akromaattinen ’filosofinen Zombie’, syndrooma aivojen Akromatopsia väri Anopsognosia

Abstrakti

kuvaamme potilasta, jolla on jatkuva aivojen akromatopsia esiintyy kahdenvälisten takaraivon aivohalvausten jälkeen. Sokkoutunutta värintunnistusta arvioitiin tietokoneistetulla kokeellisella paradigmalla, ja potilas raportoi luottamusasteen vasteen tarkkuuteen visuaalisella prosenttiasteikolla. Värintunnistus oli tarkka ja yli sattuman (Fisherin tarkka testi, p

© 2013 S. Karger AG, Basel

Johdanto

näkeminen ja näkemisen tiedostaminen vaativat sekä ehjää näköhavaintoa että riittävää näkemystä itse havainnosta. Potilaat, joilla on Keski-achromatopsia (värisokeus) värialueen vaurioitumisen jälkeen (V4 ja siihen liittyvät näköalueet ventraalisessa takaraivokuoressa ) raportoivat, etteivät näe värejä ja että ulkoinen maailma näkyy heille joko täysin mustavalkoisena tai harmaina tonaaleina, joilla on eri kirkkaustasot .

Sokeanäkö on eräänlainen jäännösnäkö potilailla, joilla on primaarisen näköaivokuoren (striaattikuoren) leesioita . Sokkotaistelijat pystyvät ennustamaan sokkokentissä sattuman yläpuolella olevien visuaalisten ärsykkeiden muodosta, sijainnista, väristä ja liikkeestä tai summauksesta .

joillakin potilailla on huomattavan tarkkoja havaintokykyjä, vaikka heiltä puuttuu havaintokyky, tila, jota on kutsuttu myös agnosopsiaksi (tietämättä näkemättä) tai Oman määritelmämme mukaan anopsognosiaksi (tietämättä näkemästä; termiä anopsognosia ehdotti toimittaja J. Bogousslavski). Toisin kuin sokea tila (jossa yleensä potilas on täysin tietämätön esitetyistä ärsykkeistä), agnosopsia tai anopsognosia viittaa tilaan, jossa potilailla on jonkin verran tietoista jäljellä olevaa tietoisuutta esitetyistä ärsykkeistä, vaikka he vaativat olla kokematta nähdä niitä, kuten sen oletetaan tapahtuvan normaaleilla ihmisillä .

raportoimme keskiakromatopsiaa sairastavan potilaan tapauksesta, jossa on värianopsognosia. Pyrimme tutkimaan sokkoutuneen värintunnistuksen esiintymistä ja potilaan luottamusta värintunnistukseen neurofysiologisista mekanismeista riippumatta.

tapaushistoria

48-vuotiaalta oikeakätiseltä mieheltä (A. J.) poistettiin kirurgisesti vasemman hajuaistin uurteinen meningiooma, jonka halkaisija oli 6 cm ja joka ilmeni abuliana ja yksipuolisena anosmiana. 24 h leikkauksen jälkeen potilaan tila heikkeni pitkittyneen otsavuodon seurauksena. Hematooma aiheutti mass Effectin, kallonsisäisen hypertension ja molemminpuoliset halvaukset takimmaisessa aivovaltimossa (PCA). Hematooman evakuoimiseksi tehtiin molemminpuolinen etukraniotomia.

vuotta myöhemmin potilas otettiin neurologiselle osastolle osittaisen monimutkaisen epilepsian vuoksi, jota hoidettiin menestyksekkäästi karbamatsepiinilla. A. J. kertoi, että neurologiset vajeet olivat olleet vakaat monta kuukautta. Aivoinfarktin akuutista vaiheesta lähtien A. J.: n päävalitus oli ollut väritön näkö. MK osoitti molemminpuolisia kroonisia otsaleikkauksia (jotka liittyvät meningiooman poistoon ja verenvuotoon) ja kroonisia molemminpuolisia iskeemisiä ohimo-takaraivoleesioita PCA-alueilla (näkyvämpi vasemmalla) (kuva. 1).

neurologisissa tutkimuksissa todettiin normaali näöntarkkuus, parempi oikea kvadranopsia eikä muita lateralisaatiomerkkejä. Standardoitu neuropsykologinen arviointi (Dyseksecutive Syndrome Behavioral Assessment of the Frontal Assessment Battery, Stroop Test, Word Fluency, Trail Making Test, Test of Everyday Attention, Rey-Osterrieth Auditory Verbal Learning Test, Rey Complex Figure Test, Boston Diagnostic afasia Examination, Clock Drawing Test, Hooper Visual Recognition Test, Visual Object and Space Perception Battery) paljasti lieviä käyttäytymisen ja kognitiivisia merkkejä dyseksecutive syndrome (apatia, impulsiivisuus, heikentynyt henkinen nopeus, joustavuus ja työmuisti, fonologisen ja kategorisen fluenssit), kohtalainen anterogradinen sanallinen ja visuaalinen muistivaje (jossa säilyy vaste vihjeisiin), lievä anomia (korostuneempi erisnimissä), merkkejä visuaalisesta apperceptive agnosiasta (jossa ei tunnisteta muotoja, esineitä ja kasvoja) ja akromatopsia.

