Sofia Mourgela1*, Antonios Sakellaropoulos2, Athanasios Gouliamos3 ja Sofia Anagnostopoulou4 1 neurokirurginen osasto, Agios Savvas Anticancer Institute, Athens, Kreikka
2 N. ATH MD Hospital, Division of PCCM, Endoscopy and Sleep Medicine, Athens, Kreikka
3 2.radiologian osasto, ”Attikon” Hospital, University of Athens, Athens, Kreikka
4 anatomian laitos, Lääketieteellinen tiedekunta, Ateenan yliopisto, Ateena, Kreikka
*kirjeenvaihto:Sofia Mourgela,MD, neurokirurgi,Vikatou 12 Str., 11524 Athens, Greece, Tel: +30 210 692 55 20, Email:
Received Date: Jul 26, 2009 / Accepted Date: Jan 19, 2010 / Published Date: Feb 23, 2010
Citation: © IJAV. 2010; 3: 2–5.
tätä vapaasti saatavilla olevaa artikkelia levitetään Creative Commons Attribution Non-Commercial License (CC BY-NC) – lisenssin (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) ehtojen mukaisesti, joka sallii artikkelin uudelleenkäytön, jakelun ja jäljentämisen edellyttäen, että alkuperäinen teos on asianmukaisesti lainattu ja uudelleenkäyttö on rajoitettu ei-kaupallisiin tarkoituksiin. Kaupallisessa uudelleenkäytössä kontakti
Abstrakti
cavum veli interpositi (CVI) edustaa aivo-selkäydinnesteen (CSF) täyttämää tilaa, jonka muodostavat yläpuolinen korpus callosum ja fornix, alapuolinen kolmannen kammion ja talamuksen katto sekä kummankin puolen sivusuunnassa oleva fornixin krus. Se on yleistä imeväisillä, mutta harvinaista yli 2-vuotiailla lapsilla ja aikuisilla. Kuvasimme 20-vuotiaan naisen tapausta, jossa toistuvien päänsärkyjen vuoksi suoritetussa aivojen magneettikuvauksessa CVI: n anatomisessa kohdassa paljastui kypärän muotoinen aivo-selkäydinnesteen tila. Esitämme tämän jutun käydäksemme läpi kirjallisuutta ja keskustellaksemme mahdollisen syyn tällaisen anatomisen muunnelman olemassaoloon.
avainsanat
cavum veli interpositi, magneettikuvaus, laskimopaine
Johdanto
cavum veli interpositi (CVI) on tila, joka muodostuu Pia materin (tela choroidea) poimusta interhemisfäärisessä pilkkoutumisessa suhteessa korpuksen kallosumin kehittymiseen, joka sijaitsee poikittaisessa aivoontelossa (suonikalvon halkeama). Se edustaa mahdollista sisäsisäistä tilaa, joka sisältää aivo-selkäydinnestettä (CSF) aivojen sisäisten laskimoiden ja posterioristen mediaalisten suonikalvon valtimoiden välissä.
CVI on muodoltaan kolmiomainen ja leveän pohjan dorsaalisesti. Sen rajat ovat hippokampaalinen komissure ja corpus callosum superiorly, tela choroidea inferiorly ja fornixin krus kummallakin puolella lateraalisesti. Se voi ulottua anteriorly katon kolmannen kammion niin pitkälle interventricular foramina, joka avautuu caisterna venae magnae Galeni .
Embryologisesti CVI on anatominen muunnos, joka on peräisin diencephalonin kattolevystä Pia materin prosessin kautta, joka työntyy primitiiviseen hermostoputkeen kolmannen sikiökuukauden aikana . Se kuuluu aivojen keskiviivan normaaleihin kehittyviin rakenteisiin, joiden koko pienenee täysiaikaisen synnytyksen jälkeen . Se voi näkyä kysta käpyalueen vastasyntyneiden ultraäänitutkimuksissa, on usein imeväisillä, mutta se on paljon harvemmin yli 2-vuotiailla lapsilla ja aikuisilla .
esitämme tämän tapauksen tarkoituksenamme yhdistää tämän rakenteen olemassaolo aivojen laskimopainetasapainoon, samalla kun käymme läpi perusteellisesti kirjallisuutta.
