Den nuværende styring af Choroidal Hemangioma

Choroidal hemangioma er engodartet vaskulær tumor afchoroid og manifesterer sig i to undertyper: omskrevet ogdiffus. Det diffuse choroidale hæmangiomforekommer ofte i associeringmed Sturge-Uber syndrom og det omskrevne hæmangiom har ingen systemiskforeninger. Rettidig diagnose og behandling er kritisk, da disse godartetumorer overvejende påvirker posteriorchoroid, forårsager betydelig visuel disturbance.In denne gennemgang diskuterer viden nuværende styring af omskrevet og diffus choroidal hæmangiom.

diagnose af CHOROIDALHEMANGIOMA
diagnosen af choroidal hemangiomer en kombination af kliniske funktionerog hjælpeforsøg. Klinisk, omskrevet hæmangiom vises som enubtle rød-orange masse i posteriorchoroid (figur 1a). Diffus choroidalhemangioma fremstår som en omfattende rødorangefortykkelse af posteriorchoroid (figur 2a).1,2 supplerende testfor choroidal hæmagiom inkludererdiagnostik nedenfor.

ultralyd. Choroidal hemangiomviser høj intern reflektivitet (a-scanning) og akustisk soliditet (B-scanning).Diffus hæmangiom viser diffusemarkeret fortykkelse af choroid, hvoromskrevne læsioner fremstår som en placoideller oval masse.1

fluoresceinangiografi. I den tidlige arterielle fase er hyperfluorescensaf massen tydelig (figur 1C) med latediffuse hyperfluorescens (figur 1D). Diffus hæmangiomviser diffus hyperfluorescens i præ-arterielstadiet. Ofte relateret subretinalvæske visualiseres medhyperfluorescens.

Indocyaningrøn angiografi. Denne test viser tidligthyperfluorescens med 1 minut (figur 1e) med sen farveudvaskning efter 20 minutter, der forekommer hypofluorescerende relativtil den omgivende choroid (figur 1F). Den sene udvaskning, der ses i omskrevet hæmangiom, er ikke klassiskvisualiseret i diffuse læsioner.

Autofluorescens. Choroidal hemangioma viser lidtintrinsisk autofluorescens. Overliggende lipofuscin og frisksubretinal væske viser hyperautofluorescens, og rpehyperplasi og atrofi viser hypoautofluorescens (figur 1b og 2b).3

behandling af AFGRÆNSETCHOROIDALT hæmangiom
beslutningen om at behandle omskrevne hæmangiomer er baseret på placering, størrelse og relaterede okulære symptomer.4shields og kolleger4 rapporterede 200 patienter med omskrivetkoroid hæmangiom og fandt ud af, atden mest almindelige årsag til nedsat syn var kronisksubretinalvæske og kronisk makulært ødem. Optisk kohærens tomografi kan være nyttigtil påvisning af subtil subretinal væske (figur 2c) og retinal ødem (Figur2d). Asymptomatiske hæmangiomerder ikke viser nogen relateret subretinalvæske styres ved observation.Hemangiomer med avanceret visueldeficit og minimal forventet visualpotentiale kan også observeres, men det skal forstås, at progressivsubretinalvæske kan føre tilvaskulær glaukom og ultimatbehov for enukleation.4 de tilgængelige behandlingsformer er beskrevet nedenfor.

laserfotokoagulation (Argon). Laserfotokoaguleringhar været en effektiv behandlingmodalitet for hæmangiom i mangeår. Skjolde og kolleger4 rapporteret62% opløsning af subretinal fluidog 71% synsstabilitet med argonlaser fotokoagulation. Den vigtigstekomplikation af laserfotokoaguleringer udvidelsen af RPE-atrofiog sameksisterende scotoma. Andre rapporterede komplikationer omfatter preretinal membran, choroidal neovaskulær membran, vaskulær okklusion ogretinal blødning. Diodelaserfotokoagulation har væretvist at være lige så effektiv med sandsynligvis lavereabsorption af nethindepigmentepitelet.5 i øjeblikket anvendes laserfotokoagulering sjældent til behandling af hæmangiomasom dette stort set er blevet erstattet af fotodynamisk terapi.