Keskiakromatopsian diagnoosi vahvistettiin koko Farnsworth-Munsellin 100-Hue kliinisessä testissä, jossa arvioidaan kykyä valita oudon värinen laikku, joka on upotettu eriväristen tasasumoisten sävyjen joukkoon. A. J.’s pisteet kanssa Farnsworth testi oli 1,171 , erittäin yli 95% luottamustaso 100 Ikä 48, mikä viittaa siihen, että hän suoritti pervasiivisesti satunnaisesti väri järjestyksessä.

kuitenkin, kuten yleensä kerrotaan aivojen akromatopsialla, A. J. kykeni lukemaan Ishiharan pseudoisokromaattisia laattoja, suorittamaan henkisiä ja semanttisia värikuvia sekä nimeämään värejä kuvauksen tai prototyyppisten esineiden ja piirustusten näkökyvyn perusteella. Yritimme arvioida, osoittiko A. J. tajuttoman värihavainnon huolimatta oletuksesta, että hän oli täysin väritön.

Koe

17-tuumaisen tietokoneen näytön keskellä (kirkkaus 200 cd/m2, kontrastisuhde 350:1), neljässä eri istunnossa, valkoisella pohjalla, A. J. katsoi 550 täysin värillistä ympyrää, joiden halkaisija on 12 cm (50 kullekin seuraavista väreistä: valkoinen, musta, sininen, ruskea, vihreä, harmaa, oranssi, vaaleanpunainen, punainen, violetti, keltainen). Värejä ei rinnastettu luminanssiin. Jokainen ympyrä ilmestyi satunnaisesti yksi kerrallaan potilaan vasteen jälkeen ilman kiinteitä aikarajoja.

jokaiselle ympyrälle A. J. antoi vastauksensa paneelissa ilmoittamalla yhden yhdentoista värin kirjoitetuista nimistä. Kunkin ärsykkeen osalta potilaan oli raportoitava luottamusaste vasteen tarkkuuteen vertikaalisella näköprosenttiasteikolla (0 = epäluottamus-100 = kokonaisluottamus tai absoluuttinen varmuus).

tulokset

vaikka A. J. kielsi nähneensä värejä tai värittäneensä tonaalisuutta kaikkiin ärsykkeisiin kaikkien istuntojen aikana, hän antoi useita oikeita vastauksia, jotka olivat huomattavasti sattuman yläpuolella (taulukko 1). P-arvo laskettiin Fisherin tarkalla testillä (yksihäntäinen) sattumanvaraisen vastaamisen todennäköisyydellä (eli 1/11 = 9%). A. J.: n luottamus hänen vastaustensa täsmällisyyteen osoitti merkittävää korrelaatiota (Spearman rank order correlation) tunnustamispisteiden kanssa (taulukko 1). Virheanalyysi ei antanut meidän yksilöidä potilaan tunnistuskuvioita eri väreille.

Keskustelu

raportoimme tapauksesta, jossa potilaalla on aivojen akromatopsia molemminpuolisten takaraivon takaraivon aivohalvausten jälkeen (mukaan lukien vasemman aivopuoliskon fusiform-gyruksen värialue). Vaikka tämä potilas kielsi kaiken värihavainnon, hän pystyi tunnistamaan useita värejä hyvällä tarkkuudella, paljon merkittävämmin kuin mitä pelkän sattuman perusteella odotetaan. Emme voi osoittaa, mitkä neurofysiologiset mekanismit tämän tiedostamattoman havainnon taustalla ovat ja onko ärsykkeiden luminanssieroilla ollut merkitystä värintunnistuksessa. Huolimatta potilaan argumentoinnista ja suurelta osin riittämättömästä suorituskyvystä Farnsworth-Munsell 100-Hue kliinisellä testillä, emme voi vielä olla täysin varmoja siitä, että potilas ei säilyttänyt mitään värihavaintoa, kuten hän totesi.

potilaan tila näyttää kuitenkin vastaavan määritelmämme mukaan eräänlaista agnosopsiaa (näkemättä tietämättä) tai anopsognosiaa (näkemättä tietämättä). Näin ollen, vaikka hän osoitti merkittävää luottamusta aste tarkkuus värin tunnustamista, hän ilmoitti puuttuu, että subjektiivinen universaali mielentila (ns ”qualia”) värejä, joissa ”väri punainen on punainen”.

tapauksemme palauttaa mieleen klassisen kuvauksen filosofisesta zombista (p-zombie), hypoteettisesta ei-inhimillisestä olennosta, jonka käyttäytymistä ei voi erottaa tavallisen ihmisen käyttäytymisestä tietoisen kokemuksen puuttumista lukuun ottamatta. Kun p-zombi joutuu kohtaamaan ”punaisen” värin, sillä ei ole kokemusta ”punaisuudesta”, vaan se käyttäytyy aivan kuin näkisi punaista. Kuvitteellinen ei-hysteerinen ihminen, jolla on samanlainen käytös, on sen sijaan filosofisissa väittelyissä määritelty supersokeutujaksi .

