oireet ja syyt
mikä aiheuttaa Creutzfeldt-Jakobin taudin (CJD)?
Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) johtuu prioni-nimisen proteiinityypin tarttuvasta muodosta. CJD: ssä tämä prioni on epänormaalin muotoinen verrattuna normaaliin prioniproteiiniin. (Normaaleja prioniproteiineja on koko kehossa, lähinnä hermostossa). Tutkijat uskovat, että näiden prioniproteiinien epänormaali muoto saa ne paakkuuntumaan aivoissa yhteen aiheuttaen hermosolukuoleman ja aivovaurion, jotka aiheuttavat CJD: n oireita.
sporadisessa CJD: ssä tutkijat arvelevat, että virhe solujen tavassa valmistaa proteiineja johtaa epänormaalin muotoisten prioniproteiinien kehittymiseen. Virheitä solujen kehityksessä esiintyy useammin vanhetessa, mikä saattaa selittää, miksi tautia esiintyy useimmiten yli 60-vuotiailla.
perinnöllisessä CJD: ssä normaalin prioniproteiinin aikaansaava geenin muutos (mutaatio) muuttaa sen tarttuvaan muotoon. Tämän jälkeen epänormaalin muotoinen prioniproteiini jatkaa lisääntymistään. On huomattava, että vaikka tämä geeni voi periytyä niiden lasten, joilla on tauti, ei kaikki lapset kehittää CJD.
hankitussa CJD: ssä epänormaalin muotoinen prioniproteiini kulkeutuu kehon ulkopuolelta—esimerkiksi tautia sairastavan eläimen lihaan tai kirurgiseen välineeseen. Kun epänormaalin muotoinen prioni kohtaa normaalit prionit, normaalit prionit muuttuvat epänormaaliin muotoon. Nyt epänormaalin muotoinen prioniproteiini replikoituu ja leviää.
tutkijat yrittävät yhä ymmärtää, miten epänormaalin muotoiset prioniproteiinit vaurioittavat aivoja ja mitkä tekijät saavat ihmisen todennäköisemmin sairastumaan CJD: hen.
koska Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) on tartuntatauti, voiko se levitä ihmisestä toiseen?
Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) on äärimmäisen harvinainen sairaus, joka ei leviä ihmisestä toiseen tavanomaisella tavalla kuin muut tartuntataudit, kuten nuha tai flunssa. On vain harvoja tapausraportteja henkilöistä, jotka ovat mahdollisesti sairastuneet tautiin veren, elinsiirtojen tai muiden kudossiirtojen kautta, jotka olivat henkilöiltä, joilla on tunnistamaton CJD. Veri -, elin-ja kudosluovutusten tiukkoihin kriteereihin kuuluu CJD-taudin tarttumisen ehkäisy.
mitkä ovat Creutzfeldt-Jakobin taudin (CJD) oireet?
Creutzfeldt-Jakobin taudin (CJD) varhaisia oireita voivat olla:
- kognitiiviset ongelmat (muisti -, ajattelu -, viestintä -, suunnittelu-ja/tai arviointivaikeudet)
- sekavuus, desorientaatio
- heikentynyt tasapaino tai kävely
- näköongelmat
- käyttäytymisen muutokset, mukaan lukien masennus, kiihtyneisyys, mielialan vaihtelut ja ahdistuneisuus
myöhempiä oireita voivat olla:
- vaikea henkinen lasku
- tahattomat lihasliikkeet, kuten käsien ja jalkojen nykiminen (myoklonus), lihasjäykkyys, kouristukset ja vapina
- sokeus
- käsien ja jalkojen heikkous
- kooma