discussie
in dit rapport wordt een geval gepresenteerd van tweejarige vrouwen met bilaterale spiegelclubvoeten en polydactylie van de handen en voeten. Deze zaak belicht een aantal belangrijke onderwerpen die verdere discussie verdienen. Equinovarus is een van de meest voorkomende aangeboren misvormingen waarbij het bewegingsapparaat betrokken is, met een prevalentie van 0,6 per 1000 tot 6,8 per 10007. De Ponseti methode met sequentiële manipulatie en cast toepassing is wereldwijd geaccepteerd als de standaard voor niet-operatieve beheer van clubfoot6,7. In tegendeel, spiegelbeeld duplicatie van de voet is een zeldzame aangeboren afwijking. Er zijn ongeveer 30 case reports over dit onderwerp met nog minder beschreven behandelingen en uitkomen2,8-10. Spiegelvoet kan optreden als een geïsoleerde misvorming of kan worden geassocieerd met een spectrum van andere misvormingen zoals fibula dimelia, tibia hypoplasie, neusafwijkingen, of bovenste ledematen afwijkingen 2, 8, 11, 12. De patiënt had geen andere anomalieën geassocieerd met de bekende syndromen zoals Laurine-Sandrow of Martin syndrome3,4.De ontwikkeling van de ledematen vindt plaats langs drie assen: proximaal – distaal, dorsaal-ventraal en anterior-posterior. Spiegelpolydactylie lijkt het gevolg te zijn van een verstoring van de vorming van ledemaatpatronen in de anterieure-posterieure as 1. Verscheidene genen zijn getoond om dit proces met inbegrip van het gen van de sonische egel te beà nvloeden dat door de zone van polariserende activiteit, de Homeobox genen, BMP – 21,13-15 wordt uitgedrukt. Saunders en Gasseling toonden spiegelbeeld duplicatie bij kuikens door een klein stukje posterior border mesoderm (zone van polariserende activiteit) in een anterior position16 te entten. Bij mensen is ectopische expressie van de zone van polariserende activiteit en het sonische Egel gen gekoppeld aan spiegelbeeldmisvormingen 10,17. Er zijn gevallen gerapporteerd van tetramelische spiegelbeeldmisvormingen die alle vier de extremiteiten aantasten1. Aangezien de anterieure-posterieure asvorming radiale/ulnaire asvorming voor de bovenste extremiteiten en tibia/fibula asvorming voor de onderste extremiteiten omvat, worden aangeboren afwijkingen van de voeten soms geassocieerd met handafwijkingen zoals de patiënt in dit geval. Interessant, deze misvormingen van de handen en voeten worden meestal geassocieerd met het ontbreken van de hallux en duim, vergelijkbaar met wat werd gezien in deze patient1.
dit casusrapport belicht de uitdagingen waarmee onze orthopedische chirurgen worden geconfronteerd bij de behandeling van patiënten met aangeboren misvormingen die alle vier de ledematen aantasten. Er is geen protocol voor behandelingen van dergelijke complexe misvormingen. Daarom is een analyse van elk ledemaat belangrijk om elke misvorming adequaat aan te pakken. Hoewel duimreconstructie cruciaal is om de functie van de bovenste ledematen te verbeteren, is herstel van hallux niet absoluut noodzakelijk. In tegenstelling, de doelen van de voet reconstructie zijn meer cosmetische, maar ook om pijnloze plantigrade voeten die normale schoenmode accepteren mogelijk te maken. De behandelingen kunnen worden opgevoerd, waardoor de patiënt om te herstellen terwijl het beperken van anesthesie tijd en het aantal terugkeer reizen naar de operatiekamer. De resultaten zijn naar verluidt redelijk tot goed met chirurgische interventie in de literatuur2, 9, 10. Behandelingen bij patiënten met spiegelvoeten vereisen zorgvuldige overwegingen van andere bijbehorende anomalieën en de beste resultaten vereisen samenwerking tussen meerdere chirurgen.