Resumen
Antecedentes: El lupus del SNC es una enfermedad grave, pero potencialmente tratable, que, aunque reconocida desde hace mucho tiempo, puede presentar desafíos diagnósticos muy difíciles. Creíamos que un estudio más detallado de los pacientes con lupus neuropsiquiátrico proporcionaría información clínica de valor práctico para mejorar el reconocimiento y el manejo de esta enfermedad difícil.
Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de casos de 41 pacientes de lupus eritematoso sistémico del SNC (LES-SNC) en gran parte en el suroeste de Inglaterra y Gales del Sur, que abarcó el período de 1990 a 2002.
Resultados: Encontramos que la presentación neurológica primaria del LES no era rara (10/41 pacientes), y hubo una aparición inesperada de trastornos del movimiento (particularmente parkinsonismo y mioclonía) al comienzo del curso de la enfermedad (4/10 pacientes). Estos mostraron una buena respuesta a los inmunosupresores, pero no a la terapia dopaminérgica estándar. Por lo general, la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) o la viscosidad plasmática se elevaron durante los episodios neurológicos, mientras que los niveles de proteína C reactiva fueron normales, y las pruebas de anticuerpos séricos relacionados con el lupus por lo general apoyaron. Pero, significativamente, ni una VSG normal ni una serología negativa excluyeron el lupus del SNC. Las imágenes cerebrales por RMN son más comúnmente anormales en pacientes con déficits neurológicos focales y normales o muestran cambios totalmente inespecíficos con manifestaciones más difusas (deterioro cognitivo, epilepsia). El LCR anormal se correlacionó significativamente con un desenlace más precario. Al final del período de estudio, el 54% no presentaba más que una discapacidad funcional leve, y el resto presentaba un desenlace grave o mortal.
Conclusiones: Nuestras observaciones, en particular la aparición de trastornos de movimiento no coreicos, los hallazgos en sangre, suero e imágenes, y la importancia pronóstica de las anomalías en el LCR, deberían ayudar a mejorar tanto el reconocimiento del lupus eritematoso sistémico del SNC, tal vez particularmente en personas de edad avanzada, como su manejo.