Tapausraportti
Α 20-vuotias nainen kävi aivojen magneettikuvauksessa avohoitoyksikössämme toistuvien päänsärkyjen vuoksi. Neurologisissa tutkimuksissa ei havaittu patologisia löydöksiä.
aivojen magneettikuvaus, johon sisältyi Τ1 -, T2-ja flair-sekvenssejä ennen varjoaineen antamista sekä T1-painotettuja varjoaineen jälkeisiä sekvenssejä kaikissa 3 tasossa (sagittaali, aksiaalinen, koronaalinen), paljasti kypärän muotoisen aivo-selkäydinnesteen, jossa oli tilaa CVI: n anatomisessa paikassa. Tämän tilan rajat olivat hippokampaalinen komissure ja corpus callosum superiorly, tela choroidea ja thalamus inferiorly, Monro anteriorly foramen, pineal region posteriorly ja crus fornix bilaterally. Aivojen sisäiset laskimot näkyivät vesisäiliön inferolateraalisilla rajoilla (kuvat 1,2,3,4).
Kuva 1: sagittaalinen Τ1–painotettu MRI-kuva, jossa aivo-selkäydinnesteen signaalin intensiteetin anatominen rakenne on alhaisen aivo-selkäydinnesteen ja massa-Intermedian välisellä alueella. (Nuoli: CVI)
kuva 2: sagittaalinen Τ2–painotettu kuva, jossa näkyy CVI. (Nuoli: CVI)
kuva 3: Aksiaalinen T1-painotettu kuva, jossa kystamainen tila näkyy kolmiomaisena rakenteena fornixin pylväiden välissä. (Nuoli: CVI)
Kuva 4: Koronaalinen T1-painotettu kuva laskimonsisäisen varjoaineruiskutuksen jälkeen. CVI on tässä tasossa suorakaiteen muotoinen ja aivojen sisäiset laskimot voidaan tunnistaa sen alemmalla rajalla. (Nuolinäppäin: CVI)
Keskustelu
Α erilaisia aivo-selkäydinnestettä sisältäviä keskiviivan kystia on olemassa, ja niitä voi esiintyä anteriorisesta posterioriseen neljässä eri variaatiossa: absence septum pelucidum (ASP), CAVUM septi pellucidi (CSP), cavum vergae (CV) ja cavum veli interpositi (CVI). Ne ovat kaikki septum pellucidumin kystisiä anomalioita, jotka kuvattiin ensimmäisen kerran 1600-luvulla ja jotka on huomattu 110 mm: n kruunupyrstöisessä ihmisalkiossa . Näiden kallonsisäisten kystien tarkkaa genetiikkaa ei tunneta ihmisillä. Kuitenkin toisessa tutkimuksessa oli osoitettu, että corpus callosum dysmorfologia on seurausta useammasta kuin yhdestä merkittävästä geneettisestä lokuksesta sisäsiittoisissa hiirikannoissa .
nämä kystat esiintyvät aivojen kehitysprosessissa alkioiässä ja ovat itse asiassa subaraknoidisia tiloja, jotka taantuvat kohdunsisäisen elämän seitsemännen kuukauden ja syntymän jälkeisen toisen vuoden välillä. Ne ovat normaalisti läsnä sikiöaikana ja tietyssä suhteessa aikuisväestöön, joten niitä kutsutaan ”pysyviksi primitiivisiksi rakenteiksi”.
koska ependyma-tai suonikalvon pleksisolut eivät vuoraa näitä kolmea aivoonteloa, ne eivät tuota selkäydinnestettä, joten niitä ei pidetä osana kammiojärjestelmää . Ne ovat suorassa yhteydessä subaraknoidaaliseen tilaan, mutta eivät kammiojärjestelmään .
useimmat näistä nestekertymistä ovat hyvänlaatuisia ja häviävät ajan myötä, yleensä pian syntymän jälkeen, ilman seuraamuksia; joillakin potilailla voi kuitenkin esiintyä assosiaatioita tai mahdollisesti oireilua lähinnä näiden onteloiden massavaikutuksen vuoksi .
Α pysyvä septum pellucidumin lehtien ympäröimä väliseinäkysta on nimeltään cavum septi pellucidi (CSP) ja se sijaitsee sivukammioiden etusarvien välissä. CSP: n laajentamista jälkikäteen Monron fornixin ja foraminan pylväiden ulkopuolelle on kutsuttu nimellä cavum vergae (CV). CV on aina CSP: n rinnalla.
