Zusammenfassung
Gallenfisteln sind seltene Komplikationen von Gallenstein. Sie können entweder die Galle oder den Magen-Darm-Trakt betreffen und werden normalerweise als primär oder sekundär eingestuft. Die primären Fisteln hängen mit der Gallenlithiasis zusammen, während die sekundären mit chirurgischen Komplikationen zusammenhängen. Die laparoskopische Chirurgie ist eine therapeutische Option zur Behandlung von primären Gallenfisteln. Es könnte jedoch der erste sein, der für die Entwicklung sekundärer Gallenfisteln verantwortlich ist. Eine genaue präoperative Diagnose zusammen mit einem erfahrenen Chirurgen an der hepatobiliären Chirurgie ist notwendig, um mit Gallenfisteln umzugehen. Die Cholezystektomie mit einer Choledokoplastik ist die häufigste Behandlung von Primärfisteln, während die Gallengangsdrainage oder das endoskopische Stenting bei kleineren iatrogenen Gallengangsverletzungen die beste Wahl ist. Roux-en-Y hepaticojejunostomie ist die extreme therapeutische Option für beide Bedingungen. Die Sepsis, das Ausmaß der Gallengangsschädigung und die Beteiligung des Gastrointestinaltrakts erhöhen die Komplexität der Operation und beeinflussen die frühen und späten Ergebnisse.
1. Einleitung
Gallenfisteln werden als chronische rohrartige Geschwüre definiert. Sie können die Gallenblase mit dem Gallenbaum verbinden und betreffen selten den Magen-Darm-Trakt (innere Fisteln) und die Bauchdecke (äußere Fisteln) . Gallenfisteln sind seltene Komplikationen von Lithiasis oder Neoplasie und werden als primäre und sekundäre klassifiziert .
Innere Fisteln werden immer durch Entzündungen verursacht und treten hauptsächlich als Spätkomplikationen von Gallenstein- oder Hydatidenerkrankungen wie Biliobronchialfisteln auf .
Externe Fisteln stehen im Zusammenhang mit der iatrogenen Verletzung der Gallenwege und sind im Vergleich zu primären Fisteln selten.
Die Inzidenz der primären Gallenfisteln liegt bei symptomatischen Patienten zwischen 1 und 2%; In Lateinamerika ist es häufiger (4,7–5,7%) . Der weit verbreitete Einsatz von Ultraschall und die frühzeitige Behandlung von Patienten mit Gallensteinerkrankungen mit laparoskopischen Operationen reduzieren die Inzidenz von Gallenfisteln. Die laparoskopische Cholezystektomie hat jedoch die sekundären Fisteln im Vergleich zur offenen Operation leicht erhöht (0,3–0,4% bis 0,6%) . Die Gesamtinzidenz laparoskopischer Komplikationen hängt mit der chirurgischen Erfahrung zusammen: 90% der Verletzungen treten in den ersten 30 Fällen auf, mit einer Verringerung von 1, 7% auf 0, 17% nach dem 50. Der Einsatz neuer laparoskopischer Techniken (z., Single-Port-Chirurgie) scheint mit einer höheren Verletzungsrate verbunden zu sein, wahrscheinlich durch die Notwendigkeit einer neuen Lernkurve .
Die Komplikationsrate der offenen Cholezystektomie hat aus zwei Gründen zugenommen: die insgesamt rückläufige Erfahrung im offenen Ansatz und seine Verwendung nur in herausfordernden Fällen .
Da nur 20-30% der von Gallenstein betroffenen Patienten symptomatisch sind, ist die Diagnose im Frühstadium nicht ohne weiteres erkennbar. Im späten Stadium ist das klinische Erscheinungsbild schwierig, wenn man bedenkt, dass die Hauptsymptome und -anzeichen unterschiedlich sind:(i) Gelbsucht liegt vor, wenn eine Verengung des Gallengangs mit der Fistel verbunden ist (Mirizzi-Syndrom);(ii) Cholangitis und Sepsis liegen vor, wenn ein bakterielles Überwachsen mit einer Entzündung der Gallenblase und der Gallenwege einhergeht;(iii) Darmverschluss tritt auf, wenn der Durchgang großer Steine im Verdauungstrakt eine Obstruktion des Dünndarms verursacht, normalerweise im terminalen Ileum (Bouveret-Syndrom);(iv)Eine Störung der Leberfunktionstests ist variabel vorhanden;(v)Aerobilia auf der unteren Bauchebene oder CT, ist ein pathognomonisches Zeichen von Gallenfisteln.
