raportoimme cCMV-infektiota sairastavan potilaan tapauksesta, jolla oli vakavia neurologisia ja kuuloaistimuksia vauvaiässä ja jota seurattiin 10 vuoden ajan. Diagnoosissa tyypillisiä cCMV-infektion radiologisia löydöksiä ovat kallonsisäinen kalkkeutuminen, diffuusi valkoisen aineen poikkeavuudet ja periventrikulaariset kystat. Useat tutkimukset ovat osoittaneet cCMV-infektion kliinisten oireiden ja neurologisen kehitysennusteen välisen yhteyden syntymähetkellä. Boppona ym. raportoitiin vastasyntyneiden kallonsisäisen kalkkeutumisen ja heikkojen pitkän aikavälin neurokehitystulosten välistä yhteyttä. Samaan aikaan Inaba et al. raportoitu, että lisääntynyt määrä valkoisen aineen leesioita aivojen magneettikuvauksessa liittyi pienempään älykkyysosamäärään. Tässä tapauksessa potilaan motoriset virstanpylväät ja älykkyysosamäärä olivat kuitenkin täysin normaalit 10-vuotiaana huolimatta radiologisista havainnoista kallonsisäisestä kalkkeutumisesta ja vaikeista valkoisen aineen poikkeavuuksista varhaislapsuuden aikana.
SNHL on cCMV-infektion yleisin jälkitauti. Oireiseen cCMV-infektioon liittyvä kuulonalenema on usein etenevä (54% potilaista) ja lopulta vaikeutuu tai syvenee sairastuneessa korvassa 78%: lla potilaista . Onneksi nykyisen potilaan oikean korvan kuulo (60-70 dB) ei edennyt lähtötilanteesta huolimatta vähäisistä vaihteluista, ja vasemman korvan kuulo pysyi normaalina 10 vuoden seurannassa (Kuva. 2). Siksi arvelemme, että kuulon ylläpitäminen vaikutti hänen myöhempään neurologiseen ja psykologiseen kehitykseensä.
joissakin tutkimuksissa on todettu, että viruslääkkeillä on suotuisa vaikutus vastasyntyneisyyskaudella alkavaan SNHL: ään. Kimberlin ym. raportoitiin, että huomattavasti harvemmilla SNHL: ää sairastavilla lapsilla, jotka saivat YLIKORVATAUTIA, kuulo heikkeni lähtötilanteen ja ≥ 1 vuoden välillä kuin verrokeilla, jotka eivät saaneet YLIKORVATAUTIA (21% vs. 68%, p < 0, 01). Uudemmassa tutkimuksessa potilailla, jotka saivat suun kautta VGCV: tä 6 kuukauden ajan, SNHL parani todennäköisemmin tai kuulo pysyi normaalina, ja heillä oli paremmat neurokehityspisteet, mukaan lukien kielikomponentti-ja vastaanottoviestintäasteikot 24 kuukauden kohdalla, kuin potilailla, jotka saivat suun kautta VGCV: tä 6 viikon ajan . On kuitenkin epävarmaa, ovatko viruslääkkeet tehokkaita estämään kuulon heikkenemistä pitkällä aikavälillä. Kahdessa edellä mainitussa tutkimuksessa keskityttiin viruslääkkeiden lyhytaikaisiin vaikutuksiin. Siksi tarvitaan lisätapauksia ja pitkän aikavälin kuulohavaintoja snhl: n viruslääkkeiden tehon selvittämiseksi.
tällä potilaalla VGCV-annos oli pienempi kuin tavanomaisessa annostelussa (16 mg/kg/annos kahdesti vuorokaudessa) . Yksi syy annostusstrategiaamme on se, että potilaan maksaentsyymit nousivat, kun GCV: tä annettiin laskimoon suositusannoksella (6 mg/kg/annos kahdesti vuorokaudessa). Toinen syy on se, että CMV-viruskuormaa voitaisiin seurata usein kvantitatiivisella PCR-menetelmällä. Sen vuoksi oli mahdollista määrittää pienin viruskuorman vaimentamiseen tarvittava annos. Hoitojakson aikana ei onneksi havaittu yleisiä haittatapahtumia, kuten neutropeniaa ja trombosytopeniaa.