Cisterna interentricularis, ventriculi tertii , transverse fissure ja sub-trigonal fissure ovat myös termejä, joita käytetään Krusen ja Schaetzin 1930-luvulla ensimmäisen kerran kuvaaman cavum velum interpositumin sijaan. Cavum veli interpositi, vaikka normaali rakenne sikiössä, yleensä taantuu ajan myötä ja ei ole yleinen löydös aikuisilla. Pysyvyys 1-10 – vuotiailla lapsilla on noin 30% .
CVI: n esiintyvyydestä aikuisväestössä on tehty muutamia tutkimuksia. Esiintyvyys vaihtelee ja riippuu tutkitusta populaatiosta.
Cheng ym. keskosilla tehdyssä ultraäänitutkimuksessa todettiin, että CVI: n esiintyvyys oli 21% .
Picard ym. tutkimalla pneumoenkefalografisia tutkimuksia vauvoilla, joilla oli CVI (n=53) ja joilla ei ollut CVI: tä (n=105), todettiin, että CVI: n esiintyvyys väheni iän myötä eikä heillä ollut sukupuoleen perustuvaa mieltymystä. CVI todettiin 34 prosentilla lapsista, joille tehtiin pneumoenkefalografia .
TT-tutkimuksessa, jossa 442 yli 18-vuotiasta aikuista sai hoitoa neurokirurgisella osastolla ilman kliinisiä löydöksiä keskivartalon kystisistä poikkeavuuksista, todettiin, että CVI: n esiintyvyys oli 7, 24% .
MAGNEETTIKUVAUSTUTKIMUKSESSA, johon osallistui 505 2 kuukauden-79 vuoden ikäistä ei-psykoottista potilasta, joilla oli erilaisia prediagnosseja, CVI: n insidenssi määritettiin 5, 54%: lla . CVI: n esiintyvyydessä ei ollut tilastollisesti merkitsevää eroa sukupuolten ja ikäryhmien välillä. Osoitettiin, että CVI on kaksi kertaa yleisempi kuin cavum vergae. CVI voidaan sekoittaa CV: hen. CV: n ja CSP: n rinnalla on kuitenkin aina CV, ja magneettikuvauksessa näkyvä aivojen sisäisten laskimoiden sijainti voi auttaa niiden erottamisessa. CV on näiden laskimoiden yläpuolella, kun taas CVI sulkee ne.
on myös tärkeää erottaa CVI patologisesta käpykystasta tai kvadrigeminaalisäiliön araknoidaalikystasta. Jälleen sijainti sisäiset aivoverisuonet voi antaa hyödyllistä tietoa alkuperästä kysta, koska käpyrauhanen sijaitsee alempana kuin sisäiset aivoverisuonet, kun taas CVI sulkee laskimot sen sivusuunnassa ja huonompi rajoja .
harvoja yhtymiä on raportoitu tämän ontelon esiintymisestä. CVI: n kliininen merkitys on epäselvä.
mielenkiintoista on, että toisessa tutkimuksessa raportoitiin monotsygoottisista kaksosista, joista toisella oli cavum velum interpositum ja psykoosi ja toisella ei tällaista anomaliaa. Kirjoittajille, että havainto voi osoittaa dysgeenisen prosessin varhaisessa aivojen kehityksessä ja siten olla rooli etiologiassa psykoosi. Heidän mielestään suurella CVI: llä voi olla kliinistä merkitystä. Tutkimuksen mukaan yksi mahdollisuus on, että kehityshäiriöistä kärsivät henkilöt ovat alttiimpia pshychoosille, jos heillä on mukanaan myös muita geneettisiä riskitekijöitä.
tutkimalla kahden sikiön, joilla oli CVI ja postnataalinen magneettikuvaus, ei havaittu kasvun ja kehityksen poikkeavuuksia . Todettiin, että tarvitaan lisäarviointia sen selvittämiseksi, onko CVI: n ja neuropshychiatristen häiriöiden välillä yhteyttä.
on ehdotettu oireyhtymää, jolle on ominaista etenevä pään koon kasvu, kohtalainen kammion laajeneminen ilman kallonsisäistä hypertensiota ja CVI: tä . Lapsilla, joilla on laajentunut CVI voi tulla oireita ja läsnä suuri pää, vesipää, kehitysvammaisuus ja kouristuksia .
endoskooppinen kammioperäinen fenestraatio on näiden suurten aivo-SELKÄYDINKYSTOJEN oireenmukainen hoito , koska se mahdollistaa kystan ja kammioperäisen järjestelmän välisen viestinnän ja estää kystan ventikuloperitoneaalisen vaihtelun .
