Choroidálního hemangiomu je abenigní vaskulární nádorchoroid a projevuje se ve dvousubtypech: ohraničený adifuse. Difuzní choroidální hemangiomse vyskytuje často v asociacis Sturge-Weberovým syndromem a ohraničenýhemangiom nemá žádné systémové asociace. Včasná diagnóza aléčba je kritická, protože tyto benignínádory převážně ovlivňují posteriorchoroid, což způsobuje významné vizuální disturbance.In tento přehled diskutujemesoučasná správa ohraničenía difúzní choroidální hemangiom.
diagnóza CHOROIDÁLNÍHO hemangiomu
diagnóza choroidálního hemangiomuje kombinací klinických rysůa pomocných testů. Klinicky, ohraničenýhemangiom se objeví jakomalá červeno-oranžová hmota v zadní částichoroid (obrázek 1A). Difuzní choroidálníhemangiom se objevuje jako rozsáhlý redorangethickening posteriorchoroid (obrázek 2A).1,2 pomocné testovánípro choroidální hemagiom zahrnujediagnostika níže.
ultrasonografie. Choroidální hemangiomukazuje vysokou vnitřní odrazivost (a-scan) a akustickou pevnost (B-scan).Difuzní hemangiom vykazuje difuzní výrazné zahušťování cévnatky, kdeobřezané léze se objevují jako placoidnebo oválná hmota.1
Fluoresceinová angiografie. V časné arteriální fázi je zřejmá hyperfluorescencehmotnosti (obrázek 1C)s pozdní difuzní hyperfluorescencí (obrázek 1D). Difúzní hemangiomukazuje difúzní hyperfluorescenci v prearteriálnímetapa. Často související subretinální tekutina je vizualizovánahyperfluorescence.
Indokyaninová zelená angiografie. Tento test ukazuje brzyhyperfluorescenci o 1 minutu (obrázek 1E) s pozdním zbarvením po 20 minutách, přičemž se objevuje hypofluorescenční relativita k okolnímu choroidu (obrázek 1F). Latewashout pozorovaný u ohraničeného hemangiomu není klasickyvizualizován u difuzních lézí.
Autofluorescence. Choroidální hemangiom vykazuje málointrinická autofluorescence. Překrývající se lipofuscin a freshsubretinal fluid vykazují hyperautofluorescenci a Rpehyperplazii a atrofii vykazují hypoautofluorescenci (obrázek 1B a 2B).3
léčba OHRANIČENÝCHCHOROIDÁLNÍHO hemangiomu
rozhodnutí o léčbě ohraničených hemangiomů je založeno na umístění, velikosti a souvisejících očních symptomech.4Shields a coworkers4 hlásil 200 pacientů s ohraničeným choroidálním hemangiomem a zjistil, žejčastější příčinou sníženého vidění byla chronická subretinální tekutina a chronický makulární edém. Optická koherentní tomografie může být použitapulin detekující jemnou subretinální tekutinu (obrázek 2C) a edém sítnice (obrázek 2D). Asymptomatické hemangiomy, které neprokazují žádnou související subretinální tekutinu, jsou řízeny pozorováním.Hemangiomy s pokročilým vizuálním deficitem a minimálním očekávaným vizuálním potenciálem mohou být také pozorovány, ale mělo by být zřejmé, že progresívní subretinální tekutina by mohla vést k toneovaskulárnímu glaukomu a nakonec k enukleaci.4 dostupné způsoby léčby jsou podrobně popsány níže.
laserová fotokoagulace (Xenonor Argon). Laserová fotokoagulacebyla účinnou léčboumodalita hemangiomu pro mnohalet. Štíty a spolupracovníci4 hlásily62 % rozlišení subretinální fluidya 71% stabilita vidění s argonlaserovou fotokoagulací. Hlavníkomplikace laserové fotokoagulaceje rozšíření atrofie RPEA koexistující skotom. Jinéhlášené komplikace zahrnují preretinální membránu, choroidální neovaskulární membránu, vaskulární okluzi a krvácení z krve. Diodová laserová fotokoagulace byla stejně účinná s pravděpodobně nižší absorpcí retinálního pigmentového epitelu.5 v současné době se laserová fotokoagulace zřídka používá k léčbě hemangiomů, protože to bylo do značné míry nahrazeno fotodynamickou terapií.