Transpupillær termoterapi (TTT). TTT bruger810 nm infrarødt lys med en stor pletstørrelse og lang eksponeringstid, der fører til øget temperatur og irreversibelcytotoksisk virkning. Anvendelsen af TTT er begrænset tilekstrafoveal tumorer. Behandling med TTT med succesforårsager tumorregression hos mange patienter (42%, delvis50%) komplet, men medfører risiko for cystoid makularedema, preretinal fibrose, fokal irisatrofi og retinalvaskulær okklusion.6

fotodynamisk terapi (PDT). PDT involverer administrationaf fotosensibilisator lægemiddel, der når målvævetder bestråles med lys af bølgelængde sammenfaldende med absorptionsmaksimum af fotosensibilisatoren.Cellulær skade fra PDT medieres af singlet ilt.Den største fordel ved PDT er selektiviteten af behandlingenog minimal forstyrrelse af væv. I forskellige undersøgelserden visuelle skarphed forbedring eller stabilisering efterpdt for choroidal hemangioma varierer fra 73% til 100%.7 Blasi og kolleger rapporterede det femårige resultat af 25 patienter behandlet med PDT for omskrevet hæmangiom og fandt, at synsstyrken forbedredes medto linjer hos 76% af patienterne med fuldstændig opløsning afmakulær ekssudation i alle tilfælde, og der blev ikke observeret nogen komplikationer.8 i vores erfaring med næsten 50 patienterbehandlet med PDT krævede 95% af patienterne kun en sessionmed fuldstændig opløsning af tumor og væske.En anden session var nødvendig i 5% for at løse persistentor tilbagevendende subretinalvæske. Langvarig gentagelse afsubretinalvæske er usædvanlig (figur 3).9,10

Antivaskulære endotelvækstfaktorer (anti-VEGF)midler. Anti-VEGF-midler er kendt for at reducere vaskulærpermeabilitet og fremskynde opløsning af subretinal fluidog intraretinal ødem i en lang række oftalmiskepatologier. Sagong og kolleger11 rapporterede gavnlige virkninger af bevacisumab (Avastin, Genentech) for tre patienter med afgrænset hæmangiom. En patient blev behandlet med bevacisumab alene for tilbagefald efter laserfotokoagulering, og to patienter blev behandlet med bevacisumab og PDT som primær behandling.Alle patienter viste forbedring i synsstyrkemed opløsning af subretinal væske og ødem. Ved gennemsnitlig opfølgning på 8 måneder viste ingen af patienterne nogenbevis for gentagelse eller bivirkninger.11vegf-agenternes rolle i behandlingen af choroidal hæmangiom er stadig usikker, og flere rapporter, der dokumenterer fordelenville være påkrævet.

Protonstrålestråling. Protonstrålestrålingindebærer levering af en præcis dosis stråling til et målvæv. Protoner i modsætning til andre stråler deponererhøj energi, når de sænker nedreducerer spredningseffekten på omgivelsernevæv. I en retrospektivrevision af 71 patienter med choroidalhemangiom behandlet med protonstrålestråling, 52% viste forbedring invisual skarphed, 100% viste opløsning afsubretinalvæske selvom katarakt udvikleti 28% og stråling makulopatiudviklet i 8%.12

strålebehandling af plak. Plak radioterapi (brachyterapi) har været ansat i flere okulære lidelserden mest almindelige er choroidalmelanom. Aisman og kolleger13rapporterede fem patienter behandlet med palladium103 plak for omskrevet hæmangiom. Alle patienter viste fuldstændig opløsning af subretinalvæske med tumorhøjden faldende med et gennemsnit på 50%. 14rapporteret brug af jod 125 plak til behandling af stort afgrænset hæmangiom med nethindeløsning.Tumorregression og opløsning af subretinal væskeblev noteret hos alle patienter med tegn på stråling retinopatii 38%. Vi reserverer plakstrålebehandling til choroidalhæmangiom med omfattende subretinalvæske, hvor Pdville ikke rådes, men plakstrålebehandling kunne udføres. Lavdosis behandling er tilstrækkelig ved anvendelse af 20 Gyapeks dosis. Vi har haft erfaring med en patient, sommanifesteret iris neovaskularisering fra omfattende subretinalvæske fra et lille choroidalt hæmangiom, derviste total respons med plakstrålebehandling. TheNVI løst og den samlede løsrivelse afgjort.15