tutkimuksessa identtisillä kaksosveljeksillä, joilla oli keskiviivan kallonsisäisiä kystia, lievä kammiolaajennus ja makrokefalia; kävi ilmi, että kystat hävisivät sarjakuvauksessa ja kammiot pienenivät, minkä jälkeen jokaisen lapsen pään ympärysmitta pieneni normaaliksi . Ehdotettiin, että jotkut imeväiset, joilla on keskiviivan kallonsisäinen kystat ja makrocephaly saattaa edustaa ohimeneviä episodeja kohonnut kallonsisäinen paine mass effect että jos vain havaittu, hajoaa kanssa romahtaa keskiviivan ontelon. Makrokefaliaa ja lievästi laajentuneita kammioita sairastavien imeväisten keskiviivan kystien vaihtamista tai fenestraatiota on harkittava huolellisesti. Tällaista ilmiötä ei esiinny normaalisti CVI: n ollessa olemassa, koska CVI kommunikoi viereisten säiliöiden kanssa eikä tyypillisesti aiheuta massavaikutusta tai vesipäätä.
kirjallisuudessa oli kuvattu cisterna CVI: n muuttumista kystaksi . Oireiden jaksoittaisuus selittyi palloventtiilityyppisellä yhteydellä Cisterna CVI: n ja Cisterna venae magnae Galenin välillä.
muita pysyviä keskiviivan onteloita, kuten cavum septi pellucidi ja cavum vergae, ei havaittu potilaallamme. CVI oli todennäköisesti satunnaishavainto, johon päädyttiin, koska päänsärystä kärsivillä potilailla oli taipumusta aivojen magneettikuvaukseen, eikä se aiheuttanut oireita.
kaikissa näitä anatomisia variantteja koskevissa tutkimuksissa (CSP, CV, CVI) voidaan havaita, että niiden erilaistumisen kannalta aivojen sisäisten laskimoiden lokalisoinnilla on suuri merkitys. Toisin sanoen, että kaikki tämä aivo-selkäydinnesteen sisältävät tilat kehittyvät sisäisten aivoverisuonien ympärille. Sagittal sinus, sigmoid sinus ja sisäiset aivoverisuonet edustavat yleisimpiä laskimorakenteita, joita löytyy jokaisesta yksilöstä. Sisäisten aivoverisuonien erittäin tärkeä kliininen merkitys ilmenee siitä, että niiden tromboosissa seuraa vakava talaminen turvotus, joka puolestaan voi johtaa kuolemaan .
aivojen sisäisten laskimoiden esiintyminen ja tieto laskimopaineen ja aivo-selkäydinnesteen paineen välisestä suhteesta johtavat olettamukseen, että kaikki nämä aivo-selkäydinnesteen tilat, jos niitä on olemassa, säätelevät tietyllä toiminnallisella tavalla aivo-selkäydinnesteen ja laskimopaineen tasapainoa aivoissa.
kammion koko riippuu aivojen turgorista ja sivukammion paineesta. Jos heikentynyt laskimoiden salaojitus tapahtuu nopeasti, ja sivukammiot voivat tyhjetä, kammiot ovat pieniä. Primaarisissa aivoinfektioissa aivoista tulee edematoottisia ja kammiot tuppaavat tyhjentymään aivo-selkäydinnesteen siirtyessä selkärankaan. Potilaiden tila muuttuu kriittiseksi, kun aivojenväliset subaraknoiditilat hävitetään .
meidän tapauksessamme mahdollinen mekanismi voi olla aivo-selkäydinnesteen lisääntynyt virtaus näissä täydentävissä tiloissa (CSP, CV, CVI) intrakerebraalisista subaraknoidaalitiloista ja säiliöistä, jos aivo-selkäydinnesteen paine on suuri, mikä voi johtaa aivokuoren laskimoiden paineen alenemiseen. Potilaamme magneettikuvissa havaitsimme myös, että koko aivojen subaraknoidaalitilat eivät olleet laajentuneet ja niissä oli aivoparenkymaa. Voi olla, että nämä aivo-selkäydinnesteen ontelot havaitaan ilman aivo-selkäydinnesteen kompensaatiota laajentuneiden subaraknoidisten tilojen kautta. Tämän hypoteesin tueksi on tehtävä lisää kliinisiä tutkimuksia.