Transpupilární termoterapie (TTT). TTT využívá infračervené světlo 810 nm s velkou velikostí místa a dlouhou dobou expozice vedoucí ke zvýšení teploty a nevratnému cytotoxickému účinku. Použití TTT je omezenoextrafoveální nádory. Léčba TTT úspěšnězpůsobuje regresi nádoru u mnoha pacientů (42%, částečné50%) kompletní, ale nese riziko cystoidního makularedému, preretinální fibrózy, fokální atrofie duhovky a retinální cévní okluze.6
fotodynamická terapie (PDT). PDT zahrnuje podánífotosenzibilizátoru, který dosáhne cílové tkáněkterý je ozářen světlem vlnové délky shodujícís absorpčním maximem fotosenzibilizátoru.Buněčné poškození z PDT je zprostředkováno singletovým kyslíkem.Hlavní výhodou PDT je selektivita léčbya minimální narušení tkání. V různých studiíchzlepšení zrakové ostrosti nebo stabilizace popdt pro choroidální hemangiom se pohybuje od 73% do 100%.7 Blasi a spolupracovníci hlásili pětiletý výsledek 25 pacientů léčených PDT pro ohraničený hemangiom a zjistili, že zraková ostrost se zlepšila o dvě linie u 76% pacientů s úplným vyřešením makulární exsudace ve všech případech a nebyly pozorovány žádné komplikacebyly pozorovány.8 Podle našich zkušeností s téměř 50 pacientyléčeno PDT, 95% pacientů vyžadovalo pouze jednu sezenís úplným rozlišením nádoru a tekutiny.Druhá relace byla nutná u 5% k vyřešení perzistentnínebo rekurentní subretinální tekutiny. Dlouhodobá recidivasubretinální tekutina je méně častá (obrázek 3).9,10
Antivaskulární endoteliální růstový faktor (anti-VEGF). Je známo, že anti-VEGF činidla snižují vaskulárnípropustnost a urychlují rozlišení subretinální tekutinya intraretinální edém v mnoha oftalmickýchpatologií. Sagong a spolupracovníci11 hlásili prospěšnéúčinek bevacizumabu (Avastin, Genentech) pro tři pacienty s ohraničeným hemangiomem. Jeden pacient byl léčen samotným bevacizumabem kvůli recidivě po laserové fotokoagulaci a dva pacienti byli léčeni bevacizumabem a PDT jako primární léčba.Všichni pacienti vykazovali zlepšení zrakové ostrostis rozlišením subretinální tekutiny a edému. V průměru po 8 měsících žádný z pacientů nevykazoval žádné známky recidivy nebo nežádoucích účinků.11 úloha léčiv VEGF při léčbě choroidálního hemangiomu je stále nejistá a bylo by zapotřebí více zpráv dokumentujících přínos.
protonové záření. Záření protonového paprskuzahrnuje dodávání přesné dávky záření do cílové tkáně. Protony na rozdíl od jiných paprsků ukládajívysoká energie, když zpomalujísnížení rozptylového účinku na okolítkáně. V retrospektivnímzobrazení 71 pacientů s choroidálním hemangiomem léčených protonovým paprskemzáření, 52% vykázalo zlepšenívizuální ostrost, 100% vykázalo rozlišení subretinální tekutiny, i když se katarakta vyvinulave 28% a radiační makulopatiev 8%.12
radioterapie plaku. Plaková radioterapie (brachyterapie)bylanejčastější je choroidální melanom. Aizman a spolupracovníci13 ohlásili pět pacientů léčených plakem palladium103 pro ohraničený hemangiom. Všichni pacienti vykazovali úplnéřešení subretinální tekutiny pomocívýška nádoru se snížila průměrně o 50%. López-Caballero a spolupracovníci14 ohlásili použití plaku jodu 125 při léčbě velkého ohraničeného hemangiomu s odchlípením sítnice.Regrese nádoru a rozlišení subretinální tekutinybyl zaznamenán u všech pacientů se známkami radiační retinopatie v 38%. Vyhrazujeme si radioterapii plaků pro choroidální hemangiom s rozsáhlou subretinální tekutinou, kde by nebylo doporučeno PDTwould, ale radioterapie plaků by mohla býtprovedeno. Nízká dávka je dostatečná při použití dávky 20 Gyapex. Měli jsme zkušenosti s pacientem, kterýprojevil neovaskularizaci duhovky z rozsáhlé subretinální tekutiny z malého choroidálního hemangiomu, kterýukázal úplnou odpověď s radioterapií plaku. Pak se to vyřešilo a celkové oddělení se usadilo.15
