. Suun sisäisessä tutkimuksessa havaittiin, että potilaalla oli sekoitettu hampaisto, jossa oli kaikki pysyvät etuhampaat, jotka olivat hyvässä puhtaustilassa (Kuva. 1a & Kuva. 1b). Tehtiin viiltävä koepala ja materiaali lähetettiin Pernambucon hammaslääketieteen koulun (LPBFOP/UPE) Suupatologian laboratorioon (Kuva. 1C) ja histopatologiassa havaittiin laaja haavauma ja voimakas, lymfoplasmosyyttinen tulehdusinfiltraatti rauhasparenkyymissä sekä laajentuneet kanavat (Kuva. 2). Histologinen diagnoosi oli krooninen mukosiitti, johon liittyi haavaumia ja krooninen sialodentiitti, joka oli yhteensopiva cheilitis glandularis-bakteerin kliinisen diagnoosin kanssa.

Kuva 1	kuva 2
Kuva 1a. näkymä lapsen kasvot osoittaa epäsymmetria ja eversion johtuu turvotus alahuulen, 1b. lähikuva näkymä näyttää haava kattaa 75% laajentaminen vermilion alahuulen, 1c. Cheiloplasty kanssa #5 skalpelli, 1D.näkymä huulen leikkauksen aikana osoittaa poistaminen pieniä sylkirauhasia. kuva 2. Rajatut perifeeriset alueet ( # ), joissa näkyy haavaumia ja verisuonten neoformaation ja tulehduksen taustalla olevia alueita (>). Näytteen syvässä osassa ( * ) havaitaan pieniä sylkirauhasia, joissa esiintyy periakinaalista tulehdusinfiltraattia.

potilaalle annettiin paikallista ja systeemistä kortikosteroidihoitoa. Kolmen kuukauden kuluttua potilaan tila oli hieman parantunut, ja hänet lähetettiin takaisin FOP-poliklinikalle dermatologiatiimin pyynnöstä, että vamma hoidettaisiin syöpäleikkauksella.

alahuulen Labioplastia suunniteltiin ja tehtiin yhtenä ryhmänä siten, että haavauma poistettiin paikallispuudutuksessa (parranajo) koko vermilionin alueelta ja rajattiin keskiviivalle helpottamaan kiilan sulkeutumista ilman tarvetta pediculate-läpän luomiseen. Leesion poistamisen yhteydessä poistettiin suurin mahdollinen määrä pieniä sylkirauhasia leikkausvuoteen alueelta relapsin estämiseksi (Kuva. 1d). Poistonäytteen histologinen ulkonäkö oli seuraava: fragmentti suun limakalvon vuorattu kerrostunut parakeratinized jalkakäytävä epiteelin näyttämällä alueilla haavaumia ja akantoosi. Sidekudos oli kuituinen ja hyvin vaskularisoitunut, ja siinä oli runsaasti pieniä sylkirauhasia, joissa havaittiin mononukleaarisia infiltraatteja periacinal-ja periduktaalipaikoilla, laajentuneiden tiehyiden lisäksi. Lopullinen diagnoosi oli krooninen akuutti tulehduksellinen prosessi haavauma vastaavat kliinisen kuvan cheilitis glandularis.

kuva 3

Kuva 3a. Lähikuva alahuulesta ja cicatricial crustista seitsemäntenä leikkauksen jälkeisenä päivänä, 3b & 3c. alahuulesta ja lapsen kasvoista 6 kuukauden kuluttua heikolla arpijuovalla.

seitsemäntenä postoperatiivisena päivänä potilaalle esitettiin ompeleisiin liittyvä cicatricial crust. (Kuva. 3 A). Tuloksia pidettiin tyydyttävinä 3 kuukauden seuranta-aikana verrattuna mahdollisiin vaihtoehtoisiin kliinisiin hoitoihin (Kuva. 3b). Tapaus on ollut tarkkailussa viisi vuotta ilman kliinisiä merkkejä relapsin tähän mennessä (Kuva. 3c).

tapaus kaksi

Kuva 4

Kuva 4a. näkymä Kasvot nuorten aikuisten kehitysvammaisuus osoittaa turvotus alahuulen, sekä puuttuminen huuli tiivistys läsnäolon vuoksi avoin purema etuhampaiden, 4b. lähikuva näkymä osoittaa aaltoilua keskiosassa vermilion alahuulen, 4c. näkymä koko kirurginen näyte poistetaan aikana huulileikkaus.

