Dermatology Online Journal

Letter: Cerebriform intradermal nevus presenting as secondary cutis verticis gyrata
Javier Alcántara González MD1, Maria Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Dermatology online journal 16 (12): 14

1. Dermatologian osasto, Ramon y Cajal Hospital, Madrid, Espanja
2. Patologian osasto, Ramon y Cajalin Sairaala, Madrid, Espanja
3. Sisätaudit, Fuenlabradan Sairaala, Madrid, Espanja

Abstrakti

Cutis verticis gyrata on harvinainen ihosairaus, jolle on ominaista aivojen pintaa muistuttavat harjanteet ja uurteet. Sitä voidaan pitää ilmentymä erilaisia erilaisia syitä, kuten pikkuaivojen intradermaalinen luomi. Raportoimme 48-vuotiaasta miehestä, jolla on pikkuaivot ja pehmeät poimut vasemmassa päälaessa ja ohimossa. Histologia osoitti yksinäinen tai klustereita luovi solujen dermis. Diagnoosi cerebriform intradermaalinen luomi vahvistettiin.

Johdanto

Cutis verticis gyrata (CVG) on harvinainen ihosairaus, jolle on ominaista aivojen pintaa muistuttavat harjanteet ja uurteet. Se sijaitsee yleensä päänahassa, mutta myös muita paikkoja on raportoitu, kuten niskassa, jaloissa, pakaroissa, kivespussissa tai selässä . Cutis verticis gyrataa voidaan pitää yksittäisten sairauksien sijaan erilaisten syiden ilmentymänä. Näin ollen CVG luokitellaan primaariseen ja sekundaariseen. Primaarinen CVG voidaan jakaa essentiaaliseen CVG: hen, jos muita poikkeavuuksia ei havaita, ja ei-essentiaaliseen CVG: hen, joka voi liittyä psyykkiseen puutokseen, CP-vammaan, epilepsiaan, kohtauksiin tai silmäsairauksiin .

toissijainen muoto CVG johtuu taustalla kunnossa, kuten amyloidoosi, kuppa , akromegalia, myksedeema , pachydermoperiostosis, neurofibroma , giant synnynnäinen melanocytic luomi (GCMN), tai pikkuaivojen intradermaalinen luomi (cin) .

tapauskertomus

Kuva 1

Kuva 1. Vasemmalla hemicranial alueella

esiintyy harjanteita ja uurteita, joihin liittyy lievää alopesiaa, esittelemme 48-vuotiaan terveen miehen, joka kutsuttiin hoitoon vasemman hemicranial-alueen ylimääräisen ihon vuoksi (kuva 1). Hän huomasi tämän tilan ensimmäisen kerran noin 30 vuotta ennen esillepanoa hiustenleikkuun jälkeen. Potilas kertoi vaurion kasvaneen 25-vuotiaaksi asti, mutta sen jälkeen ei ole tapahtunut merkittäviä muutoksia. Aiemmista vammoista ei kerrottu. Hänen sairaushistoriansa ei ollut merkittävä, ja hän kiisti suvussaan olleen vastaavanlaista häiriötä.

lääkärintarkastuksessa havaittiin useita pikkuaivoja ja pehmeitä poimuja, jotka sijaitsivat päänahan vasemmalla päälaen-ja ohimoalueella. Niillä voi esiintyä lievää hyperpigmentaatiota ja alopekiaa. Laboratoriotulokset, kuten VDRL, seerumin kasvuhormonipitoisuus ja kilpirauhasen toiminta, olivat kaikki negatiivisia tai normaaleja. Ihobiopsianäyte osoitti yksinäinen tai klustereita luovi soluja, jotka sisälsivät vaihtelevia määriä melaniinia papillaarinen ja syvä retikulaarinen dermis ilman liitoskomponentti (kuva 2). Neuroidimuutos oli läsnä leesion alaosassa (kuva 3).

Kuva 2	Kuva 3
Kuva 2. Luomensolut pesivät eri pigmentaatioasteilla, jotka ulottuvat verinahan syviin osiin (H&E) kuva 3. Luovan solujen neuroidinen transformaatio verinahan syvemmillä interfollikulaarisilla alueilla (H& E)

diagnoosi pikkuaivojen intradermaalinen luomi tehtiin mukaan kliiniset ja histopatologiset löydökset. Luoman suuren koon vuoksi leikkaushoito hylättiin.

vuotuista seurantaa tehdään, jotta mahdollinen maligni muuntuminen melanoomaksi voidaan todeta varhaisessa vaiheessa.

