tapauskertomus
vuosi: 2018 / Volume : 7 / Issue: 11 / Page : 29-31
Clauden oireyhtymä: A report of two cases and review of literature
s Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Department of Neurology, Pushpagiri Institute of Medical Sciences and Research Centre, Thiruvalla, Kerala, India
| Verkkojulkaisupäivä | 3-heinä-2018 |
kirjeenvaihto osoite:
s Sheetal
”Sajan”, TC 1072/4, Pazhaya Road, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
Intia
tuen lähde: Ei yhtään, eturistiriita: Ei yhtään
DOI: 10.4103 / nnjcr.nnjcr_33_16
| tiivistelmä |
Clauden syndrooma viittaa keskiaivoista peräisin olevan toispuoleisen okulomotorisen ja/tai trochlear-halvauksen yhtymiseen vastakkaisen ataksian kanssa. Tämän oireyhtymän yksityiskohtainen kuvaus on harvinaista, mikä johtuu osittain sen esiintymisen harvinaisuudesta. Tässä on raportti kahdesta potilaasta, jotka esittivät meille Clauden syndroomaan viittaavia piirteitä.
Keywords: Benedikt syndrome, Clauden syndrome, midbrain, Weberin syndrome
How to cite this article:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrome: a report of two cases and review of literature. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31
How to cite this URL:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Clauden syndrome: Kertomus kahdesta tapauksesta ja kirjallisuuskatsaus. N Niger J Clin Res 2018; 7: 29-31. Saatavilla osoitteesta: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858
| Johdanto |  |
yksityiskohtaiset tutkimukset keskiaivojen infarktista ovat harvassa. Useita eponyymejä okulomotorisia fascikulaarioireita on kuvattu keskiaivojen infarktin yhteydessä. Kuvatut ovat Clauden oireyhtymä, Nothnagelin oireyhtymä, Weberin oireyhtymä tarkemmin ja Benediktin oireyhtymä. Clauden syndrooman aiheuttaa vatsakalvon keskiaivojen leesio, joka johtaa ipsilateraalisen silmänmotorisen halvauksen ja kontralateraalisen ataksian yhdistelmään. Sen kuvasi tieteelle ensimmäisen kerran Henri Claude vuonna 1912. Aivohermo III: n tuman ja/tai hermosyiden sekaantuminen johtaa silmän liikehermon halvaukseen. Solvaus punainen tuma, brachium sidekalvon, tai kuituja superior pikkuaivojen kanteen johtaa koordinaation ja pikkuaivojen hemiataksia. Tähän oireyhtymään liittyvien leesioiden magneettikuvausta kuvaavia tutkimuksia on ollut vähän. Kuvaamme täten kliiniset ominaisuudet ja MRI ulkonäkö kaksi potilasta, joilla on keskiaivojen infarkti, piirteet viittaavat Clauden syndrooma.
| tapauskertomukset | |
tapaus 1
87-vuotias mies esitti meille valituksia horjuvasta kävelystä ja kaksoiskuvasta, joka kesti 4 päivää. Tämä huomattiin herätessä aamulla. Hän huomasi huomattavaa epävarmuutta yrittäessään kävellä taipuvaisena kaatumaan oikealle puolelle. Roikkuvat vasemman silmän kiikari diplopia ja horisontaalinen erottaminen kuvia, enemmän katsomalla kohti oikeaa puolta havaittiin. Oireet eivät enää edenneet alkamisen jälkeen. Kasvonpoikkeamia, kasvojen tunnottomuutta, nenän regurgitaatiota, dysfagiaa tai dysartriaa ei havaittu. Siihen ei liittynyt raajojen heikkoutta tai suolen virtsarakon oireita. Hänellä ei ollut kuumetta tai muita systeemisiä oireita. Hänellä todettiin hypertensio 6 vuotta sitten, mutta ei ollut mitään lääkkeitä samaan. Diabetesta tai muita systeemisiä sairauksia ei ollut.
tutkittuaan hän oli tajuissaan ja orientoitunut. Hänen pulssinsa oli 80 / min eli säännöllinen ja verenpaine 150/90 mmHg. Korkeammat henkiset toiminnot olivat normaalit. Oli ptoosi, heikentynyt adduktio vasemman silmän. Hänen pupillinsa olivat normaalikokoiset ja reagoivat hyvin valoon. Hänen akkommodaatiorefleksinsä ja muut silmän ulkopuoliset liikkeet olivat normaalit. Muut aivohermot olivat normaalit. Motoriikan tutkimus paljasti normaalit voimat ja syvät jännerefleksit. Plantar oli B / L fleksori. Aistitutkimus oli normaali. Hänellä oli kömpelöitä kädenliikkeitä oikealla puolella, sorminenän koordinaatiohäiriöitä, dysdiadokokinesiaa ja heikentynyt kantapää polvitestiin.
