Carcinoid heart disease (Cahd) on seurausta liiallisen hormonituotannon vaikutuksista (yleensä maksametastaaseista ohutsuoliverkossa). Maksasta sydämeen suurina pitoisuuksina kulkeutuva serotoniini aiheuttaa fibroosia erityisesti kolmiliuskaläpissä ja pulmonialäpissä, mikä johtaa sydämen oikeanpuoleiseen vajaatoimintaan. Viisikymmentä seitsemänkymmentä prosenttia potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä (CS) kehittyy CaHD ajoissa. Siksi jokaisella CS-potilaalla tulee olla ekokardiografia, jonka suorittaa kokenut ekokardiografi. Etenevällä CaHD: lla on korkea sairastuvuus, ja sen tulisi olla hengenvaarallinen ja vaatia kirurgista läppäleikkausta. Kirurgisten toimenpiteiden sopivinta sekvensointia tulee harkita huolellisesti monitieteisessä ryhmässä.
KARSINOIDINEN sydänsairaus
määritelmä
Karsinoidinen sydänsairaus (Cahd), joka on seurausta neuroendokriinisen kasvaimen ylimääräisestä serotoniinierityksestä, on ominaista arpeutumisvaikutukset, jotka johtuvat fibroblastien proliferaation stimuloinnista serotoniinin stimuloidessa sydämen endokardiumin serotoniinipintareseptoreita. Tuloksena plakin muodostumista vaikuttaa tyypillisesti sisävuori huonompi vena cava, oikea eteinen, oikea kammio, kaksi oikeaa sydänläpät (kolmiliuskainen ja pulmonic), ja keuhkovaltimot. CaHD tyypillisesti on seurausta toiminnallisen midgut neuroendocrine kasvain terminaalin ilium ottaa etäpesäkkeitä maksaan, jossa kasvain vapauttaa serotoniinin suurina pitoisuuksina alaonttolaskimoon. Serotoniini kulkeutuu pääasiassa verihiutaleisiin ja vaikuttaa reseptoreihin, kunnes se saavuttaa keuhkojen, jossa epäselvillä mekanismeilla se deaktivoituu ennen siirtymistä vasempaan sydämeen. Jos on näyttöä fibroosi vasemman sydämen venttiilit, on etsittävä yksi tai useampi 3 tärkeimmät syyt: patentti foramen ovale, keuhkoputken karsinoidikasvain, tai erittäin korkea serotoniinin taso.
diagnoosi / Who tulisi testata
50-70%: lle potilaista, joilla on karsinoidioireyhtymä (CS), kehittyy CaHD sairauden aikana. Siksi jokainen CS-potilas ansaitsee seulontatutkimuksen, jonka tavoitteena on havaita sivuääni ja/tai merkkejä ja oireita oikeasta sydämen vajaatoiminnasta: turvotus, askites, ruuhkainen maksa, pleuraeffuusio ja kaulalaskimon laajeneminen. Lisäksi kaikilla CS-potilailla tulee olla sydämen kaikukuvaus, jonka suorittaa oikeiden sydänläpien arviointiin perehtynyt kaikukuvaus sekä Karsinoidiläpän tyypilliset muutokset.: venttiili pakkausseloste paksuuntuminen, sisäänvetäytyminen ja liikkumattomuus, ja läppävika ahtauma ja vajaatoiminta. Patentti foramen ovale olisi suljettava pois, ja paine huonompi vena cava arvioitu, tuolloin.
hoito
CaHD: n hoitoon kuuluu aluksi oikean sydämen vajaatoiminnan vaikutuksia hillitseviä lääkkeitä, joiden tavoitteena on kuivapainon laskeminen potilaalle. Tämä tehdään valmisteltaessa sydämen läppäleikkaus (korvaaminen epämuodostunut venttiilit). Usein, kirurginen korjaus sydämen on edeltää mitään kasvain-reduktiivinen menettely vatsan koska, jos paine huonompi vena cava on kohonnut, verenvuotoriski aikana vatsan leikkaus on kohonnut. Jos todetaan, että vakavuus venttiili vaurioita on tarpeeksi suuri on aiheuttanut oikean sydämen vajaatoiminta, venttiili leikkaus olisi toteutettava; yleensä tämä edellyttää korvaaminen kolmiliuskainen ja pulmonic venttiilit, laastari laajentuminen oikean kammion ulosvirtauskanavan (mukautumaan suurempi pulmonic venttiili) ja sulkeminen patentin foramen ovale, jos yksi on olemassa.