vnější záření paprsku (EBRT). EBRT se používá převážně pro difúzní choroidální hemangiom s dávkovým rozsahem 20 Gy až 25 Gy v některých případech a 35 Gyto 40 Gy v jiných.16 bylo provedeno přesnější záření v jedné relaci pro ohraničený hemangiomawith gama nůž radiochirurgie. Kong a coworkers hlásili tři pacienty léčené maximální dávkou 10 Gy s dobrým anatomickým a funkčním výsledkem bez vedlejších účinků zaznamenaných v období sledování 18 až 36 měsíců.17
léčba DIFUZNÍCHOROIDÁLNÍ hemangiom
léčba difúzního choroidálního hemangiomumůže být náročné. Difuzní hemangiom může být asymptomatickýale ztráta zraku může být sekundární k hyperopicamblyopii, foveálnímu zkreslení a sekundárnímu oddělení sítnice.1 kromě choroidálního hemangiomu mají pacienti se Sturge-Weberovým syndromem také vrozenéglaukom u 70% pacientů. Mechanismem zvýšeného nitroočního tlaku je úhlová anomálie a zvýšený tlak.18 možnosti léčby pro difuzníchoroidální hemangiom zahrnují pozorování, amblyopicterapie, laserová fotokoagulace, ozařování, fotodynamickáterapie, operace odchlípení sítnice nebo dokonce enukleacev pokročilých případech s neovaskulárním glaukomem.1
fotodynamická terapie (PDT). Multispot fotodynamicterapie byla úspěšně použita u pacientů sdifuzní hemangiom. Hlášené případy v literárním dokumenturezoluce subretinální tekutiny, snížení tloušťkynádoru a zlepšení zrakové ostrosti.19,20
vnější záření paprsku (EBRT). EBRT je účinný v České republicesnížení tloušťky nádoru a vyřešení subretinální tekutiny.Preferujeme léčbu těchto pacientů s EBRT 20 Gy (nízká dávka) nebo 40 Gy (standardní dávka) do posteriorsegment oka a naše výsledky byly úspěšné ve většině případů s rozlišením subretinální tekutiny a involucí nádoru. Opakování subretinální tekutiny následujícíradioterapie je vzácná. Schilling a coworkers21 hlásil15 pacientů s difuzním hemangiomem léčených nízkou dávkou záření (20 Gy). Všichni pacienti vykazovali rozlišení subbretinální tekutiny, ale špatný funkční výsledek byl přičitatelný sekundárnímu glaukomu. Izolované kazuistiky také uváděly příznivý účinek při gama chirurgii, brachyterapii a záření protonového paprsku.
léčba glaukomu. Lékařská terapie je neúčinnáve většině případů. Možnosti chirurgické léčby zahrnují trabekulotomii, trabekulektomii a implantační zařízení.
shrnutí
Stručně řečeno, choroidální hemangiom má typický klinickývzhled. Diagnóza může být podporována pomocnýmitesty, jako je fluoresceinová angiografie a ICG angiografie.Ačkoli benigní, tento nádor může způsobit zrakové postiženíod subretinální tekutiny, refrakční chyby, intraretinálního edému a amblyopie. Možnosti léčby jsou několik a majíaby byly změněny tak, aby vyhovovaly individuálním klinickým charakteristikám nádoru.Difúzní choroidální hemangiomy mohou být spojenyse systémovým Sturge-Weberovým syndromem a mají horší dlouhodobou vizuální prognózu v důsledku koexistenceamblyopie a glaukomu. Fotodynamická terapie jenejslibnější léčba ohraničeného choroidálníhemangiomu a vybraných difúzních hemangiomů, protože tozpůsobuje minimální poškození okolních tkání.
podpora poskytovaná Nadací pro výzkum očních nádorů, Philadelphia, PA (CLS).
autoři nemají žádné finanční zájmy zveřejnit.
Aparna Ramasubramanian, MD, je kolegyní na oční onkologické službě v oční nemocnici Wills, Thomas Jefferson University. Může být oslovena e-mailem na adrese [email protected].