ekstern strålebestråling (EBRT). EBRT har overvejende været anvendt til diffus choroidal hemangioma med et dosisområde på 20 Gy til 25 Gy i nogle tilfælde og 35 Gyto 40 Gy i andre.16 mere præcis stråling i en enkelt session er blevet udført for omskrevet hæmangiommed gammakniv radiokirurgi. Kong og kollegerrapporterede tre patienter behandlet med en maksimal dosis på 10 Gy med godt anatomisk og funktionelt resultatmed ingen bivirkninger bemærket i opfølgningsperioden på 18 Til 36 måneder.17

behandling af DIFFUSECHOROIDAL HEMANGIOMA
håndtering af diffus choroidal hemangiomakan være udfordrende. Diffus hæmangiom kan være asymptomatisk, men synstab kan være sekundært til hyperopicamblyopi, foveal forvrængning og sekundær retinal løsrivelse.1 ud over choroidal hæmangiom har patienter med Sturge-Uber-syndrom også medfødtglaukom hos 70% af patienterne. Mekanismen for hævet intraokulært tryk er vinkelanomali og hævetepiskleralt tryk.18 behandlingsmuligheder for diffusechoroidal hemangioma inkluderer observation, amblyopictherapy, laserfotokoagulation, bestråling, fotodynamisk terapi, retinal løsrivelseskirurgi eller endda enucleationi avancerede tilfælde med neovaskulær glaukom.1

fotodynamisk terapi (PDT). Multispot fotodynamiskterapi er blevet anvendt med succes hos patienter meddiffus hæmangiom. Rapporterede tilfælde i litteraturdokumentetopløsning af subretinalvæske, fald i tykkelseaf tumoren og forbedring af synsstyrken.19,20

ekstern strålebestråling (EBRT). EBRT er effektiv idecreasing tumor tykkelse og løse subretinal væske.Vores præference er at behandle disse patienter med 20 Gy (lavdosis) eller 40 Gy (standarddosis) EBRT til det bageste segment af øjet, og vores resultater har været vellykkede i de fleste tilfælde med subretinal væskeopløsning og tumorinvolution. Gentagelse af subretinal væske følgerradioterapi er sjælden. Schilling og kolleger21 rapporterede15 patienter med diffust hæmangiom behandlet med lavdosisstråling (20 Gy). Alle patienter viste opløsning afsubretinalvæske, men det dårlige funktionelle resultat kunne tilskrives sekundær glaukom. Isolerede sagsrapporterhar også rapporteret gavnlig effekt med gamma kirurgi,brachyterapi og protonstrålestråling.

håndtering af glaukom. Medicinsk terapi er ineffekti de fleste tilfælde. Kirurgiske behandlingsmuligheder omfatter trabeculotomy, trabeculectomy og implantat enheder.

resume
sammenfattende har choroidal hemangioma en typisk kliniskudseende. Diagnosen kan hjælpes med hjælpestest som fluoresceinangiografi og ICG-angiografi.Selvom godartet, kan denne tumor forårsage synsforstyrrelsefra subretinal væske, brydningsfejl,intraretinal ødem og amblyopi. Behandlingsmuligheder er flere og Harat blive ændret for at passe til de individuelle tumor kliniske egenskaber.Diffuse choroidale hæmangiomer kan associeresmed systemisk Sturge-Uber syndrom og har apoorer langsigtet visuel prognose på grund af sameksistensamblyopi og glaukom. Fotodynamisk terapi ermest lovende behandling for omskrevet choroidalhemangiom og udvalgte diffuse hæmangiomer som detforårsager minimal skade på omgivende væv.

støtte fra Eye Tumor Research Foundation,Philadelphia, PA (CLS).

forfatterne har ingen økonomiske interesser at afsløre.

Aparna Ramasubramanian, MD, er stipendiat på Ocular Oncology Service ved testamenter Eye Hospital,Thomas Jefferson University. Hun kan nåesvia e-mail på [email protected].

Carol L. Shields, MD, er meddirektør for theOcular Oncology Service,testamenter Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Dr. Shields er medlem af Retina Today redaktionen.Hun kan nås på [email protected]; telefonnummer: +1 215 928 3105; Faks: +1 215 928 1140.