magneettikuvaus (MK) aivoissa todettiin fokaalinen leesio vasemmassa paramediaanisessa keskiaivossa , johon liittyi T2: ta ja nesteen vaimennettua inversioeroa (FLAIR), hyperintensiteettiä ja diffuusiorajoitusta, mikä viittaa akuuttiin infarktiin. Angiografia, kaulavaltimon Doppler ja sydämen arviointi mukaan lukien 24h Holter-arviointi olivat normaalit.
 |
Kuva 1: Diffuusiopainotteiset kuvantamiskuvat aivoista, joissa näkyy vasen paramedialainen keskiaivoinfarkti Klikkaa tästä nähdäksesi |
 |
kuva 2: näennäinen diffuusiokerroin kuvia aivoista, joissa näkyvät alhaiset diffuusiokertoimen arvot vasemmassa paramediaanisessa keskiaivossa, jotka viittaavat akuuttiin infarktiin Klikkaa tästä nähdäksesi |
kliiniset piirteet viittasivat Clauden syndrooman diagnosointiin akuutin aivohalvauksen jälkeen. Hänelle annettiin aluksi aspiriinia 150 mg, atorvastatiinia 40 mg ja muita tukitoimenpiteitä, kuten fysioterapiaa ja kävelyharjoituksia.
Tapaus 2
48-vuotias mies, krooninen tupakoitsija, hypertensiivinen ja diabeetikko, esitti meille valituksia horjuvasta kävelystä ja polyopiasta, joka kesti 1 päivän ajan ja jossa oli vaakasuora ja pystysuora kuvien erottelu. Hänellä oli taipumusta keinua kävellessään oikealle. Muita kallon hermo-oireita tai raajojen heikkoutta ei ollut.
tutkittuaan hän oli tajuissaan, hyvin orientoitunut. Hänen pulssinsa oli 80 / m ja säännöllinen. Verenpaine oli 130/80 mmHg. Hänellä oli heikentynyt adduktio ja osittainen ptoosi vasemmassa silmässä, mikä viittaa vasempaan okulomotoriseen halvaukseen. Hänen huomattiin myös heikentäneen oikean silmän infrahdusta, mikä viittaa oikeaan ylempään vino-halvaukseen. Muut silmän ulkopuoliset liikkeet olivat normaaleja. Pupillit olivat samanarvoisia ja reagoivat normaalisti, kahdenvälisesti. Motorinen teho oli normaali kaikissa neljässä raajassa, syvät jännerefleksit olivat normaalit kahdenvälisesti ja jalkapohjat olivat kahdenvälisesti koukistajat. Pikkuaivot olivat positiivisia.
MK-aivoissa havaittiin fokaalinen leesio vasemmassa paramediaanisessa keskiaivossa, jossa näkyi diffuusiorajoitusta ja viittaa akuuttiin infarktiin. T2-tai FLAIR-jaksoissa ei kuitenkaan ollut poikkeavuutta. Angiografia, kaulavaltimon Doppler ja sydämen arviointi mukaan lukien 24h Holter-arviointi olivat normaalit.
 |
kuva 3: Diffuusiopainotteiset kuvantamiskuvat aivoista, joissa esiintyy hyperintensiteettiä vasemmassa paramediaanisessa keskiaivossa Klikkaa tästä nähdäksesi |
 |
Kuva 4: Näennäinen diffuusiokerroin kuvat aivoista, joissa näkyvät alhaiset diffuusiokertoimen arvot vasemmassa paramediaanisessa keskiaivossa, viittaavat akuuttiin infarktiin Klikkaa tästä nähdäksesi |
ottaen huomioon vasemman puolen okulomotorinen ja trochlear ydin osallistuminen, oikeanpuoleinen pikkuaivojen merkkejä ja MRI aivojen poikkeavuuksia, diagnoosi Clauden oireyhtymä tehtiin. Hänelle annettiin aluksi aspiriinia 150 mg, atorvastatiinia 40 mg ja muita tukitoimenpiteitä, kuten fysioterapiaa ja kävelyharjoituksia.