yleensä verkon asiantuntijoista koostuva ryhmä(joka koostuu nettolääkäristä, kirurgisesta onkologista, kardiologista ja sydänkirurgista) kokoontuu keskustelemaan patoanatomiasta, määrittämään toimenpiteiden sopivimman sekvensoinnin ja valitsemaan potilaalle sopivimman proteesiläpän. Koska Karsinoidinen valvulopatia toistuu usein hiljattain istutetuissa bioprosteettisissa (kudos) venttiileissä, kun serotoniinitaso pysyy koholla, päätös on tehtävä sen perusteella, miten todennäköistä on, että serotoniinin määrä voi nopeasti vähentyä sydänläppäleikkauksen jälkeen. Valitettavasti kaksi retrospektiivistä tutkimusta toistuvasta valvulopatiasta hiljattain istutetuilla bioprosteettisilla venttiileillä osoittivat, että ennen vuotta 2017 näiden kudosventtiilien toistuvan fibroosin ilmaantuvuus on lähes 50% ensimmäisten 2 vuoden aikana, koska lähes kaikki potilaat eivät ole saavuttaneet normaalia serotoniinitasoa.
yksittäinen toivonsäde tuli vuoden 2017 alussa FDA: n hyväksymällä telotristaattietyylillä (Xermelo), joka on ensimmäinen turvallinen suun kautta otettava lääke, joka ennakoitavasti vähentää serotoniinin tuotantoa neuroendokriinisissä kasvainsoluissa estämällä tryptofaanihydroksylaasin, entsyymin, toiminnan ensimmäisessä vaiheessa tryptofaanin muuntamisessa serotoniiniksi. Telotristaattietyyli vähentää serotoniinin nopeasti, usein normaalitasolle, ja suurimmalla osalla potilaista sen vaikutukset ovat nopeasti ilmeisiä ja jatkuvat hoidon ajan. Telotristat-etyyli on FDA: n hyväksymä ripulin hoitoon potilailla, joita hoidetaan pelkällä somatostatiinianalogilla. Se ei ole vielä saanut hyväksyntää pelkästään serotoniinin vähentämiseen.
horisontissa
yksi 10-vuotinen retrospektiivinen kirjallisuuskatsaus serotoniinin ja kuolleisuuden välisestä suhteesta on toimitettu eposterin esittämistä varten vuoden 2018 NANETS symposiumissa lokakuussa 2018 ja se on toimitettu myös julkaistavaksi. Se korostaa serotoniinin korvikkeen, virtsan 5hiaa: n ja kuolleisuuden lineaarista korrelaatiota. Lisäksi on ehdotettu tutkimuksia telotristaattietyylin vaikutuksen dokumentoimiseksi kuolleisuuteen ja siihen liittyviin tapahtumiin. Tätä kirjoitettaessa vaikuttaa järkevältä sisällyttää telotristaattietyyli sydämen ja koko kehon fibroosin ehkäisemiseksi, mutta tiedot, jotka osoittavat tehokkuuden näiden tavoitteiden saavuttamisessa, puuttuvat edelleen. Siksi tällä hetkellä voidaan todeta korkeintaan, että suurimmalla osalla CS-potilaista telotristaattietyylin lisäämisen aikaansaama serotoniinin väheneminen on suuruusluokaltaan suurempi kuin kaikkien muiden tällä hetkellä käytettävissä olevien hoitomuotojen yhteisvaikutukset.
Jerome S. Zacks, Siinainvuoren kardiologi