23-vuotias kehitysvammainen mies tuli suu-ja leukakirurgian poliklinikalle syyskuussa 2007 äitinsä kanssa.Recifen (Ceder) Dermatology Study Center Of Recifen (Ceder) mukaan hänet oli myös määrätty alahuulen vermelinektomiaan. Alahuulen vermilion todettiin olevan everted johtuen suuresta määrästä turvotusta, johon liittyy aaltoilua ja ihon ohenemista, joka kattaa noin 60 prosenttia huulten kokonaisalueesta (Kuva. 4 A). Potilas valitti epämukavuutta tunnustelun aikana ja syödessään, vaikka hänellä oli kommunikointivaikeuksia. Hänen äitinsä kertoi, ettei alueella ole tehty aiempia kirurgisia toimenpiteitä, eikä suvussa ole potilashistorian aikana raportoitu vastaavanlaisesta sairaudesta. Suun sisäisessä tutkimuksessa havaittiin, että potilaalla oli anteriorinen avoin purema ja kaikki pysyvät etuhampaat, jotka eivät olleet hyvässä puhtaustilassa. Potilaalla esiintyi bukkaalista hengitystä, mikä osaltaan vaikeutti huulten tiivistämistä (Kuva. 4b).

kuva 5	kuva 6
Kuva 5a. Photomicrograph kanssa 40x suurennus osoittaa kasvua paksuus epiteelin ja taustalla sidekudoksen useita acini ja rauhanen kanavat läpäisemä tulehduksellinen kudos, 5b. Photomicrograph kanssa 100x suurennus näyttää pieniä sylkirauhasten ja periacinal tulehduksellinen infiltraatti, 5c. Photomicrograph kanssa 100x suurennus osoittaa epäjärjestys epiteelikudoksen lähellä basal lamina, 5d. Fotomikrografi, jossa on 400-kertainen suurennos, jossa epiteelisolut kuvaavat solujärjestyksen menetystä ja useita mitooseja, jotka molemmat ovat tyypillisiä voimakkaalle epätyypilliselle epiteelille. Kuva 6a. Lähikuva alahuulen verholehdestä heti leikkauksen jälkeen nailonilla 5-0 ommeltuna. Voidaan nähdä, että potilaalla esiintyy sialorrea, joka johtuu kyvyttömyydestä niellä oikein, 6b & 6c. alahuulen ja potilaan kasvojen näkymä 6 kuukauden kohdalla, jossa on kosmeettisesti hyväksyttävä arpi.

Labioplastia alahuulen suunniteltiin ja suoritettiin yhtenä kokonaisuutena poisto (parranajo) koko alueen turvotus vermilion paikallispuudutuksessa (Kuva. 4c). Vermillionektomia suoritettiin ja materiaali lähetettiin Pernambucon hammaslääketieteen koulun (LPBFOP/UPE) Suupatologian laboratorioon. Histologisissa osissa näkyi laaja haavauma ja voimakas lymfoplasmosyyttinen tulehdusinfiltraatti rauhasparenkymiassa sekä laajentuneet tiehyt. Lisäksi havaittiin monia epätyypillisiä epiteelisoluja; oli joitakin mitooseja. Histologinen diagnoosi oli krooninen mukosiitti, johon liittyi haavaumia ja krooninen sialodentiitti, joka oli yhteensopiva epätyypillisten epiteelisolujen cheilitis glandularis-bakteerin kliinisen diagnoosin kanssa (Fig. 5). Molemmissa tapauksissa käytettiin 5-0 nailonsaumaa liiallisen arpikudoksen mahdollisen muodostumisen estämiseksi (Kuva. 6 A). Tuloksia pidettiin tyydyttävinä kuuden kuukauden seurantajakson aikana. Tapaus on ollut tarkkailussa vuoden ajan, eikä taudin uusiutumisesta ole tähän mennessä ollut kliinisiä merkkejä (Figs. 6b & 6c).

