discussie
niertumoren van niet-Wilms zijn verantwoordelijk voor minder dan 10% van het primaire neoplasma van de nieren in de kindertijd. Clear cell sarcoom ook bekend als” Bot metastasizing tumor van de kindertijd ” bestaat uit 4% van alle primaire jeugd niertumoren. Sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis van deze tumor. Het is geclassificeerd afzonderlijk vorm Wilms ‘ tumor toe te schrijven aan verscheidene onderscheidende eigenschappen. Het heeft een piekincidentie gedurende 3-5 jaar, met een man: vrouw verhouding van 2: 1. CCSK is uiterst zeldzaam bij zuigelingen jonger dan 6 maanden en bij jongvolwassenen.
dit zijn unilaterale en unicentrische tumoren die ontstaan uit het medullaire gebied van de nier met slijmstructuur, foci van necrose en cyste formaties. Het wordt genoemd duidelijke cel wegens de aanwezigheid van talrijke intracytoplasmic blaasjes. CCSK heeft de neiging om door het renale en perirenale vasculaire systeem te dringen. De meeste hebben een klassiek patroon, met (91%) als overheersende of secundaire morfologie.
de bekende variant patronen zijn myxoïde (50%), scleroserende (35%), cellulair (26%), epithelioïde (trabeculair of acinair type) (13%), palisading verocay lichaam (11%), spindelcel (7%), storiform (4%), anaplastisch (2,6%), soepel gemengd met klassiek patroon of met elkaar.
in het klassieke patroon lijken de tumorcellen monomorf met koorden of nesten van 6-10 cellen gescheiden door gedispergeerd in kleine, regelmatig gespreide arboriserende fibrovasculaire septa. Hoewel meestal mollig, kunnen de cellen in de kern soms een spindelvorm aannemen. Kernen zijn over het algemeen uniform van vorm, met fijnstof chromatine zonder prominente kernen of grove condensaties. Lege verschijnen wees Annie eye kernen zijn een frequente voorkomen. Cytoplasma is schaars en grenst onduidelijk.
immunohistochemische kleuring toont Reactiviteit Voor Vimentine in de vorm van perinucleaire dot-achtig patroon. Tumorcellen zijn niet reactief voor Cytokeratine, EMA, MIC2, S100, Synaptofysine, GFAP, LCA, en NSE.
behandeling vereist een agressieve chirurgische aanpak gevolgd door chemotherapie en radiotherapie volgens de nwtsg-protocollen. Terugvallen, hoewel laat, komen vaak voor, zelfs in stadium één tumoren. De totale overleving is 69%.
onderscheid tussen ccsk en de tumor van blastemal Wilms en primitieve neuro-ectodermale tumor( PBET), beide met prominente vasculaire patronen, is belangrijk. Deze tumoren zijn agresively invasief dan CCSK, entrapping hele eilanden van inheemse renale parenchym, in tegenstelling tot enkele tubuli gevangen door CCSK. Wilms ‘ tumor heeft een vroege metastase en klassieke uitgezaaid naar lymfeklieren, longen en lever, maar metastase naar bot is zeldzaam. Wilms ‘ tumor kan bilateraal zijn in 5% van de gevallen, maar CCSK is nooit bilateraal. Bijna 10% van de tumor van Wilms vertoont erkende aangeboren afwijkingen zoals overgroei syndroom, geïsoleerde aniridie en trisomie 18, hypospadie, cryptorchidisme en renale fusie. CCSK heeft geen verband aangetoond met aangeboren afwijkingen.
het is van groot therapeutisch belang dat duidelijk celsarcoom niet alleen correct wordt gediagnosticeerd, maar ook vroeg.