Abstrakti
Central neurocytoma ovat harvinaisia, hitaasti kasvavia, intraventrikulaarisia hermokasvaimia, jotka sijaitsevat tyypillisesti sivukammioissa lähellä Monroen Foramenia ja joilla on tyypillisiä kuvantamisominaisuuksia. Ne esiintyvät yleensä nuorena, jolloin ennuste on suotuisa. Kliinisellä, histologisella ja immunohistokemiallisella taustalla raportoimme keskihermosytoomasta.
Johdanto
Keski-neurosytooma on hitaasti kasvava hyvänlaatuinen kasvain, jonka ennuste on suotuisa ja jolla on pääasiassa nuoria aikuisia.1-3 nämä matala ja hitaasti kasvava ensisijainen aivokasvain ensin kuvattu Hassoun et al vuonna 1982.4 ne käsittävät 0,25% – 0,5% kaikista ensisijainen aivokasvaimia.5 ei ole raportoitu sukupuoli mieltymys.6 keskeinen neurosytooma sijaitsee tyypillisesti sivukammioissa, lähellä Monroen Foramenia. Raportoimme, että 33-vuotiaalla naisella on todettu keskushermostosytooma histologisesti ja immunohistokemiallisesti.
Tapausraportti
33-vuotias nainen, jolla ei ollut vakavia liitännäissairauksia ja joka oli kärsinyt päänsärystä 15 päivän jälkeen, joka paheni päivä sitten, liittyi ei-bilious oksentelu ja diplopia. Päänsärky oli luonteeltaan hajanaista ja läsnä koko päivän. Hänellä ei ollut kuumetta tai tajunnan menetystä.
tutkittuaan hän oli hyvin ravittu ja riittävästi rakennettu. Pulssi oli 80 lyöntiä / min, verenpaine oikeassa olkavaltimossa 120 / 80 mmHg. Neurologisissa tutkimuksissa ei löytynyt fokaalivajetta tai aivohermoepisodia. Laboratorioarvot olivat normaaleissa rajoissa. Muutaman tunnin kuluttua hän menetti tajuntansa jäykkyyden takia, pulssi laski 40 lyöntiin / min, pupillit olivat osittain laajentuneet kahdenvälisesti ja valo reagoi hitaasti. Hänet siirrettiin teho-osastolle, intuboitiin ja hänelle annettiin mekaanista hengitysapua epäsäännöllisen hengityksen vuoksi, mikä viittaa akuuttiin dekompensoituneeseen hydrokefalukseen. Hänen MRI-aivojaan ei voitu tehdä neurologisen tilan akuutin heikkenemisen vuoksi, ja siksi CT-aivot tehtiin ja potilas vietiin leikkaukseen ilman, että hän odotti MRI-aivoja.
aivojen tietokonetomografia paljasti Monroen Foramen-alueen keskiviivan hyper-tiheän leesion, joka oli kooltaan noin 2, 1 X 1, 6 cm, aiheuttaen kolmannen kammion tukoksen, joka johti molemminpuolisiin sivukammioihin hydrokefalukseen ja peri-kammion tihkumiseen, johon liittyi diffuusi aivoödeema (Kuva 1).
tehtiin Oikeanpuoleinen parasagittaalinen kraniotomia, tehtiin kasvaimen dekompressio ja otettiin biopsia ja lähetettiin histopatologisiin tutkimuksiin. Makroskooppisesti se oli useita pieniä harmaanvalkoisia kudospaloja. Mikroskooppisesti kasvain koostuu yksitoikkoisista pyöreistä soluista, joilla on perinukleaariset halot, ytimet sisältävät hienoja kromatiinirakeita. Immunohistokemiasta tuumorisolut olivat positiivisia Synaptofysiinille, Neuronispesifiselle enolaasille ja GFAP: lle (glial fibrillary acid protein), negatiivisia Kromograniini A: lle (kuva 2) ja Ki-67: lle alle 5% maksimaalisella jakautumisalueella. Histologinen ja immunohistokemiallinen profiili yhteensopiva keskushermoston diagnoosin kanssa.