Discussion

Cerebrifor intradermal nevus on harvinainen sairaus, joka ilmenee yleensä syntymän tai varhaisiän aikana. Se on harvinainen sekundaarisen CVG: n tai pseudo-CVG: n aiheuttaja. Cerebriform intradermaalinen luomi näkyy epäsymmetrinen, ihonvärinen, tai hieman pigmentoitunut kasvain, joka on yleensä lokalisoitu parietaalinen tai takaraivo alueilla päänahan. Vuosien saatossa luomi vähitellen laajenee ja korostuu. Raskaus, kirurgiset tutkimukset ja hormonitoiminta ovat liittyneet näiden vaurioiden kasvuun. Mitään systeemisiä sairauksia ei ole liittynyt pikkuaivojen intradermaalinen luomi tähän mennessä .

histologinen tutkimus osoittaa luoman sisäisiä soluja verinahan koko paksuudessa. Luovasolujen pesät voivat olla hyvin rajattuja tai epäsäännöllisiä. Neuroidimuutos voi esiintyä vaurion syvemmissä osissa lisääntyneiden kollageenisäikeiden myötä. Karvatupet voivat olla normaaleja tai atrofisia.

Cerebrifor intradermal luomi ja giant synnynnäinen melanocytic luomi arvellaan liittyvät edellytykset jotkut kirjoittajat. Niillä on samanlaisia histopatologisia piirteitä, mutta niissä on useita eroja. Giant synnynnäinen melanocytic luomi on voimakas pigmentti, lisääntynyt määrä karvatupet ja usein luomi solun pesiä dermoepidermal risteyksessä, kun taas pikkuaivojen intradermaalinen luomi on yleensä hieman tai pigmentoitumaton vaurio, jossa puuttuu tai harva karvatupet, ja harvinaista junctional toimintaa .

jättimäisillä pikkuaivoilla on raportoitu melko harvinaista melanooman etenemistä . Kirurginen poisto ja muovi rekonstruktio tehdään usein, koska riski pahanlaatuinen muutos ja esteettisistä syistä. Kun ne eivät ole mahdollisia, tarkka seuranta on pakollista.

Neurokutaaninen melanoosi on harvinainen synnynnäinen oireyhtymä, jolle on ominaista suurten tai moninkertaisten synnynnäisten melanosyyttisten nevi-ja hyvän-tai pahanlaatuisten melanosyyttisten kasvainten kehittyminen keskushermostoon . Neurologiset ilmenemismuodot ensimmäisen 2 elinvuoden aikana nähdään 58 prosentilla potilaista, mutta ovat harvinaisia toisen vuosikymmenen jälkeen (8% potilaista) . Oireisen neurokutaanisen melanoosin tulos on erittäin huono, eikä tehokasta hoitoa ole. Cerebriform intradermaalinen luomi on sukua jättiläinen synnynnäinen melanocytic luomi. Neurokutaanisen melanoosin riskiä ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu potilailla, joilla on aivoverisuonen sisäinen luomi.

neurologisten oireiden puuttumisen ja potilaan iän, tehokkaan hoidon puuttumisen sekä pikkuaivojen intradermaalisen luomin ja neurokutaanisen melanoosin tuntemattoman yhteyden vuoksi emme katsoneet tarpeelliseksi tehdä magneettikuvaustutkimusta.

1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermaalinen luomi. Pediatr Dermatol. 2007 Maalis-Huhti; 24 (2): 141-3.
2. Quaedvlieg PJ, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Jättiläinen seribriform intradermaalinen luomi takana vastasyntyneen. Pediatr Dermatol. 2008 Tammi-Helmi;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: three cases with different aetiologies that demonstrate the classification system. Australas J Dermatol. 2007 toukokuu; 48(2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Akromegalia esiintyy nimellä cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 helmi; 47 (2): 164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. Primary pachydermoperiostosis: a case report. J Dermatol. 2000 helmi; 27 (2): 106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Pikkuaivojen intradermaalinen naevus (harvinainen sekundäärinen cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 syys; 16 (5): 529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermaalinen luomi. Pediatric Dermatol. 2007 Maalis-Huhti; 24 (2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Isoaivoaivojen sisäinen luomi. Ann Plast Surg. 1987 Heinä; 19 (1): 84-8.
9. Lasser AE. Intradermaalinen pikkuaivojen luomi. Pediatric Dermatol. 1983 heinä; 1(1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurocutaneous melanosis: määritelmä ja katsaus kirjallisuuden. J Am Acad Dermatol. 1991 Toukokuu;24 (5 Pt 1):747-55.
11. Covarrubias ER, López AG, Hernández AHM, Pineda FH. Neurokutaaninen melanoosi. Kliinisen tapauksen sekä kliinisten ja radiologisten ominaisuuksien esittäminen. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006 Maalis-Huhti; 63: 122-128.