Abstract
Achtergrond: CZS lupus is een ernstige maar potentieel behandelbare ziekte, die, hoewel lang erkend, nog steeds zeer moeilijke diagnostische uitdagingen kan opleveren. Wij geloofden dat de verdere gedetailleerde studie van patiënten met neuropsychiatrische lupus klinische informatie van praktische waarde in het verbeteren van zowel erkenning als beheer van deze moeilijke ziekte zou opleveren.
methoden: Een retrospectieve casusanalyse van 41 patiënten met CZS systemische lupus erythematosus (CNS-SLE) werd grotendeels uitgevoerd in het zuidwesten van Engeland en Zuid-Wales, over de periode 1990 tot 2002.
resultaten: we vonden dat primaire neurologische presentatie van SLE niet zeldzaam was (10/41 patiënten), en er was een onverwacht optreden van bewegingsstoornissen (met name parkinsonisme en myoclonus) vroeg in het ziekteverloop (4/10 patiënten). Deze vertoonden een goede respons op immunosuppressiva, maar niet op standaard dopaminerge therapie. Typisch was de bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) of de plasmaviscositeit verhoogd tijdens neurologische episodes, terwijl de C-reactieve eiwitspiegels normaal waren en lupus-gerelateerde serumantistoftesten gewoonlijk ondersteunend. Maar, significant, noch een normale ESR noch negatieve serologie uitgesloten CNS lupus. De beeldvorming van de hersenen van MR is gewoonlijk abnormaal bij patiënten met focale neurologische tekorten en normale of toont geheel niet-specifieke verandering met meer diffuse manifestaties (cognitieve daling, epilepsie). Abnormale CSF correleerde significant met een slechtere uitkomst. Aan het einde van de studieperiode had 54% niet meer dan een lichte functionele handicap, de rest had een ernstige of fatale afloop.
conclusies: onze waarnemingen, met name het ontstaan van niet-choreische bewegingsstoornissen, de bevindingen van bloed, serum en beeldvorming, en het prognostisch belang van afwijkingen in de liquor, moeten zowel de herkenning van CZS systemische lupus erythematodes, misschien vooral bij ouderen, als de behandeling ervan helpen verbeteren.