Keskustelu
Keski-neurosytooma on harvinainen WHO: n II – luokan neuroepiteelinen intraventrikulaarinen kasvain, joka muodostaa vain 0, 25-0, 50% kaikista kallonsisäisistä kasvaimista.5 alun perin kuvattu vuonna 1982 Hassoun et al, central neurocytoma on harvinainen kasvain neuroglial alkuperää.4 alkuperäinen kuvaus luokitteli ne WHO grade I vaurioita, mutta tämä päivitettiin vuonna 1993 WHO grade II, koska se oli tunnustettu, että ainakin jotkut näistä kasvaimista näytteillä aggressiivisempaa käyttäytymistä.6 nämä kasvaimet vaikuttavat tyypillisesti nuorten aikuisten noin kolmannella vuosikymmenellä. Ne sijaitsevat tyypillisesti supratentorisessa kammiojärjestelmässä. Puolet tapauksista liittyy sivukammiot lähellä Foramen Monroe, kun taas 15% sijaitsevat sekä lateral ja kolmas kammiot. Noin 13% keskihermosytoomasta on kahdenvälisiä ja vain 3% esiintyy kolmannessa kammiossa eristettynä.
tyypilliseen kliiniseen esitystapaan liittyy obstruktiivisen hydrokefaluksen aiheuttaman kallonsisäisen paineen nousun merkkejä ja oireita. Potilailla voi esiintyä akuutteja oireita, jotka liittyvät äkilliseen kehitykseen kammion tukos ja kohonnut kallonsisäinen paine, yleensä on salakavala oireiden alkamisesta. Schild et al analysoi 27 potilasta, joilla oli keskushermostosytomas niiden esittämisen oireiden suhteen, ja 93% potilaista valitti päänsärkyä, 37%: lla oli näköhäiriöitä ja 30% koki pahoinvointia ja oksentelua esillepanossa.8 toisessa tutkimuksessa Wang et al, 27 potilasta, 21 esitettiin päänsärky ja 6 oksentelua.9
kuvantamismenetelmää, kuten CT: tä ja MK: ta, käytetään kasvaimen sijainnin arvioimiseen ja diagnosoinnin apuna, mutta varma diagnoosi vahvistetaan patologisella analyysillä (elektronimikroskopia ja immunohistokemialliset tutkimukset).10 sijainnin ja histomorfologian perusteella kammion järjestelmässä sijaitsevien massojen erotusdiagnooseja ovat oligodendrogliooma, ependymooma ja neuroblastooma.11 Kun otetaan huomioon solujen monotonisuus, peri ydinvoiman halot ja usein kalkkeutuminen, oligodendrogliooma tulee pääasiallinen yksikkö differentiaalidiagnostiikassa. Useimmissa tapauksissa nämä kaksi ovat käytännössä erottamaton H ja E tahra. Immunosäilytys Synaptofysiinille on yksinkertaisin tapa erottaa neurosytooma oligodendroglioomasta, koska jälkimmäinen ei ole reagoiva.11
Keski-neurokytoomien ennuste on hyvä. Paras hoito Keski neurosytooma näyttää olevan täydellinen kirurginen resektio. Potilas, jonka leikkaus on puutteellinen, voi hyötyä sädehoidosta.12 hyvin eriytetty neurocytomas liittyy hyvä 5 vuoden eloonjäämisaste.
johtopäätös
Keskushermostosytoomat ovat hitaasti kasvavia, harvinaisia, hyvänlaatuisia hermosoluperäisiä intraventrikulaarisia kasvaimia. Diagnoosi perustuu kasvaimen tyypilliseen sijaintiin, histologiaan ja immunohistokemiaan. Hoito valinta on täydellinen kirurginen poisto kasvain, sädehoito epätäydellinen poisto. Meidän tapauksessamme tyypillinen neurosytooma, vahvistettu mikroskooppinen tutkimus ja immunohistokemia, käsitelty kirurginen dekompressio kasvain.