2. Physiopathologie und Klassifikation
2.1. Die primären Gallenfisteln
Kehr war der erste, der 1905 eine Gallensteinobstruktion des Lebergangs beschrieb . Im Jahr 1948 beschrieb Mirizzi einen Fall von Lebergang Kompression sekundär zu einem betroffenen Gallenstein im Infundibulum der Gallenblase; Dieser klinische Zustand wurde „Mirizzi-Syndrom“ genannt . Dies ist das erste Stadium der Wege, die zu Gallenfisteln führen.
1942 berichtete Puestow über eine Reihe von 16 Patienten mit einer spontanen inneren Gallenfistel zwischen der Gallenblase, dem Choledochus und anderen Bauch- und Brustorganen. 1989 haben Csendes et al. vorgeschlagen eine neue Klassifizierung von Patienten mit Mirizzi-Syndrom. Fisteln von der Gallenblase bis zum gemeinsamen Gallengang oder zum Lebergang werden als sich entwickelnde Stadien derselben Krankheit definiert (Abbildung 1).(i) Typ-1-Läsion ist die äußere Kompression des gemeinsamen Gallengangs aufgrund eines Gallensteins, der am Hals der Gallenblase oder am Ductus cysticus (dem ursprünglichen Mirizzi-Syndrom) betroffen ist.(ii)Typ-2-Läsion ist das Vorhandensein einer cholezystobiliären Fistel (cholezystohepatisch oder cholezystocholedochal) aufgrund der Erosion der Vorder- oder Seitenwand des gemeinsamen Gallengangs durch betroffene Steine; Die Fistel umfasst weniger als ein Drittel des Umfangs des gemeinsamen Gallengangs.(iii)Typ-3-Läsion ist das Vorhandensein einer cholezystobiliären Fistel mit Erosion der Wand des gemeinsamen Gallengangs, die bis zu zwei Drittel ihres Umfangs umfasst.(iv)Typ 4 Läsion ist das Vorhandensein einer cholezystobiliären Fistel mit vollständiger Zerstörung der gesamten Wand des gemeinsamen Gallengangs.Dieser physiopathologische Prozess beginnt mit dem Aufprall der Steine und setzt sich mit der Erosion der Gallenblase und der gemeinsamen Gallengangswand fort. Die Fistel kann die Gallenwege und nahe gelegene gastrointestinale Strukturen betreffen. Basierend auf diesem physiopathologischen Prozess müssen cholezystoenterische Fisteln als Spätentwicklungsstadien des Mirizzi-Syndroms betrachtet werden.
Im Jahr 2008 haben Beltran et al. vorgeschlagen wurde die Einbeziehung der cholezystoenterischen Fisteln in die Klassifizierung des Mirizzi-Syndroms als Typ 5: jede Art von Läsion plus cholezystoenterische Fistel ohne Gallensteinileus (5a) und mit Gallensteinileus (5b). Bilioenterische Fisteln werden klassifiziert als (i) cholecystoduodenale Fisteln: 40%;(ii)Cholecystocolic Fisteln: 28%;(iii)Cholecystogastric: 32%.Große Steine, rezidivierende Cholangitis, weibliches Geschlecht und Alter sind Risikofaktoren für bilioenteriale Fisteln . In Abwesenheit von Steinen kann eine bilioduodenale oder komplexere Fistel durch Magengeschwüre oder Hydatiden verursacht werden.