Carol L. Shields, MD, je Co-ředitel theokulární onkologické služby, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Dr. Shields je členem redakční rady Retina Today.Může být dosažena na [email protected]; telefon: +1 215 928 3105; fax: +1 215 928 1140.
- štíty JA, štíty CL. Cévní nádory a malformace uvea. In: Atlas intraokulárních nádorů. Philadelphia: Lippincott, Williams ,Wilkins; 2008:230-251.
- Mashayekhi A, Shields CL. Ohraničený choroidální hemangiom. Curr Opin Oftalmol.2003;14:142-149.
- Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, Shields JA. Autofluorescence of choroidalhemangioma in 34 consecutive eyes. Retina. 2010;30:16-22.
- Shields CL, Honavar SG, Shields JA, Cater J, Demirci H. Circumscribed choroidal hemangioma:clinical manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutivecases. Ophthalmology. 2001;108:2237-2248.
- Lanzetta P, Virgili G, Ferrari E, Menchini U. Diode laser photocoagulation of choroidalhemangioma. Int Ophthalmol. 1995-1996;19:239-247.
- Gündüz K. Transpupilární termoterapie při léčbě ohraničeného choroidálníhemangiomu. Surv Oftalmol. 2004;49:316-327.
- Jurklies B, Bornfeld N. úloha fotodynamické terapie při léčbě symptomatickýchchoroidálního hemangiomu. Graefes Arch Clin Exp Oftalmol. 2005;243:393-336.
- Blasi MA, Tiberti AC, Scupola A, et al. Fotodynamická terapie verteporfinem pro symptomatickéobřezaný choroidální hemangiom: pětileté výsledky. Oftalmologie.2010;117:1630-1637.
- Shields CL, Materin MA, Marr BP, Mashayekhi A, Shields JA. Resolution of advanced cystoidmacular edema following photodynamic therapy of choroidal hemangioma. OphthalmicSurg Lasers Imaging. 2005;36:237-239.
- Tuncer S, Demirci H, Shields CL, Shields JA. Polypoidal choroidal vasculopathy followingphotodynamic therapy for choroidal hemangioma. Eur J Ophthalmol. 2009;19:159-162.
- Sagong M, Lee J, Chang W. Application of intravitreal bevacizumab for circumscribedchoroidal hemangioma. Korean J Ophthalmol. 2009;23:127-131.
- Levy-Gabriel C, Rouic LL, Plancher C et al. Dlouhodobé výsledky nízkodávkové protonové paprskyterapie pro ohraničené choroidální hemangiomy. Sítnice. 2009;29:170-175.
- Aizman a, Finger PT, Shabto U, Szechter A, Berson a. Palladium 103 (103Pd) plaqueradiation terapie pro ohraničený choroidální hemangiom s odchlípením sítnice. Archoftalmol. 2004;122:1652-1656.
- López-Caballero C, Saornil MA, De Frutos J et al. Vysoká dávka jodu-125 episklerálníbrachyterapie pro ohraničený choroidální hemangiom. Br J Oftalmol. 2010;94:470-473.
- Chao A, Shields CL, Krema H, Shields JA. Radioterapie plaku pro choroidální hemangiomus celkovým oddělením sítnice a neovaskularizací duhovky. Sítnice. 2001;21:682-684.
- Ritland JS, Eide N, Tausjø J.externí ozařovací terapie pro choroidální hemangiomy.Vizuální a anatomické výsledky po dávce 20 až 25 Gy. Acta Ophthalmol Scand.2001 ;79:184-186.
- Kong DS, Lee JI, Kang SW. Radiochirurgie gama nože pro choroidální hemangiom. Jsem JOphthalmol. 2007;144:319-122.
- Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. Oční projevy Sturge-Weberova syndromu.J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1992;29:349-356.
- Huiskamp EA, Müskens RP, balast A, Hooymans JM. Difuzní choroidální hemangiom inSturge-Weberův syndrom léčený fotodynamickou terapií v celkové anestezii.Graefes Arch Clin Exp Oftalmol. 2005;243:727-730.
- Anand R. fotodynamická terapie pro difúzní choroidální hemangiom spojený Sturge Weberův syndrom. Am J Oftalmol . 2003;136:758-760.
- Schilling H, Sauerwein W, Lommatzsch a. dlouhodobé výsledky po nízké dávce očního ozařovánípro choroidální hemangiom. Br J Oftalmol.. 1997;81:267-273.