Neuromyelitis optica (NMO), soms Devic disease of opticospinale multipele sclerose (MS) genoemd, is een ernstige, recidiverende, auto-immuunziekte, inflammatoire en demyeliniserende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (IDD) die voornamelijk de oogzenuwen en het ruggenmerg aantast.(1) de aandoening wordt nu erkend als een spectrum van auto-immuniteit (genoemd NMO spectrum stoornissen: NMOSD).(1-3) hersenlaesies worden waargenomen bij meer dan 60% van de patiënten met NMOSD en ongeveer 10% zal MS-achtig zijn.(4) de kinderen neigen om grotere hersenbetrokkenheid dan volwassenen te hebben, en de hersenletsels zijn symptomatischer dan typisch voor volwassen patiënten is.(3) het klinische verloop wordt gekenmerkt door recidieven van optische neuritis of transversale myelitis, of beide. Sommige patiënten kunnen zich presenteren met acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM). Veel patiënten met NMOSD worden verkeerd gediagnosticeerd als het hebben van MS.effectievere behandelingen gecombineerd met eerdere en nauwkeuriger diagnose heeft geleid tot betere resultaten.
ongeveer 80% van de patiënten met NMO is seropositief voor aquaporine-4 (AQP4)-IgG.(5-7) bij de resterende 20% van de patiënten wordt myeline oligodendrocyte glycoproteïne (MOG)-IgG gedetecteerd bij maximaal een derde.(8) het pathogene doel voor de overige patiënten blijft onbekend. Detectie van MOG-IgG is diagnostisch van centrale zenuwstelsel (CNS) inflammatoire demyelinisatie, waar het klinische fenotype (NMOSD, optische neuritis, transverse myelitis, ADEM) kan vergelijkbaar zijn, maar de immunopathologie (astrocytopathie vs oligodendrogyopathie) en klinische uitkomst (slechter vs beter) is verschillend.(9) detectie van MOG-IgG voorspelt ook terugval.(10) belangrijker is echter dat MOG-IgG seropositieve IDD ‘ s onderscheiden zijn van MS en verschillend worden behandeld.(8, 9) behandelingen voor IDDs seropositief voor MOG-IgG omvatten corticosteroïden en plasmaferese voor acute aanvallen en mycofenolaatmofetil, azathioprine en rituximab voor terugvalpreventie. Van Disease modifying agents, behandelingen bevorderd voor MS, is gemeld dat ze seropositieve IDDS van MOG-IgG1 verergeren. Daarom is een vroege diagnose en het starten van een geschikte immunosuppressieve behandeling belangrijk om het klinische resultaat te optimaliseren door verdere aanvallen te voorkomen. In 2015, vestigden de wateren en collega ‘ s (11) van de Universiteit van Oxford een nieuwe cel gebaseerde analyse voor de meting van IgG1 MOG antilichamen die op vorige bevindingen worden gebaseerd dat MOG antilichamen bijna uitsluitend van de IgG1 subklasse zijn. Zij toonden aan dat hun cytometry analyse van de mog-IgG1 stroom vals-positieven elimineerde zonder waar-positieven met lage titers te verliezen. Door de detectie van MOG-IgG1 konden niet-ms-demyeliniserende ziekten (ADEM, aqp4-IgG negatieve neuromyelitis optica spectrum disorder: inclusief ON,TM) worden onderscheiden van MS(12)
met behulp van een vergelijkbare test als onze MOG-IgG1 flow cytometry assay, toonden Wingerchuk et al een hoge specificiteit van hun mog-IgG1 assay, waarbij 49 patiënten met MS, 13 gezonde controlesera en 37 aqp4-seropositieve serummonsters allemaal negatief waren bij aqp4.verdunning 1:20. Van 58 patiënten die voldeden aan de wingerchuk-criteria van 2006 voor NMO, werden er 21 (36%) negatief getest voor AQP4-IgG MOG-IgG1 door middel van een op cellen gebaseerde assay in 8 (38%) van deze gevallen. (13)
testen van 1.109 opeenvolgende sera voor aqp4-IgG testen, (11) onthulden 40 aqp4-IgG en 65 MOG-IgG1 positieve gevallen. Geen daarvan was positief voor beide. De klinische diagnoses verkregen bij 33 MOG-IgG1 positieve patiënten omvatten 4 NMO, 1 ADEM en 11 optische neuritis (n = 11). Alle 7 patiënten met waarschijnlijke MS waren MOG-IgG1-negatief. Deze studie levert klasse II bewijs dat de aanwezigheid van serum MOG-IgG1 demyeliniserende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (CZS) niet-MS onderscheidt van MS (gevoeligheid 24%, 95% betrouwbaarheidsinterval 9% -45%; specificiteit 100%, 95% BI 88% -100%).
de hier gevalideerde test werd ontwikkeld met behulp van de MOG-constructie van Dr Waters(11) en de validatie was gebaseerd op een geblindeerde vergelijking met de Oxford-test. Er werd ook een vergelijking gemaakt met de Euroimmun fixed cell-based Kit assay.(14)
een recente longitudinale analyse met 2 jaar follow-up suggereerde dat persistentie van MOG-IgG geassocieerd is met recidieven, waardoor recidiefpreventie gerechtvaardigd is.(10) detectie van MOG-IgG1 maakt onderscheid van MS en is over het algemeen indicatief voor een relapsing ziekte, het verplicht starten van immunosuppressie, zelfs na de eerste aanval in sommige, waardoor aanval frequentie en invaliditeit in de toekomst te verminderen.