2.2. Die sekundären Gallenfisteln
Sekundäre Gallenfisteln werden durch iatrogene Verletzungen während der Cholezystektomie verursacht, die entweder offen oder laparoskopisch durchgeführt werden. Die Hauptbedingung, die eine Verletzung begünstigt, ist eine unklare Anatomie der Gallenwege aufgrund lokaler Peritonitis, Entzündung oder Blutung während der Operation. Das Versäumnis, die anatomischen Landmarken innerhalb des Calot-Dreiecks zu identifizieren, ist der häufigste Grund für die Verletzung des Gallengangs . Obwohl die Untersuchung der Gallenwege mit intraoperativer Cholangiographie als vorteilhaft angesehen wurde, um Verletzungen zu vermeiden, wird ihre häufige Anwendung nicht empfohlen . Intraoperativer laparoskopischer Ultraschall wurde als alternativer Weg zur Untersuchung der Gallenwege mit einer Genauigkeit von 94-96% vorgeschlagen . Insgesamt ist die Inzidenz sekundärer Gallenfisteln gering (0,3–0,6% aller Cholezystektomien); Das klinische Erscheinungsbild ist durch Gallenlecks in der Bauchhöhle gekennzeichnet. Befindet sich ein Abfluss im subhepatischen Raum, entwickelt sich eine äußere Fistel. Ohne Drainage wird eine biliäre Peritonitis gefunden. In den 80er Jahren schlug Wismut eine Klassifikation der iatrogenen Verletzungen der Gallenwege vor, die auf dem Grad der Durchtrennung vom Zusammenfluss der Lebergänge beruhte : Typ I: Durchtrennung > 2 cm vom Zusammenfluss entfernt; Typ II: Durchtrennung < 2 cm vom Zusammenfluss entfernt; Typ III: durchtrennung im Hilum; Typ IV: Trennung der Hauptgänge im Hilum; Typ V: Durchtrennungsverletzung des abweichenden rechten Lebergangs plus Verletzung im Hilum.Diese Klassifikation bezieht sich auf die offene Operation und es ist sehr nützlich, die chirurgische Operation zu beschreiben, aber es berücksichtigt nicht die Mechanismen, die zu Gallengangsschäden während der laparoskopischen Cholezystektomie führen. Ein falsches Abschneiden des Ductus cysticus oder eine thermische Verletzung durch Kauter bei der Präparation von Calot-Strukturen kann zu einer lateralen Schädigung der Gallenwege führen. Die von Schmidt et al. vorgeschlagene Einteilung der Verletzungen in 5 Typen. ermöglicht die Unterscheidung zwischen seitlichen Schäden und vollständigem Abschnitt oder Verschluss des Gallengangs . Die Durchgängigkeit des Ductus cysticus oder das Austreten aus dem Leberbett und der laterale unvollständige Abschnitt oder das Abschneiden können durch endoskopische Maßnahmen behandelt werden. Die Entscheidung hängt auch von der Ausgabe der Leckage ab: Leckage mit geringer Leistung (< 100 ml / Tag) aus dem Ductus cysticus oder Luschka in der Bettleber löst sich normalerweise spontan in weniger als 30 Tagen auf .
Wenn der Ausstoß der Fistel hoch ist (normalerweise > 100 ml / Tag für einige Tage), ist eine endoskopische Behandlung angezeigt, um eine zukünftige Stenose zu vermeiden. Größere Schäden an den Gallengängen (d. H. Vollständige Durchtrennung) sollten von einem Chirurgen mit ausreichender Erfahrung in der fortgeschrittenen Gallenchirurgie behandelt werden.
3. Diagnose
Die präoperative Diagnose der Gallenfisteln ist anspruchsvoll und wird nur in 8-17% der Fälle erreicht .
Um die beste Operation zu planen, müssen wir(i)die Ursache der Fistel kennen: Das Vorhandensein von Gallensteinen ist der häufigste pathologische Zustand; In Abwesenheit von Steinen sollten andere entzündliche Zustände oder Neoplasien gesucht werden;(ii)das Ausmaß der Obstruktion der Gallenwege und das Vorhandensein von Erosion / Zerstörung der Wand;(iii)das Vorhandensein einer bilioenterischen Fistel, leicht erkennbar an Aerobilien und / oder Gallenileus.Das Vorhandensein von Gallensteinen kann leicht durch nichtinvasive Diagnostik nachgewiesen werden.
