Zusammenfassung
Hintergrund: ZNS-Lupus ist eine schwere, aber potenziell behandelbare Krankheit, die, obwohl lange erkannt, immer noch sehr schwierige diagnostische Herausforderungen darstellen kann. Wir glaubten, dass eine weitere detaillierte Studie von Patienten mit neuropsychiatrischem Lupus klinische Informationen von praktischem Wert liefern würde, um sowohl die Erkennung als auch das Management dieser schwierigen Krankheit zu verbessern.
Methoden: Eine retrospektive Fallanalyse von 41 Patienten mit systemischem ZNS-Lupus erythematodes (ZNS-SLE) wurde hauptsächlich im Südwesten Englands und in Südwales für den Zeitraum 1990 bis 2002 durchgeführt.
Ergebnisse: Wir fanden heraus, dass die primäre neurologische Präsentation von SLE nicht selten war (10/41 Patienten), und es gab ein unerwartetes Auftreten von Bewegungsstörungen (insbesondere Parkinsonismus und Myoklonus) früh im Krankheitsverlauf (4/10 Patienten). Diese zeigten ein gutes Ansprechen auf Immunsuppressiva, jedoch nicht auf die Standardtherapie mit dopaminergen Substanzen. Typischerweise war die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) oder Plasmaviskosität während neurologischer Episoden erhöht, während die C-reaktiven Proteinspiegel normal waren und Lupus-bedingte Serumantikörpertests normalerweise unterstützend waren. Bezeichnenderweise schlossen jedoch weder eine normale ESR noch eine negative Serologie den ZNS-Lupus aus. Die MR-Bildgebung des Gehirns ist bei Patienten mit fokalen neurologischen Defiziten häufiger abnormal und normal oder zeigt eine völlig unspezifische Veränderung mit diffuseren Manifestationen (kognitiver Verfall, Epilepsie). Abnormaler Liquor korrelierte signifikant mit einem schlechteren Ergebnis. Am Ende des Studienzeitraums hatten 54% nur eine geringfügige funktionelle Behinderung, der Rest hatte einen schweren oder tödlichen Ausgang.
Schlussfolgerungen: Unsere Beobachtungen, insbesondere das Auftreten von nicht-choreischen Bewegungsstörungen, die Blut-, Serum- und Bildgebungsbefunde sowie die prognostische Bedeutung von Liquoranomalien, sollten dazu beitragen, sowohl die Erkennung von systemischem Lupus erythematodes im ZNS, möglicherweise insbesondere bei älteren Menschen, als auch deren Behandlung zu verbessern.