Tausta: CLIPPERS (krooninen lymfaattinen tulehdus, johon liittyy steroideihin reagoiva pontiinin perivaskulaarinen lisälaite) on krooninen keskushermoston (CNS) tulehduksellinen häiriö. Se voi liittyä lymfooman ja makrofagin aktivaatioon, kun taas siihen liittyvä raportti histioyyttien (makrofagi) aktivaatiosta, joka liittyy KLIPPEREIDEN patogeneesiin, on harvinainen. Esitämme ensimmäisen” todennäköisen CLIPPERS ” -tapauksen, joka liittyy histiocytic sarkoomaan (HS), joka eteni hemofagosyyttiseen oireyhtymään (HPS) 38-vuotiaalla miespotilaalla.
Tapausesittely: 38-vuotias mies, jolla oli kasvojen puutumista, diplopiaa, kävelyä ataksiaa ja glossolaliaa 29 kuukauden ajan. Aivojen magneettikuvaus osoitti gadoliniumin tehostumista, joka pepperoi ponit ja ulottui keskiaivoihin, ytimiin, brachium pontisiin, pikkuaivoihin ja talamukseen. Potilaan keskushermosto-oireet paranivat merkittävästi ja niihin liittyi huomattava radiologinen paraneminen glukokortikoidihoidon jälkeen, kun taas taudinkulutuksessa ilmeni relapsoivaa remittoivaa ja glukokortikoidiriippuvaista. Useita kyhmyjä vatsan löydettiin vahingossa vatsan tietokonetomografia (CT) aikana remission aikana. HS diagnosoitiin vatsasolmun koepalan histologisella tutkimuksella, johon liittyi KLIPPEREIDEN uusiutuminen, ja eteni lopulta HPS: ään.
päätelmät: CLIPPERS saattaa olla lymfohistiosyyttisten häiriöiden oireyhtymä.