Transabdominal US hat eine Sensitivität von 96% in Bezug auf den Nachweis von Gallensteinen . Eine partielle Obstruktion durch äußere Kompression des gemeinsamen Gallengangs und ein normaler distaler gemeinsamer Gallengang sind anatomische Merkmale, die häufig mit dem Mirizzi-Syndrom (MS) in Verbindung gebracht werden. Die diagnostische Genauigkeit für transabdominale US in (MS) beträgt 29% .
Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP) hat eine bessere diagnostische Genauigkeit (etwa 50% der Fälle) und liefert bessere Informationen über die Anatomie des Gallenbaums und der Gallenblase (Abbildung 2).
Das Ausmaß der Obstruktion kann leicht durch CT nachgewiesen werden, was auch nützlich ist, um neoplastische Läsionen am Leberhilus oder in der Leber auszuschließen (Abbildung 3).
Aerobilia ist offensichtlich entweder mit US oder CT. Darmverschluss durch einen Gallenstein ist typischerweise in den CT-Scans offensichtlich (Abbildungen 4 und 5).
Invasive Verfahren wie endoskopischer Ultraschall (EUS) und endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) haben eine höhere diagnostische Genauigkeit . Es gibt nur wenige Berichte über die Diagnose von Gallenfisteln durch EUS, aber es wurde vorgeschlagen, dass intraduktale Sonographie (IDUS) hat eine hohe Sensitivität (97%) und Spezifität (100%) bei allen Arten des Mirizzi-Syndroms . ERCP hat eine diagnostische Genauigkeit der primären Gallenfisteln von 55% bis 90% und es hat auch eine therapeutisch-operative Rolle: Rückgewinnung der Steine nach Sphinkterotomie und Platzierung von Stents und eine nasobiliäre Drainage des Gallenbaums sind nützlich für die beste Behandlung der Patienten .
3.1. Sekundäre Gallenfisteln
Die Diagnose einer Gallenverletzung kann während einer Cholezystektomie gestellt werden, die mit einer Öffnung der laparoskopischen Operation durchgeführt wird. Die Verwendung der intraoperativen Cholangiographie ist nützlich, um den Ort und die Größe des Schadens, das Vorhandensein von Gallengangssteinen, das Vorhandensein von Stenosen und andere pathologische Zustände zu identifizieren. Die korrekte intraoperative Diagnose ermöglicht es uns, den Schaden sofort zu korrigieren, ohne Entzündung und Peritonitis . Wenn eine schwierige Cholezystektomie durchgeführt wird, ist die Verwendung von Drain im subhepatischen Raum nützlich, um ein geringfügiges Gallenleck sofort zu identifizieren. Ohne Abfluss erfordert ein komplizierter postoperativer Verlauf (Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Bauchschmerzen und Gelbsucht) eine sofortige Untersuchung. US, CT und MRCP werden verwendet, um den Ort und die Größe der Gallenläsion und das Vorhandensein von Steinen im gemeinsamen Gallengang zu identifizieren.
ERCP ist sowohl für die Diagnose (Genauigkeit 95%) als auch für die Therapie nützlich. Schließlich sollte bei Patienten mit vollständigem Verschluss des distalen Gallengangs eine perkutane transhepatische Cholangiographie durchgeführt werden, um das Ausmaß der Läsion zu bestimmen. In ausgewählten Fällen kann eine perkutane transhepatische Drainage durchgeführt werden, um die Gallenwege zu entwässern.
4. Behandlung
4.1. Primäre Gallenfisteln
Die chirurgische Behandlung von primären Gallenfisteln ist eine Herausforderung für Chirurgen.
Eine gute Kenntnis der Pathologie, der Schädigung des Gallenbaums und der Beteiligung des Verdauungstraktes ist notwendig. Die Entzündung im Calot-Dreieck verursacht eine signifikante Störung der Anatomie der Hilusregion und kann den Chirurgen einer intraoperativen Verletzung des Gallengangs aussetzen.