tapaus kolme

Kuva 7

Kuva 7a. ensimmäinen kliininen ulkonäkö alueilla haavaumia limakalvon alahuulen, 7b. jälkeen cheiloplasty, 7c. histologinen ulkonäkö (H. E. 100x): parakinatinized stratified pavement epiteelin. Taustalla sidekudoksessa esiintyy auringon elastoosia (nuolia) ja lievää tulehdusta tyypillisinä leesion tuntomerkkeinä.

11-vuotias poika tuli äitinsä kanssa suu-ja leukakirurgian poliklinikalle heinäkuussa 2007, ja Recifen dermatologian tutkimuskeskus (CEDER) lähetti hänet kahden muun potilaan tavoin alahuulen vermelinektomiaan. Alahuulen verholevyssä oli syvä haavauma, joka peitti noin 35 prosenttia huulen kokonaisalueesta keskiviivan tuntumassa (Kuva. 7 a). Hänen siskonsa mukaan alueella ei ole tehty aiempia kirurgisia toimenpiteitä, eikä suvussa ole ollut vastaavanlaisia tapauksia. Intraoraalitutkimuksessa potilaalla todettiin olevan kaikki pysyvät etuhampaat,jotka olivat hyvässä kunnossa. Potilas valitti, että mahahaava suureni aina, kun hän osallistui koulun toimintaan, joka altisti hänet auringonvalolle. Näin kävi siitä huolimatta, että hän käytti huulilta suojaavia tuotteita, joissa oli ihotautilääkärin määräämä aurinkovoide.

alahuulen Labioplastia suunniteltiin ja tehtiin yhtenä ryhmänä, jolloin paikallispuudutuksessa poistettiin koko haavauma-alue (parranajo). Vermillionektomia suoritettiin ja materiaali lähetettiin Pernambucon hammaslääketieteen koulun (LPBFOP/UPE) Suupatologian laboratorioon. Histologisissa osissa näkyi laaja elastoosin muodostuminen taustalla olevaan sidekudokseen (aurinkoelastoosi) (Kuva. 7c). Epiteelissä oli hypertrofia-alueita, jotka vuorottelivat ihon ohenemisen kanssa. Histologinen diagnoosi oli cheilitis actinica.

tuloksia pidettiin tyydyttävinä kuuden kuukauden seuranta-aikana. Tapaus on ollut tarkkailussa yli vuoden ajan ilman kliinisiä taudin uusiutumisen merkkejä tähän mennessä(Kuva. 7b).

Keskustelu

Cheilitis glandularis on harvinainen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa pieniin sylkirauhasiin, pääasiassa alahuulten rauhasiin, joskin toisinaan on raportoitu CGL: ää ylähuulissa ja kitalaessa . Historiallisesti CGL on aliluokiteltu kolmeen kliiniseen tyyppiin etenemisominaisuuksien kirjon mukaan: yksinkertainen, pinnallinen märkiminen ja syvä märkiminen . Samanlaisia vaurioita on joskus kuvattu muualla suuontelossa vaihtoehtoisella nimellä suppurative stomatitis glandularis . Tämä termi ei sovellu tapauksiimme, koska histologiset piirteet olivat syvää märkivää tyyppiä ja vain alahuuli vaikutti.

