Abstract
Persistent cloaco on vakavin lapsilla esiintyvä anorektaalinen epämuodostuma. Potilailla, joilla on yhteissuolessa anomalioita, esiintyy eniten niihin liittyviä anomalioita yleisimmin: virtsateissä ja selkärangassa. Sitkeä cloaca on edelleen vaikea rekonstruktiivinen haaste, mutta nyt on mahdollista anatomisesti korjata vika leikkauksella suurimmalla osalla potilaista. Tässä katsauksessa käsitellään embryologiaa, prenataalista diagnoosia, vastasyntyneiden fyysisiä ja radiologisia löydöksiä. Tiivistelmä varhaisesta hoidosta ja tutkimuksesta annetaan ja keskustellaan yleisimmistä kirurgisista rekonstruktiotekniikoista.
kirurgisen rekonstruktion päätavoitteet ovat lapsen suoliston ja virtsarakon hallinnan saavuttaminen sekä normaali seksuaalinen toiminta aikuisiällä. Vaikka suurin osa cloaca-potilaista voi saavuttaa ulosteen ja virtsan kontinenssin nykyisillä kirurgisilla rekonstruktiivisilla toimenpiteillä, monet vaativat ylimääräisiä/useita urologisia toimenpiteitä kontinenssin saavuttamiseksi, virtsarakon toimintahäiriöiden hoitamiseksi ja munuaisten toiminnan suojaamiseksi. Puolet potilaista sairastuu munuaisten vajaatoimintaan, joten säännöllinen ja elinikäinen seuranta on pakollista. Tähän liittyvien gynekologisten ongelmien suuren määrän vuoksi kaikki potilaat tulee arvioida lasten gynekologilla murrosiässä.