nykyisellä potilaalla vauvaiässä havaitut valkoisen aineen epänormaalit alueet paikallistuivat vähitellen 3-vuotiaana ja hävisivät useimmiten 9 vuoteen mennessä. Synnynnäisten CMV-infektioiden aivojen MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖSTEN ajallisesta kulusta on vain vähän tietoa, mukaan lukien ikääntymisen myötä ilmenevät valkoisen aineen poikkeavuudet. Van der Knaap et al on kuvannut MRI-löydöksiä, jotka koskevat ei-edistyviä tai staattisia valkoisen aineen poikkeavuuksia. . Toisaalta, Krakar et al. kuvattu muuttuvan leukoenkefalopatian kulku oireisen synnynnäisen CMV: n tapauksessa. He ehdottivat, että leukoenkefalopatia ei ole vain kehittymätön tai staattinen, vaan myös evolutiivinen, mikä viittaa sekä taustalla olevaan häiriöön että viivästyneeseen myelinaatioon. Potilaallamme magneettikuvaus tehtiin toistuvasti, jolloin voitiin arvioida viivästynyt myelinaatio ja muutokset valkoisen aineen poikkeavuuksissa, kun taas potilaan tilassa ei havaittu muutoksia. Ikäsidonnaisten muutosten vertaaminen magneettikuvauksissa kehitykseen liittyviin virstanpylväisiin antaa tärkeää kliinistä tietoa, mutta on edelleen kiistanalaista. Tämän ongelman ratkaisemiseksi saatetaan tarvita lisätietoja.
CMV-Dnemian toteaminen ja kvantifiointi voi olla hyödyllistä pitkän aikavälin haittavaikutusten, erityisesti kuulon heikkenemisen, ennustamisessa . Mielenkiintoista on, että nykyisellä potilaalla molemminpuolinen kuulokyky säilyi koko 10 vuoden seurannan ajan Dniemiasta huolimatta varhaislapsuuden aikana. Yamaguchi ym. äskettäin osoitti, että vastasyntyneillä, joilla oli sekä synnynnäinen CMV-infektio että SNHL, oli huomattavasti suurempi virtsan CMV-DNA-kopioiden määrä kuin vastasyntyneillä, joilla oli synnynnäinen CMV-infektio ilman SNHL: ää (p = 0, 036). Tällä potilaalla virtsan CMV-arvo todettiin yhtäjaksoisesti 6 kuukauden iän jälkeen 10 vuoden seurantaan asti, mutta viruskuorma plasmassa ja PBMC: ssä hävisi ennen 2 vuoden ikää. Viruskuorman uudelleen ilmaantumisen kliinistä merkitystä plasmassa hoidon jälkeen ja/tai PBMC-tartunnan CMV: llä ei tunneta täysin.
tähän tutkimukseen liittyy useita rajoituksia. Ensinnäkin ei tiedetä, parantaako viruslääkitys suoraan keskushermoston toimintaan liittyviä oireita, mukaan lukien vakauttava molemminpuolinen kuulonalenema, valkoisen aineen epänormaalien alueiden vähentäminen ja normaalin älykkyysosamäärän säilyttäminen tässä potilaassa. Toinen rajoitus on viruslääkkeiden ajoitus. GCV: n anto aloitettiin 1, 5 kuukauden iässä, kun taas tavanomainen hoito tulee aloittaa vastasyntyneen aikana . Siksi lisätutkimukset viruslääkkeiden viivästyneen annostelun tehokkuuden määrittämiseksi olisivat kliinisesti kiinnostavia. Kolmas rajoitus on tämän potilaan viruslääkkeiden käyttöaihe. Mukaan raportin Rawlinson et al. vastasyntyneille, joilla on lievästi oireinen synnynnäinen CMV-infektio, ei tule rutiininomaisesti antaa viruslääkitystä. CCMV-infektion pitkän aikavälin ennusteesta on kerätty vain vähän tietoa. Useiden näiden potilaiden lisäarviointi on tarpeen cCMV-infektion luonnollisen kulun selvittämiseksi ja antiviraalisen hoidon turvallisuuden ja tehokkuuden määrittämiseksi.
lopuksi raportoimme cCMV: n 10 vuotta kestäneestä seurantatapauksesta potilaalla, jolla todettiin normaali neurologinen kehitys, ei kuulon heikkenemistä ja paranevat MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSET huolimatta neurologisista komplikaatioista, kuten aivojen kalkkeutumisesta, vakavista valkoisen aineen vaurioista, periventrikulaarisista kystista ja yksipuolisesta kuulon heikkenemisestä vauvaiässä.