Cheilitis glandularis on diagnostinen haaste kliinikoille, koska etiologiset tekijät ovat harvinaisia eikä niitä tunneta hyvin. Sen kliininen erotusdiagnoosi sisältää orofacial (cheilitis) granulomatosis, multiple mucoceles, aktiininen cheilitis, kystinen fibroosi, cystadenoma, cystadenocarcinooma, mucoepidermoid karsinooma . Lisäksi mikroskooppiset piirteet voivat osoittaa erilaisia histopatologisia piirteitä, joita esiintyy CGL: n eri tyypeissä . Aiemmin on raportoitu esimerkkejä CGL: n diagnoosin vaikeudesta .

mikroskooppisesti CGL: ssä näkyy vaihtelevasti laajentuneita ja mutkikkaita pieniä sylkirauhasen tiehyjä sekä akuutti ja krooninen interstitiaalinen tulehdus. Kanavat ovat usein vuorattu oncocytic solujen pesäkkeitä hyperplasia ja voi olla tylppä intraluminal papillaarinen ennusteet . Yksi tässä kuvatuista CGL-tapauksista diagnosoitiin aluksi krooniseksi tulehdukselliseksi mukosiitiksi ja krooniseksi sialodeniitiksi, alahuulen näkyvän märkivän turvotuksen pienen viiltävän biopsian perusteella. Alustava histopatologinen diagnoosi tässä pediatrisessa tapauksessa ei eroa excisional biopsia ja on yhtäpitävä Stoopler et al. , who toteaa, että CG määritellään histopatologisesti ja kliinisesti duktaalisena ektasiana, joka havaitaan paremmin koko näytteessä kuin pienessä yksittäisessä näytteessä, joka on saatu viiltobiopsian aikana .

suurin osa CGL-tapauksista on raportoitu keski-ikäisillä ja iäkkäillä miehillä , mutta muutamia tapauksia on raportoitu naisilla ja lapsilla . Vaikka CGL: n etiologia on vielä tuntematon, lasten osallistuminen vahvistaa familiaalisen historian merkitystä ja viittaa siihen, että tämä tauti voi olla perinnöllinen autosomaalinen dominoiva periytymismalli . Altistaviksi tekijöiksi on ehdotettu tunnehäiriöitä, huonoa suuhygieniaa, tupakointia, kroonista altistumista auringonvalolle ja tuulelle sekä heikentynyttä immuunijärjestelmää . HIV-infektiopotilaalla on kuitenkin raportoitu yksi epätavallinen CGL-tapaus, mutta yhteyttä pidettiin sattumana, koska soluvälitteisellä immunosuppressiolla ei todennäköisesti ole merkitystä CGL: n etiologiassa . Tässä raportissa ensimmäinen tapaus oli 12-vuotias poika, jolla ei ollut suvussa häiriöhistoriaa ja hyvää suuhygieniaa, kun taas toinen tapaus oli nuori aikuinen, jolla oli kehitysvammaisuuden vuoksi lapsenkaltainen käytös; molemmat ovat ristiriidassa tarkistetun kirjallisuuden kanssa.

CGL: n hoito vaihtelee konservatiivisesta hoidosta paikallisilla ja systeemisillä steroideilla laajempaan hoitoon, kuten resektioon . Altistavien tekijöiden vähentäminen tai poistaminen on hoidon ensimmäinen vaihe . Huulirasvoja, pehmentäviä aineita ja aurinkovoiteita on suositeltu potilaille, jotka altistuvat liiaksi auringolle ja tuulelle . Jos altistavia tekijöitä ei voida tunnistaa tai eliminoida, tulee noudattaa konservatiivista hoitoa, mukaan lukien paikallisten steroidien, intralesionaalisten steroidien, systeemisten antikolinergien, systeemisten antihistamiinien ja/tai antibioottien käyttö . Jos konservatiivinen hoito epäonnistuu, kuten meidän kliinisissä tapauksissa, kirurginen toimenpide on usein tarpeen kääntää huulten eversion ja poistaa tulehduslähteet pienten sylkirauhasten . Kirurgiset vaihtoehdot ovat cryosurgery, vermillionectomy, ja / tai labial limakalvon Strippaus, suosittelemia Stoopler et al. Siksi olemme myös samaa mieltä Nico et al. huulitautitapauksissa yksittäinen koepala ei välttämättä ole sopiva menetelmä tämän potilasjoukon täsmälliseen diagnosointiin ja jos tehdään vermilionektomia, koko leikatun näytteen huolellinen histologinen tutkimus (sarjalohkot) on pakollinen.

