destaques da literaturapolirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica: diagnóstico e desafios para uma condição tratávelchronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition

a polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP) é uma doença clinicamente heterogênea, relativamente simétrica, com envolvimento motor e sensitivo, com evolução monofásica ou recorrente. Distingue-se da síndrome de Guillain Barré por sua evolução em mais de 8 semanas, e também se estima que sua fisiopatologia envolva alterações na imunidade. Para chegar ao diagnóstico a American Academy of Neurology propõe uma série de critérios diagnósticos, clínicos, eletrofisiológicos e de suporte. A clínica clássica da CIDP é um envolvimento seletivo do sistema nervoso periférico, com fraqueza de membros com progressão de proximal a distal, com arreflexia generalizada, alterações sensitivas, com evolução de forma recorrente, contínua ou flutuante. Existem vários tipos de apresentações clínicas atípicas da CIDP, incluindo formas puramente motoras, puramente sensitivas, com envolvimento exclusivo de raízes nervosas, formas multifocais, entre outras; todas estas têm em comum a anatomia patológica, com um padrão remielinizado de desmielinização e remielinização em catáfilas de cebolas, com infiltração linfo e monocítica do perineuro.

os estudos diagnósticos incluem velocidades de condução, exames laboratoriais e, eventualmente, biópsia do nervo. Nos estudos eletrofisiológicos os achados incluem diminuição das velocidades de condução motoras e sensitivas, prolongamento de latências distais, bloqueios de condução e prolongamento de ondas F. A análise do líquido cefalorraquidiano ajuda a encontrar hiperproteinorraquidiano sem pleocitose, o que indica inflamação das raízes nervosas. Da mesma forma, esse envolvimento pode ser estudado através de uma ressonância magnética nuclear da coluna. A biópsia é realizada apenas em pacientes com apresentações clínicas ou achados eletrofisiológicos atípicos ou inconclusivos, ou naqueles que respondem mal ao tratamento imunossupressor.

os diagnósticos diferenciais incluem a neuropatia motora multifocal, paraproteinemias, alterações endocrinológicas e a síndrome de POEMS, entre outros.

em relação ao tratamento, tanto os esteróides quanto a imunoglobulina EV mostraram-se eficazes, sendo esta última a primeira escolha em pacientes com formas puramente motoras ou altamente sintomáticas. A plasmaférese é considerada um tratamento de segunda linha, assim como outros imunossupressores.

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