symptomen en oorzaken
wat zijn de oorzaken van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)?De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) wordt veroorzaakt door een infectieuze vorm van een type eiwit dat prion wordt genoemd. Bij CJD is dit prion abnormaal gevormd in vergelijking met het normale prioneiwit. (Normale prioneiwitten worden door het hele lichaam aangetroffen, voornamelijk in het zenuwstelsel). Wetenschappers geloven dat de abnormale vorm van deze prion-eiwitten ervoor zorgt dat ze samenklonteren in de hersenen, waardoor zenuwceldood en hersenschade ontstaan die de symptomen van CJD veroorzaken.
bij sporadische CJD denken wetenschappers dat een fout in de manier waarop cellen eiwitten maken resulteert in de ontwikkeling van abnormaal gevormde prioneiwitten. Fouten in de celontwikkeling komen vaker voor als men ouder wordt, wat zou kunnen verklaren waarom de ziekte meestal wordt gezien bij mensen ouder dan 60 jaar.
bij erfelijke CJD verandert een verandering (mutatie) in het gen dat het normale prioneiwit doet veranderen in de infectieuze vorm. Het abnormaal gevormde prioneiwit blijft zich dan voortplanten. Opgemerkt moet worden dat hoewel dit gen kan worden geërfd door kinderen van degenen die de ziekte hebben, niet alle kinderen CJD ontwikkelen.
bij verworven CJD wordt het abnormaal gevormde prioneiwit van buiten het lichaam ingebracht, bijvoorbeeld in het vlees van een dier dat de ziekte heeft, of in een chirurgisch instrument. Wanneer het abnormaal gevormde prion normale prionen tegenkomt, veranderen de normale prionen in de abnormale vorm. Het nu abnormaal gevormde prioneiwit repliceert en verspreidt zich.
onderzoekers proberen nog steeds te begrijpen hoe abnormaal gevormde prioneiwitten de hersenen beschadigen en welke factoren een persoon meer kans maken om CJD te ontwikkelen.
omdat de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) een infectieziekte is, kan deze ziekte van persoon tot persoon worden verspreid?De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeer zeldzame ziekte die niet van persoon op persoon wordt verspreid op de gebruikelijke manier zoals andere infectieziekten, zoals verkoudheid of griep. Er zijn slechts zeldzame gevallen van personen die mogelijk de ziekte hebben opgelopen door middel van bloed, orgaantransplantaties of andere weefseltransplantaties die afkomstig waren van personen met niet-herkende CJD. De strenge criteria voor bloed -, orgaan-en weefseldonaties omvatten preventie van CJD ziekteoverdracht.
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
vroege symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) kunnen zijn::
- cognitieve problemen (problemen met geheugen, denken, communicatie, planning en/of beoordelingsvermogen)
- verwardheid, desoriëntatie
- evenwichtsstoornissen of lopen
- gezichtsproblemen
- gedragsveranderingen, waaronder depressie, agitatie, stemmingswisselingen en angst
latere symptomen kunnen zijn::
- ernstige geestelijke achteruitgang
- onwillekeurige spierbewegingen zoals spiertrekkingen in armen en benen (myoclonus genoemd), spierstijfheid, spasmen en tremoren
- blindheid
- zwakte in armen en benen
- Coma