en 45-årig kvinna presenterade en 4-månaders historia av smärtsamma erosioner på munslemhinnan och läpparna och rapporterade en viktminskning på 12 kg på grund av svårigheter att äta. Under de senaste 2 månaderna hade hon märkt smärtsamma exudativa erosioner på inguinalvecken och perineum samt erytematös konjunktiva och lätt rivning. Hon hade ordinerats flera systemiska och aktuella mediciner, men hennes tillstånd hade gradvis förvärrats.
vid fysisk undersökning hade ytorna på vermilliongränsen på läpparna, tandköttet och den hårda gommen flera vita verrucous papler, sprickor, erosioner och skorpor som bildade ett kullerstensmönster. Tungans dorsum hade sulci och gyri som gav det ett cerebriform utseende (Fig. 1A och B). På perineum sågs en väl avgränsad erosion med en vitaktig, exudativ yta, förutom smärtsamma, oserande, upphöjda erytematösa plack med en verrucous yta på inguinalveckarna (Fig. 1C) och höger axilla. Den fullständiga hudundersökningen avslöjade också två små slappa blåsor och en erosion på baksidan och en ytlig erosion på vänster nedre tarsal konjunktiva.
(A, B) smärtsamma vita verrucous papler, sprickor, erosioner och skorpor på vermillion gränsen av läpparna och den hårda gommen (kullerstensmönster); sulci och gyri på dorsum av tungan (cerebriform tunga). Oozing, upphöjda erytematösa plack med en verrucous yta på inguinalveckarna.
histologisk undersökning av en av de slappa blåsorna på baksidan avslöjade en intraepidermal blister och suprabasal akantolys (Fig. 2A), såväl som en tät epidermal och dermal inflammatorisk infiltration, rik på neutrofiler och eosinofiler (Fig. 2B). Histologisk undersökning av vänster inguinal vegetativ plack visade identiska fynd, förutom pseudoepiteliomatös epidermal hyperplasi (Fig. 2C). Direkt immunofluorescens av perilesional hud visade intercellulär färgning av epidermis genom immunoglobulin (Ig) G-avlagringar (Fig. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Patienten behandlades med systemisk prednisolon 60 mg/d (1 mg/kg/dag) med en långsam avsmalning, azatioprin 150 mg/d och topisk takrolimus 1 mg/g salva på läpparna. De kutana och slemhinneskadorna regresserade fullständigt på två månader och patienten hölls på azathioprin 150 mg/d.
Pemphigus vegetans är en sällsynt variant av pemphigus vulgaris och tros representera ett reaktivt svar från huden på den autoimmuna förolämpningen av pemphigus vulgaris.1 Det kännetecknas av slappa blåsor som bryter ut i erosioner och så småningom bildar papillomatösa vegetationer, särskilt i intertriginösa områden och i hårbotten eller ansiktet.1,2 involvering av läpparnas vermiliongräns är ett kliniskt kännetecken för muntligt engagemang.3 tungan kan visa cerebriformliknande förändringar.1 det sprudlande kullerstensmönstret i läpparna och munslemhinnan i samband med markant viktminskning i det aktuella fallet belyser vikten av orala manifestationer av pemphigus vegetans.
Suprabasal akantolys är ett tidigt histopatologiskt fynd i pemphigus vulgaris och pemphigus vegetans. Med tiden förvärvar lesionerna ett verrucous och hyperkeratotiskt utseende och biopsiprover från pemphigus vegetans kan uppvisa epidermal hyperplasi, papillomatos och intraepidermala eosinofila abscesser.2,4 förekomst av ett eosinofilt svar, bildning av mikroabscesser och omfattning av vesikulation har föreslagits som möjliga histopatologiska egenskaper för att skilja pemphigus vegetans från pemphigus vulgaris.4
direkt immunofluorescens visar vanligtvis avlagringar av IgG och eventuellt C3 på ytan av keratinocyter. Cirkulerande intercellulära antikroppar mot desmogleiner, i allmänhet av IGG-klassen, detekteras hos de flesta patienter genom indirekt immunofluorescens.5 patienten som beskrivs i denna rapport hade förhöjda titrar av både anti-desmoglein 3 (>200ru/mL) och anti-desmoglein 1-antikroppar (142ru/mL).
den kliniska differentialdiagnosen bör inkludera Hayley–Hayley sjukdom, IgA pemphigus och paraneoplastisk pemphigus, 5 medan den histologiska differentialdiagnosen bör inkludera pemphigus vulgaris,Hayley–Hayley sjukdom, Darier sjukdom och Grover sjukdom. Pyodermatit – pyostomatitis vegetans kan kliniskt och histopatologiskt likna pemphigus vegetans och endast indirekta och direkta immunofluorescensstudier kan exakt skilja mellan dessa två enheter.6