primaire biliaire cirrose is een zeldzame ziekte die voornamelijk voorkomt bij vrouwen van middelbare leeftijd. Het wordt gekenmerkt door een verandering in de galwegen in de lever. Deze verandering belemmert de uitgang van gal uit dit orgaan, wat leidt tot progressieve fibrose van de lever en cirrose.
¿Wat zijn de oorzaken van primaire biliaire cirrose?
de oorzaak van primaire biliaire cirrose is onbekend, hoewel wordt aangenomen dat een bepaalde omgevingsfactor (infectie, contact met toxische of chemische stoffen) de ontwikkeling ervan beïnvloedt bij mensen met een genetische aanleg.
welke symptomen veroorzaakt primaire biliaire cirrose?
de diagnose van primaire biliaire cirrose wordt gewoonlijk gesteld voordat de patiënten cirrose hebben ontwikkeld.
in de helft van de gevallen zijn patiënten asymptomatisch op het moment dat de diagnose wordt gesteld, en wordt de ziekte terloops ontdekt wanneer om welke reden dan ook een bloedtest wordt uitgevoerd.
op andere momenten wordt de ziekte gediagnosticeerd bij mensen die al verschillende symptomen hebben, die meestal optreden naarmate de ziekte vordert. Deze symptomen zijn:
- vermoeidheid.
- wijdverspreide jeuk (pruritus), vooral in de middag.
- geelverkleuring van de huid (meestal op de romp en armen) en ogen (conjunctiva), geelzucht genoemd.
- spier-en gewrichtsaandoeningen.
- ongemak in de rechter bovenbuik.
droge ogen (xeroftalmie) of droge mond (xerostomie).
wanneer de ziekte in een vergevorderd stadium is, zijn de symptomen dezelfde als die welke levercirrose van een andere oorzaak en de complicaties ervan veroorzaken. Primaire biliaire cirrose wordt echter gekenmerkt door een onevenredige verhoging van bilirubine in het bloed.
deze patiënten ontwikkelen vaak osteoporose.
¿Hoe wordt primaire biliaire cirrose gediagnosticeerd?
de diagnose van primaire biliaire cirrose wordt vastgesteld aan de hand van bloedtesten die de positiviteit aantonen van antimitochondriale antilichamen, vrij specifieke markers van deze ziekte, aanwezig bij 90% van deze patiënten.
een beeldvormingstest, meestal een echografie van de lever, moet ook worden uitgevoerd, en een leverbiopsie is meestal ook nodig, zowel om de diagnose te bevestigen, vooral als de antimitochondriale antilichamen negatief zijn, als Om te weten hoe ver de ziekte gevorderd is. Soms is het noodzakelijk om een cholangiogram te bestellen om het van primaire scleroserende cholangitis te onderscheiden, een ziekte die zeer gelijkaardige symptomen veroorzaakt. Het gebruik van sommige geneesmiddelen (antipsychotica, sommige antibiotica en ontstekingsremmers) kan ook een vergelijkbaar klinisch beeld geven.
Wat is de prognose voor primaire biliaire cirrose?
de prognose van primaire biliaire cirrose is goed als deze vroegtijdig wordt gedetecteerd en er een goede respons op de behandeling is. Veel patiënten kunnen een volledig normaal leven leiden. Bij andere patiënten evolueert de ziekte langzaam en geleidelijk naar levercirrose na enkele jaren. Wanneer de ziekte in een gevorderd stadium wordt gediagnosticeerd en er al aanzienlijke leverschade is, is de prognose slechter.
het risico op leverkanker (levercarcinoom) is verhoogd bij deze patiënten.
Wat is de behandeling van primaire biliaire cirrose?
er is geen behandeling om primaire biliaire cirrose te genezen. Het gebruik van ursodeoxycholzuur vertraagt de progressie naar levercirrose bij veel patiënten en is effectiever als de eerdere behandeling wordt gestart. Soms neemt de jeuk toe aan het begin van de behandeling, maar het is een tijdelijke verslechtering. Hoge doses moeten worden gegeven in verschillende doses gedurende de hele dag gedurende een mensenleven.
als er geen respons is op deze behandeling, hebben de beschikbare alternatieven (colchicine of methotrexaat) twijfelachtig nut.
de rest van de behandeling dient om de symptomen te verminderen:
- ondraaglijke jeuk kan worden behandeld met antihistaminica, rifampicine en / of geneesmiddelen die opioïden blokkeren (naltrexon).
- een bisfosfonaat kan soms worden gebruikt om het risico op osteoporose te verminderen.
- sommige patiënten hebben een tekort omdat zij bepaalde vitamines niet kunnen opnemen. In deze gevallen moeten de nodige vitaminesupplementen worden verstrekt.
- de behandeling van cirrose en de complicaties ervan verschilt niet van die welke wordt gebruikt voor de behandeling van levercirrose van welke andere oorzaak dan ook, en onttrekking aan alcohol is essentieel.
- behandeling in een gevorderd stadium van de ziekte is levertransplantatie.