Die laparoskopische Chirurgie kann beim Mirizzi-Syndrom vom Typ I und bei der Behandlung des Gallenileus angewendet werden . Die retrograde Cholezystektomie ist der klassische Ansatz, aber eine anterograde Operation kann für schwierige Fälle verwendet werden. Einige Autoren schlugen eine subtotale Cholezystektomie als weitere Option für diese Patienten vor . Wenn Sie den gemeinsamen Gallengang erkunden müssen, ist es besser, einen separaten Einschnitt vorzunehmen, der auch zum Ablassen der Gallenwege mit einem T-Schlauch verwendet werden kann.
Beim Typ-2-Mirizzi-Syndrom, bei dem eine begrenzte Beteiligung der Gallenwege vorliegt, sollte die Operation eine subtotale Cholezystektomie umfassen, wobei eine restliche Gallenblasenwand (5 mm groß) verbleibt, um die Rekonstruktion des Gallengangs durchzuführen. Die Drainage des Gallengangs durch die Röhre wird durchgeführt, um die Choledokoplastik zu schützen. Die laparoskopische Chirurgie ist schwierig und wird nur unter günstigen Bedingungen durchgeführt. Die Roboterchirurgie, bestehend aus einer Zwischensummen-Cholezystektomie in Verbindung mit einer plastischen Stent-Insertion bei ERCP, war in einer persönlichen limitierten Serie erfolgreich .
Bei Typ-3-Fisteln ist die beste Behandlung die subtotale Cholezystektomie mit Choledokoplastik, aber eine Hepaticojejunostomie sollte auch in Betracht gezogen werden, wenn der Schaden groß ist, wie bei Typ-4-Fisteln . Die Operation erfordert eine offene Operation.
Bei Typ-5-Fisteln ermöglicht das Vorhandensein eines Gallenileus eine Notfallbehandlung; in Abwesenheit von septischen Komplikationen besteht die Operation aus Enterotomie und Steinextraktion (sie kann laparoskopisch durchgeführt werden) mit verzögerter Behandlung der cholezystoenterischen Fistel. Wenn septische Komplikationen auftreten, benötigt die Operation auch die Behandlung der Fistel .
Da keine großen Serien beschrieben wurden, sollte die chirurgische Behandlung auf der Grundlage persönlicher Erfahrungen vorgeschlagen werden; Es gibt keine wissenschaftlichen Beweise für die beste chirurgische Behandlung.
Aus dem systematischen Review von Antoniou et al. , laparoskopische Cholezystektomie wird hauptsächlich bei Typ 1 Mirizzi-Syndrom durchgeführt; Das Vorhandensein einer Fistel wird von vielen Chirurgen als Kontraindikation für die Laparoskopie angesehen. Die Umwandlungsrate in eine offene Operation ist jedoch gleich, unabhängig davon, ob Kompression (47%) oder Fisteln (43%) vorliegen . Die Komplikationsrate ist nach Behandlung des Mirizzi-Syndroms vom Typ 2 (19,3%) etwas höher als nach Typ 1 (16,2%). Gallengangsverletzungen und Reststeine sind die häufigsten Komplikationen. Es besteht eine signifikante Korrelation zwischen der Genauigkeit der präoperativen Diagnose und der Umwandlungsrate, Komplikationen und Reoperationen. Die laparoskopische Behandlung des Mirizzi-Syndroms ist nur möglich und sicher, wenn die Operation auf der Grundlage der Kenntnis der anatomischen und pathologischen Zustände geplant wird.
4.2. Die sekundären Gallenfisteln
Die meisten niedriggradigen Lecks treten aus einem Ductus cysticus oder Luska auf und können durch einen endoskopischen Ansatz definitiv behandelt werden. Ziel ist es, den transpapillaren Druckgradienten zu verringern; ein guter transpapillärer Gallenfluss ermöglicht eine Verringerung des Gallenverlustes durch die Leckage . Das Einführen eines Gallenstents über die Papille ohne Sphinkterotomie ist im Allgemeinen wünschenswert, um den Gallensphinkter zu erhalten, insbesondere bei jüngeren Patienten. Die Sphinkterotomie darf nur bei Verstopfung des Gallengangs infolge einer Choledokolithiasis durchgeführt werden, um die zurückgehaltenen Steine zu entfernen, oder bei einem Leck mit hoher Leistung. Der Patient benötigt einen Gallenstent, da die Sphinkterotomie den transpapillären Druckgradienten nicht immer vollständig beseitigt.