- Rossitch E Jr, Wilkins RH. Kehityshäiriöitä keskiviivan kallonsisäisiä kystia. In: Wilkins RH, Rengachary SS, toim. Neurosurgery, Vol. 3, 2.toim. New York, McGraw-Hill. 1996; 3707–3708.
- Chen CY, Chen FH, Lee CC, Lee KW, Hsiao HS. Cavum velum interpositumin sonografiset ominaisuudet. AJNR Am J Neuroradiol. 1998; 19: 1631–1635.
- Picard L, Leymarie F, Roland J, Sigiel M, Masson JP, Andre JM, Renard M. cavum veli interpositi. Rotgen anatomia: patologia ja fysiologia. Neuroradiologia. 1976; 10: 215–220.
- Macpherson P, Teasdale E. CT demonstration of a 5th kammio, a finding to KO boksers? Neuroradiologia. 1988; 30: 506–510.
- Wahlsten D, Bulman-Fleming B. Retarded growth of the medial septum: a major geeni effect in acallosal mice. Brain Res Dev Brain Res. 1994; 77: 203-214.
- Supprian T, Bengel D, Hofmann E, Fallgatter AJ, Franzek E. cavum veli interpositi ja psykoottinen häiriö monokygoottisessa kaksosessa. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci. 2000; 250: 76–78.
- Bruyn GW. Agenesis septi pellucidi, cavum septi pellucidi, cavum vergae ja cavum veli interpositi. In: Vinken PJ, Bruyn GW, toim. Handbook of clinical Neurology. Aivojen ja kallon synnynnäiset epämuodostumat. Amsterdam, Elsevier / Pohjois-Hollanti. 1977; 299–336.
- Kier LE. Cavum veli interpositi: n kehityksen ja anatomian evolutiivinen ja embryologinen perusta. AJNR Am J Neuroradiol. 1999; 20: 1383–1384.
- Gubbay SS, Vaughan R, Lekias JS. Ajoittainen hydrokefalus takia kystat septum pellucidum: tutkimus kolme tapausta. Clin Exp Neurol. 1977; 14: 93–99.
- Wester K, Pedersen PH, Larsen JL, Waaler PE. Dynaamiset näkökohdat laajeneva cava septi pellucidi et vergae. Acta Neurochir (Wien). 1990; 104: 147–150.
- Akgun Z, Gumusburun E, Akgun M, Goksel HM, Yucel F. poikkeavuudet aivojen keskiviivan onteloissa: tietokonetomografiatutkimus. Turk J Med Sci. 2000; 30: 271–274.
- Aldur MM, Celik HH, Gürcan F, Sancak T. Frequency of cavum veli interpositi in non-psychotic population: a magnetic resonance imaging study. J Neuroradiolia. 2001; 28: 92–96.
- Shah PS, Blaser s, Toi a, Fong K, Glanc P, Babul-Hirji R, Rutka J, Chitayat D. cavum veli interpositi: prenatal diagnosis and postnatal outcome. Prenat Diagn. 2005; 25: 539–542.
- Kempe LG, Busch E. Cisterna veli interpositi-bakteerin kliininen merkitys. Acta Neurochir (Wien). 1967; 16: 241–248.
- Raimondi AJ, Gutierrez FA, Jones RR, Winston SR. kystinen cavum veli interpositi, joka liittyy normaalipaineiseen tai matalapaineiseen hydrokefalukseen. Childsin Aivot. 1975; 1: 291–305.
- Gangemi M, Donati P, Maiuri F, Sigona L. Velum-interpositumin kysta, jota hoidetaan endoskooppisella fenestraatiolla. Surg Neurol. 1997; 47: 134–137.
- Tubbs RS, Oakes WJ, Wellons JC. Keskiviivan kallonsisäiset kystat identtisillä kaksosveljeksillä. J Pediatr Neurol. 2004; 2: 107-110.
- Herrmann KA, Sporer B, Yousry TA. Sisäisen aivosuonen tromboosi, joka liittyy ohimenevään yksipuoliseen talamiseen turvotukseen: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus. AJNR Am J Neuroradiol. 2004; 25: 1351–1355.
- Portnoy HD, Branch C, Castro ME. Kallonsisäisen laskimopaineen ja vesipään välinen suhde. Childs Nerv Syst. 1994; 10: 29–35.
- Williams H. the venous hypothesis of hydrokefalus. Med-Hypoteeseja. 2008; 70: 743–747.