Respiratory muscle weakness on neuromuscular disease (Nmd) – taudin hengityselinten toimintahäiriöiden ensisijainen syy, mutta myös rintakehän rakenteellisilla poikkeavuuksilla on merkitystä. Aikuisilla, joilla on NMD, rajoittava keuhkosairaus johtuu osittain alentuneesta rintakehän mukautumisesta (C (W)), jonka uskotaan kuvastavan sidekudoksen jäykistymistä, joka johtuu kroonisesti vähentyneestä rintakehän liikkeestä hengityslihasten heikkouden yhteydessä. Oletimme, että krooninen rajoittaminen rintakehän liikkeen pienillä lapsilla NMD johtaa rakenteelliseen alikehittyneisyys rintakehän, ja johtaa lisääntynyt, eikä vähentynyt, C(W). 18 NMD: tä sairastavilla potilailla, joiden ikä vaihteli 3 mo: sta 3,8 V: een, vertasimme C: tä(W) arvoihin, jotka saatiin lapsilla, joilla ei ollut NMD: tä. Käytössä oli muunnos Mead-Whittenberger-tekniikasta, jossa hengityslihasten rentoutusta tarjosi lyhyt manuaalinen tuuletus. Hengityselinten Yhteensopivuus (CRS) ja keuhkojen mukaisuus (C(L)) laskettiin hengitysteiden avautumispaineesta, transpulmonaarisesta paineesta ja vuorovesitilavuudesta. C (W) laskettiin siten, että 1/C(W) = 1/Crs – 1/C(L) manuaalisen tuuletuksen aikana. C (W) / kg oli korkeampi NMD-potilailla kuin verrokeilla, at 5.2 +/- 2.8 (keskiarvo +/- SD) vs. 2.4 +/- 0.8 ml/cm H2O (p < 0, 001). Koehenkilöillä, joilla oli normaalit keuhkojen sitoutumisarvot spontaanin hengityksen aikana (C (Lspont)), C(W)/C(Lspont) oli merkitsevästi suurempi koehenkilöillä, joilla oli NMD (5.5 +/- 3.2) kuin kontrolleissa (1.9 +/- 1.0) (P < 0, 001). Imeväisillä ja pikkulapsilla, joilla on NMD, epänormaalin korkea C(W) saattaa aiheuttaa hengityselinten toimintahäiriöitä, koska se altistaa rintakehän muodonmuutoksille ja vähentää keuhkon päätyuloskäyntitilavuutta.