Der Stent wird etwa vier bis sechs Wochen an Ort und Stelle belassen und entfernt, wenn die ERCP die Auflösung der Leckage zeigt. Der gleiche Ansatz kann für kleinere seitliche Verletzungen des rechten oder gemeinsamen Gallengangs verwendet werden.
Wenn eine Operation notwendig ist, wird sie normalerweise durchgeführt, um lokalisierte Sammlungen zu entwässern, anstatt Defekte in der Kontinuität des Gallenbaums zu reparieren. Bei 10% der Patienten sprechen Gallenlecks nicht auf eine Sphinkterotomie und / oder eine plastische Stentplatzierung an : Solche Fälle können durch vorübergehende Platzierung eines abgedeckten, selbstexpandierenden Metallstents behandelt werden .
Bei refraktären Gallenlecks müssen wir die Möglichkeit berücksichtigen, dass die Läsion auf die Durchtrennung eines anomalen, aberranten rechten Lebergangs zurückzuführen ist, aus dem der Ductus cysticus hervorgegangen ist. Die Diagnose kann eine MRCP erfordern; Diese Läsion erforderte häufig eine chirurgische Operation, die vorzugsweise eine Hepaticojejunostomie beinhaltete. Verletzungen der Hauptgalle oder der gemeinsamen Lebergänge sind die schwerwiegendsten und ähneln den Verletzungen, die am häufigsten bei offener Cholezystektomie auftreten . Die klinischen Bedingungen sind sehr variabel und können sich je nach Art der Verletzung schnell verschlechtern: der Hauptkanal kann mit oder ohne Gallenleck vollständig durchtrennt oder abgeschnitten sein. Die Patienten mit Gallenleck haben frühe Symptome (Sepsis und Peritonitis) mit einem Median von drei Tagen, während Patienten, die eine Striktur ohne Gallenleck entwickeln, ein signifikant längeres symptomfreies Intervall haben. Eine frühzeitige Diagnose kann durch US- und CT-Scan erhalten werden; MRCP ist nützlich, um die Gallenanatomie zu definieren, insbesondere bei Patienten, die eine ECRP durch vollständige Gallentransektion ausschließen. Das Vorhandensein einer gleichzeitigen Verletzung der rechten Leberarterie sollte beurteilt werden, da dies ein prognostischer Faktor für Spätkomplikationen ist. Primäre chirurgische Reparatur der Gallenwege, in Gegenwart einer akuten lokalen Entzündungsreaktion, sollte wegen der hohen Rate des Zusammenbruchs oder der Strikturbildung vermieden werden. Verletzungen über die biliäre Bifurkation verursachen ein hohes Risiko für Früh- und Spätkomplikationen; Die Operation beinhaltet in allen Fällen eine bilioenterische Anastomose, in der Regel eine proximale Hepaticojejunostomie mit einem Roux-en-Y-Jejunal zur Vorbeugung einer aufsteigenden Cholangitis. Diese Vorgänge können schwierig und zeitaufwendig sein. Folglich sollte jede komplexe Gallenverletzung, die zum Zeitpunkt der Operation von einem Chirurgen mit minimaler Erfahrung in der komplexen Gallenrekonstruktion erkannt wurde, zu diesem Zeitpunkt nicht repariert werden. Stattdessen sollte der Patient stabilisiert und so schnell wie möglich (besser innerhalb von 24 Stunden) in eine Einrichtung mit hepatobiliärem Fachwissen gebracht werden.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit besteht.
Danksagung
Die Autoren erkennen die finanzielle Unterstützung durch die Fondazione Romeo ed Enrica Invernizzi, Mailand, an.