o femeie de 45 de ani a prezentat un istoric de 4 luni de eroziuni dureroase pe mucoasa orală și pe buze și a raportat o pierdere în greutate de 12 kg din cauza dificultăților de a mânca. În ultimele 2 luni a observat eroziuni exudative dureroase pe pliurile inghinale și perineu, precum și conjunctiva eritematoasă și ruperea ușoară. I s-au prescris mai multe medicamente sistemice și topice, dar starea ei s-a înrăutățit progresiv.
la examinarea fizică, suprafețele marginii vermilioane a buzelor, gingiilor și palatului dur aveau mai multe papule verucoase albe, fisuri, eroziuni și cruste formând un model pietruit. Dorsumul limbii avea sulci și gyri care îi confereau un aspect cerebriform (Fig. 1A și B). Pe perineu, s-a observat o eroziune bine delimitată, cu o suprafață albicioasă, exudativă, pe lângă plăcile eritematoase dureroase, scurgeri, ridicate, cu o suprafață verucoasă pe pliurile inghinale (Fig. 1C) și axila dreaptă. Examinarea completă a pielii a evidențiat, de asemenea, două blistere mici și o eroziune pe spate și o eroziune superficială pe conjunctiva tarsală inferioară stângă.
(A, B) papule verucoase albe dureroase, fisuri, eroziuni și cruste pe marginea vermillion a buzelor și a palatului dur (model pietruit); sulci și gyri pe dorsumul limbii (Limba cerebriformă). Plăci eritematoase ridicate cu o suprafață verucoasă pe pliurile inghinale.
examinarea histologică a uneia dintre blisterele flacide de pe spate a evidențiat un blister intraepidermal și acantoliză suprabasală (Fig. 2A), precum și un infiltrat inflamator epidermic și dermic dens, bogat în neutrofile și eozinofile (Fig. 2B). Examinarea histologică a plăcii vegetative inghinale stângi a arătat rezultate identice, pe lângă hiperplazia epidermică pseudoepiteliomatoasă (Fig. 2C). Imunofluorescența directă a pielii perilesionale a arătat colorarea intercelulară a epidermei prin depuneri de imunoglobulină (Ig) G (Fig. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Pacientul a fost tratat cu prednisolon sistemic 60 mg/zi (1 mg/kg/zi) cu o conicitate lentă, azatioprină 150 mg/zi și unguent topic tacrolimus 1 mg / g pe buze. Leziunile cutanate și mucoase au regresat complet în două luni, iar pacientul a fost menținut pe azatioprină 150 mg / zi.
pemfigus vegetans este o variantă rară a pemfigus vulgaris și se crede că reprezintă un răspuns reactiv al pielii la insulta autoimună a pemfigus vulgaris.1 se caracterizează prin blistere flacide care erup în eroziuni și, eventual, formează vegetații papilomatoase, în special în zonele intertriginoase și pe scalp sau pe față.1,2 implicarea marginii vermilion a buzelor este un semn clinic al implicării orale.3 limba poate prezenta modificări asemănătoare cerebriformelor.1 modelul pietruit exuberant al buzelor și mucoasei bucale asociat cu pierderea în greutate marcată în cazul actual evidențiază importanța manifestărilor orale ale pemfigus vegetans.
Acantoliza Suprabasală este o descoperire histopatologică timpurie în pemfigus vulgaris și pemfigus vegetans. Cu timpul, leziunile dobândesc un aspect verucos și hiperkeratotic, iar probele de biopsie din pemfigus vegetans pot prezenta hiperplazie epidermică, papilomatoză și abcese eozinofile intraepidermice.2,4 prezența unui răspuns eozinofil, formarea microabceselor și extinderea veziculării au fost propuse ca posibile caracteristici histopatologice pentru a distinge pemfigus vegetans de pemfigus vulgaris.4
imunofluorescența directă prezintă de obicei depozite de IgG și posibil C3 pe suprafața keratinocitelor. Anticorpii intercelulari circulanți împotriva desmogleinelor, în general din clasa IgG, sunt detectați la majoritatea pacienților prin imunofluorescență indirectă.5 pacientul descris în acest raport a prezentat titruri crescute ale anticorpilor anti-desmoglein 3 (>200ru/mL) și anti-desmoglein 1 (142RU/mL).
diagnosticul diferențial clinic ar trebui să includă boala Hayley–Hayley, pemfigul IgA și pemfigul paraneoplazic, 5 în timp ce diagnosticul diferențial histologic ar trebui să includă pemfigus vulgaris,boala Hayley–Hayley, boala Darier și boala Grover. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans se poate asemăna clinic și histopatologic cu pemfigus vegetans și numai studiile de imunofluorescență indirectă și directă pot distinge cu exactitate între aceste două entități.6