1. Shields JA, Shields CL. Vaskulære tumorer og misdannelser i uvea. I: Atlas overintraokulære tumorer. Philadelphia: Lippincott, Vilhelm & Vilkins; 2008: 230-251.
2. Mashayekhi A, skjolde CL. Omskrevet choroidal hemangioma. Curr Opin Ophthalmol.2003;14:142-149.
3. Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, Shields JA. Autofluorescence of choroidalhemangioma in 34 consecutive eyes. Retina. 2010;30:16-22.
4. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, Cater J, Demirci H. Circumscribed choroidal hemangioma:clinical manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutivecases. Ophthalmology. 2001;108:2237-2248.
5. Lanzetta P, Virgili G, Ferrari E, Menchini U. Diode laser photocoagulation of choroidalhemangioma. Int Ophthalmol. 1995-1996;19:239-247.
6. Gündüz K. Transpupillær termoterapi i forvaltningen af omskrevet choroidalhemangioma. Surv Ophthalmol. 2004;49:316-327.
7. Jurklies B, Bornfeld N. fotodynamisk terapis rolle i behandlingen af symptomatiskchoroidal hemangioma. Graefes Arch Clin Er Ophthalmol. 2005;243:393-336.
8. Blasi MA, Tiberti AC, Scupola A, et al. Fotodynamisk terapi med verteporfin til symptomatiskomskåret choroidal hemangioma: femårige resultater. Oftalmologi.2010;117:1630-1637.
9. Shields CL, Materin MA, Marr BP, Mashayekhi A, Shields JA. Resolution of advanced cystoidmacular edema following photodynamic therapy of choroidal hemangioma. OphthalmicSurg Lasers Imaging. 2005;36:237-239.
10. Tuncer S, Demirci H, Shields CL, Shields JA. Polypoidal choroidal vasculopathy followingphotodynamic therapy for choroidal hemangioma. Eur J Ophthalmol. 2009;19:159-162.
11. Sagong M, Lee J, Chang W. Application of intravitreal bevacizumab for circumscribedchoroidal hemangioma. Korean J Ophthalmol. 2009;23:127-131.
12. Levy-Gabriel C, Rouic LL, Plancher C et al. Langsigtede resultater af lavdosis proton beamterapi for omskrevne choroidale hæmangiomer. Nethinden. 2009;29:170-175.
13. Aisman a, Finger PT, Shabto U, Ssechter A, Berson A. Palladium 103 (103pd) plakeradiationsterapi til omskrevet choroidal hemangioma med retinal detachment. ArchOphthalmol. 2004;122:1652-1656.
14. C, Saornil MA, de Frutos J et al. Højdosis jod-125 episcleralbrachyterapi til omskrevet choroidal hæmangiom. Br J Ophthalmol. 2010;94:470-473.
15. Chao a, Shields CL, Krema H, Shields JA. Plak radioterapi til choroidal hæmangiommed total retinal detachment og iris neovaskularisering. Nethinden. 2001;21:682-684.
16. Ritland JS, Eide N, Tausj Kurt J. ekstern strålebestrålingsterapi til choroidale hæmangiomer.Visuelle og anatomiske resultater efter en dosis på 20 til 25 Gy. Acta Ophthalmol Scand.2001 ;79:184-186.
17. Kong DS, Lee JI, Kang SV. Gamma kniv radiokirurgi til choroidal hemangioma. Am JOphthalmol. 2007;144:319-122.
18. Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. De okulære manifestationer af Sturge-Uber syndromet.J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1992;29:349-356.
19. Huiskamp EA, M L. P., Ballast A, Hooymans JM. Diffus choroid hæmangiom iforstørrende syndrom behandlet med fotodynamisk terapi under generel anæstesi.Graefes Arch Clin Er Ophthalmol. 2005;243:727-730.
20. Anand R. fotodynamisk terapi til diffus choroidal hæmangiom forbundet medsturge syndrom. Am J Ophthalmol . 2003;136:758-760.
21. Schilling H, Sauervin h, Lommatsch A. langtidsresultater efter lavdosis okulær bestrålingfor choroidal hemangioma. Br J Ophthalmol.. 1997;81:267-273.