”P-zombie” -tai ”super-blindsighter” – fenomenologiaa on kokeellisesti toistettu normaaleilla koehenkilöillä transkraniaalisella magneettistimulaatiolla (tms), jota on sovellettu näköaivokuoren päälle . TMS, heti visuaalisen ärsykkeen esittämisen jälkeen, häiritsee tilapäisesti näköaivokuoren toimintaa estämällä visuaalisia syötteitä visuaalisen tietoisuuden saavuttamiseksi. Sensorisen tietoisuuden puutteesta huolimatta tms-stimulaatiolla voidaan kuitenkin säilyttää huomattavat kyvyt värien ja muiden sokkokentässä esitettyjen ärsykkeiden havaitsemiseksi .

ihmisillä ja eläimillä tehdyistä tutkimuksista on saatavilla yhteneviä tietoja, jotka viittaavat siihen, että sokeanäkö välittyy näköprosessin varhaisimmissa vaiheissa koko subkortikaaliseen retinoteektaaliin (ts. superior colliculi) hermosolun ulokkeita ja geniculate yhteyksiä extra-striate aivokuoren takaraivo-ja parietaalinen alueilla (dorsal stream), jotka osallistuvat ohjausta liikkeen. Muut tutkimukset ehdottivat säästyneen primäärisen näköaivokuoren kompensoivan käsittelyn roolia tai värisokeuden vuoksi säästynyttä kykyä tunnistaa yksinkertaisia ärsyke-ominaisuuksia (luminanssina).

P-zombien ja supersokeutujien teoreettista olemassaoloa on usein edistetty filosofisissa keskusteluissa mielen ja ruumiin ongelmasta, yleensä behaviorismin muotoja vastaan, tukemaan subjektiivisen kokemuksen roolia havaittavaa käyttäytymistä vastaan .

kuitenkin aivoleesioita ja anopsognosiaa sairastavien potilaiden ilmiö antaa päinvastoin vankkoja todisteita mielen fyysisten teorioiden ymmärrettävyydestä, jotta voidaan selittää ne subjektiiviset ”ekstra-sensoriset” kokemukset, jotka eivät ole selitettävissä tai läpäistävissä tietävälle itselle.

tulevaisuudessa toiminnalliset neuroimaging-tutkimukset tulisi suunnitella erityisesti värisokeutta tai anopsognosiaa sairastavien potilaiden poikkeustapauksia varten. Ad hoc kokeellisen visuaalisen tunnistamisen paradigmat, jotka keskittyvät aivoalueiden aktivointiin / deaktivointiin sen mukaan, missä määrin potilas luottaa käyttäytymiseen, voisivat antaa lisää vihjeitä subjektiivisesta ja tiedostamattomasta ”kvalian” fenomenologiasta visuaalisen tietoisuuden ja itsen yleisen tietoisuuden aloilla.

tiedonanto

tekijät ilmoittavat, että kuvattua teosta ei ole julkaistu aiemmin, että sitä ei harkita julkaistavaksi missään muualla, että sen julkaiseminen on kaikkien tekijöiden hyväksymä eikä lukuja, taulukoita tai tekstikatkelmia ole jo julkaistu muualla.

tekijän yhteystiedot

artikkeli / julkaisutiedot

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Open Access License: Tämä on Open Access-artikkeli, joka on lisensoitu Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) – lisenssin (www.karger.com/OA-license), koskee vain artikkelin verkkoversiota. Jakelu sallittu ainoastaan ei-kaupallisiin tarkoituksiin.
Lääkeannos: Kirjoittajat ja julkaisija ovat tehneet kaikkensa varmistaakseen, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja-annokset ovat julkaisuhetkellä voimassa olevien suositusten ja käytäntöjen mukaisia. Meneillään olevan tutkimuksen, hallituksen säännösten muutosten sekä lääkehoidosta ja lääkereaktioista kertovan jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset käyttöaiheiden ja annostuksen muutokset sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää, kun suositeltu aine on uusi ja / tai harvoin käytetty lääke.
Vastuuvapauslauseke: tämän julkaisun sisältämät lausunnot, lausunnot ja tiedot ovat ainoastaan yksittäisten kirjoittajien ja avustajien lausuntoja, eivät kustantajien ja julkaisijan(julkaisijoiden) lausuntoja. Mainosten tai/tai tuoteviitteiden esiintyminen julkaisussa ei takaa, vahvista tai hyväksy mainostettuja tuotteita tai palveluita tai niiden tehokkuutta, laatua tai turvallisuutta. Julkaisija ja toimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilöihin tai omaisuuteen kohdistuvasta vahingosta, joka johtuu ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista, joihin sisällössä tai mainoksissa viitataan.