Abstract
Background: CNS lupus is a serious but potentially treatable illness, which, though long recognized, may still present very difficult diagnostic challenges. Acreditamos que um estudo mais detalhado de pacientes com lúpus neuropsiquiátrico produziria informação clínica de valor prático na melhoria do reconhecimento e gestão desta doença difícil.
métodos: Uma análise retrospectiva de casos de 41 doentes com lúpus eritematoso sistémico do SNC (CNS-SLE) foi realizada em grande parte no sudoeste da Inglaterra e no sul de Gales, abrangendo o período de 1990 a 2002.
Resultados: encontramos que neurológico primário apresentação de LES não era raro (10/41 pacientes), e houve um inesperado aparecimento de distúrbios do movimento (particularmente parkinsonismo e mioclonia) no início do curso da doença (4/10 pacientes). Estes mostraram uma boa resposta aos imunossupressores, mas não à terapêutica dopaminérgica padrão. Tipicamente, a taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) ou viscosidade plasmática foi elevada durante os episódios neurológicos, enquanto os níveis de proteína C reactiva eram normais, e os testes de anticorpos séricos relacionados com lúpus geralmente sustentam-se. Mas, significativamente, nem um ESR normal nem uma serologia negativa excluíram o lúpus do SNC. A imagiologia cerebral é mais comumente anormal em pacientes com déficits neurológicos focais e normal ou mostra mudança totalmente não específica com manifestações mais difusas (declínio cognitivo, epilepsia). O LCR anormal correlacionou-se significativamente com os resultados mais pobres. No final do período de estudo, 54% não apresentavam mais do que uma pequena incapacidade funcional, tendo os restantes um desfecho grave ou fatal.Conclusões :as nossas observações, particularmente a emergência de distúrbios do movimento não-coreico, os achados de sangue, soro e imagiologia, e a importância prognóstica de anomalias no LCR, devem ajudar a melhorar tanto o reconhecimento do lúpus eritematoso sistêmico do SNC, talvez particularmente em indivíduos idosos, como a sua gestão.