| Keskustelu | |
Clauden, Nothnagelin ja Benediktin keskiaivojen oireyhtymät ovat olleet kiistanalaisia liittyen niiden osallistumiseen erilaisiin rakenteisiin ja kliinisiin esityksiin. Keskiaivoista lähtöisin olevan yksipuolisen okulomotorisen halvauksen ja kontralateraalisen ataksian välistä yhteyttä kutsutaan nothnagelin oireyhtymäksi sekä Clauden oireyhtymäksi eri kirjoittajien toimesta. Ensimmäisessä kuvaus nothnagel, hän kuvaili kahdenvälisiä oftalmopareesi kanssa pupillien osallistuminen ja ipsilateraalinen kävely ataksia potilaan hydrokefalus ja sarkooma mukana kaikki neljä colliculi. Vaikka nothnagelin kuvaukset koskivat lähinnä neliskulmakasvaimia, monet tekijät ovat kuvanneet oireyhtymää infarktin ja muiden vaurioiden yhteydessä. Nothnagelin oireyhtymää on kuitenkin usein kuvattu bilateraaliseksi/yksipuoliseksi oculomotoriseksi halvaukseksi, johon liittyy ipsilateraalinen / kontralateraalinen ataksia. Ranskalaisen psykiatrin ja neurologin Henry Clauden vuonna 1912 kuvaama oireyhtymä sisälsi ipsilateraalisen täydellisen oftalmoplegian ja vastakkaisen ataksian. Hänen raporttinsa mukaan pupillit olivat mukana laajentuneen ja kiinteän pupillin muodossa ja molempien silmien konvergenssi oli heikentynyt. Hänen potilaallaan oli paramedialainen mesenkefalinen infarkti, johon liittyi superior pikkuaivokanta, mediaalinen puolet punaisesta tumasta ja mediaalinen Pitkittäinen faskiculus ja silmän liikemotoriset hermofaskulat. Ylivertaisen vino-halvauksen aiheuttajasta ei ollut selvää mainintaa. Myöhemmin Claude ja Levi Valencic sisälsivät muokatussa kuvauksessaan muun muassa aistivamman ja trochlear-hermoinfarktin. Toinen siihen liittyvä keskiaivojen oireyhtymä Benedikt-oireyhtymä on kuitenkin melko selväpiirteinen ilmentymä, johon liittyy yksipuolinen silmän halvaus, kontralateraalinen hemipareesi, vapina ja tahattomat liikkeet. Tämä oireyhtymä liittyy ipsilateral oculomotor nerve fascicle, punainen tuma, substantia nigra,ja aivojen kannan.,,
ensimmäisellä potilaallamme oli tiukasti toispuoleinen okulomotorinen halvaus ja kontralateraalinen ataksia, johon ei liittynyt ipsilateraalista neljättä hermoa, vastakkaista silmää tai aistijärjestelmää. Myös oppilas säästyi toisin kuin alkuperäisessä kuvauksessa Clauden ja Nothnagelin oireyhtymistä. Tapauksemme on ainutlaatuinen, koska se oli rajoitettu paramedialainen mesenkefalinen infarkti, johon liittyi superior pikkuaivot ja kolmas hermo faskicle. Toisella potilaallamme oli ipsilateraalisen silmänmotorisen halvauksen piirteitä ja vastakkaisen ataksian piirteitä sekä Clauden ja Valencin kuvailema trochlear halvaus. Mukana ei kuitenkaan ollut myöskään aistijärjestelmää.
potilaan suostumusilmoitus
kirjoittajat vahvistavat saaneensa kaikki asianmukaiset potilaan suostumuslomakkeet. Siinä muodossa, jossa potilas(potilaat) on/ovat antaneet suostumuksensa kuviensa ja muiden kliinisten tietojen ilmoittamiseen lehdessä. Potilaat ymmärtävät, että heidän nimensä ja nimikirjaimensa jätetään julkaisematta ja heidän henkilöllisyytensä yritetään asianmukaisesti salata, mutta nimettömyyttä ei voida taata.
taloudellinen tuki ja sponsorointi
nolla.
eturistiriidat
eturistiriitoja ei ole.
|
|
Kim JS, Kim J. Pure midbrain infarkti: clinical, radiologic, and patophysiologic findings. Neurology 2005; 64: 1227-32.
|
|
|
Broadley SA, Taylor J, Waddy HM, Thompsonin poliisi. Ventromediaalisen keskiaivon iskemian kliininen ja MRI korreloivat: Clauden syndrooma. J Neurol 2001;248: 1087-9.
|
|
|
Asakawa H, Yanaka K, nenä T. MK Clauden syndroomasta. Neurologia.2003;61:575.
|
|
|
Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness ME, Samuels MA. Benediktin, Clauden ja Nothnagelin keskiaivojen oireyhtymät. Neurology 1992;42: 1820-2.
|
|
|
Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. Bilateral Nothnagel syndrome. Kliiniset ja rottigenologiset havainnot. Stroke 1980;11: 177-9.
|
|
|
Fong CS. Clauden syndrooma liittyy supranukleaariseen horisontaaliseen katseen halvaantumiseen, jonka aiheuttaa dorsomediaalinen keskiaivoinfarkti. Acta Neurology Taiwanica 2005; 14: 147-150.
|
|
|
Kubik CS, Adams RD. Basilaarivaltimon tukos; kliininen ja patologinen tutkimus. Brain 1946; 69: 73-121.
|
|
|
Anderson WW, Jaros RM. Basilaaristen valtimotautien kliiniset oireet. Calif Med 1960; 92: 400-2.
|
|
|
Masucci EF. Bilateraalinen oftalmoplegia basilaarisessa nikamavaltimotaudissa. Brain 1965; 88: 97-106.
|
luvut
, , ,