CGL-potilaita, erityisesti syvää märkivää tyyppiä, tulee harkita kirurgiseen leikkaukseen, ja heitä on seurattava tarkoin okasolusyövän kehittymisen riskin vuoksi . Lisäksi näitä potilaita tulee seurata säännöllisesti mahdollisten epäilyttävien kliinisten muutosten varalta, erityisesti silloin, kun mikroskopiassa havaitaan solujen atypiaa (toinen tapaus). Tästä syystä tapauksiamme on seurattu yli vuoden ajan (tapaukset kaksi ja kolme) ja jopa viisi vuotta (tapaus yksi), eikä tähän mennessä ole havaittu kliinisiä muutoksia.

yhteenvetona voidaan todeta, että nämä raportit edustavat CGL: n epätavallisia esityksiä, jotka aiheuttavat diagnostisia haasteita kliinikoille. Etiologiset tekijät kummassakin tapauksessa ovat epäselviä, mutta niitä on verrattu lapsuusiän aktiiniseen cheiliittiin.

1. Carrington PR, Horn TD. Cheilitis glandularis: kliininen markkeri sekä maligniteetin ja / tai vaikea tulehduksellinen sairaus ontelon. 2006 J Am Acad Dermatol 54 (2): 336-7.
2. El-Hakim M, Chauvin P. orofacial granulomatosis presenting as persistent lip turvotus: review of 6 new cases. 2004 J Oral Maxillofac Surg 62: 1114-17.
3. Eveson JW, Speight PM. Sylkirauhasten ei-neoplastiset leesiot: uudet yksiköt ja diagnostiset ongelmat. 2006 Current Diagnostic Pathology 12:22-30.
4. Leão JC, Ferreira AMC, Martins s et al. Cheilitis glandularis: epätavallinen esitys potilaalla, jolla on HIV-infektio. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95 (2): 142-4.
5. Musa NJ, Suresh L, Hatton m et al. Useita märkiviä kystisiä vaurioita huulissa ja suun limakalvolla: kyseessä on märkivä stomatiitti glandularis. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99:175-9.
6. Nico MMS, niitti EA, Lourenço V. Actinic cheilitis: histologic study of the entire vermilion and comparison with previous biopsia. 2007 J Cutan Pathol 34:309-314.
7. Nico MS, Lourenço SV, niitti EA. Aktiininen cheilitis: comparative study of the histopathological aspects of the incisional biopsies and vermilionectomy-study of 20 cases. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 100 (2): 196-7.
8. Rada DC, Koranda FC, Katz FS. Cheilitis glandularis: häiriö ductal ectasia. 1985 J Dermatol Surg Oncol 11: 372-5.
9. Reichart P, Weigel D, Schimidt-Westhausen a ym. Exfoliative cheilitis (EC) in AIDS: association with candida infection. 1997 J Oral Pathol Med 26:290.
10. Reichart PA, Scheifele CH, Philipsen HP. Huulitulehdus. 2 tapauskertomukset. 2002 Mund Kiefer Gesichtschir 6 (4): 266-270.
11. Rogers RS III, bekic M. Huulitauti. Iho-ja kirurgian Seminaarit 1997 16(4): 328-36.
12. Shah JS, Shah SG, Kubavat HJ et al. Cheilitis glandularis. 1992 J Pierre Fauchard Acad 6: 103-6.
13. Stoopler ET, Carrasco L, Stanton DC. Cheilitis glandularis: epätavallinen histopatologinen esitys. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95: 312-7.
14. Winchester L, Scully C, Prime SS et al. Cheilitis glandularis: tapaus, joka vaikuttaa ylähuulen. 1986 Oral Surg Oral Med Oral Pathol 62: 654-6.
15. Yacobi R, Brown DA. Cheilitis glandularis: a pediatric case report. 1989 J Am Dent Assoc 118(3): 317-8.