Case Report
we presenteren een 29-jarige jonge man die werd opgenomen in onze instelling voor een electieve orthopedische chirurgische ingreep voor zijn brachialis zenuw plexus letsel aan de rechterarm opgelopen bij een auto-ongeluk vorig 2004. Hij heeft geen bekende comorbiditeiten, maar prominent is zijn familiegeschiedenis van vroege hartdood (alle jonger dan 40 jaar oud; geen autopsies gedaan) in zijn eerstegraads familieleden, waaronder drie ooms en zijn vader. Hij was asymptomatisch, met stabiele vitale functies: BP range 100 – 120/60 – 80 mmHg, Hartslag 75-85 slagen per minuut, O2-verzadiging 97-99% op alle extremiteiten en een body mass index van 28 kg / m2. Hij had normaal tarief en regelmatig ritme; echter, een graad 2/6 systolisch geruis hoorde het beste op de top werd gewaardeerd. Het geruis nam toe in intensiteit wanneer auscultated tijdens het staan van zittende positie en wanneer gevraagd om Valsalva manoeuvre doen.Laboratoriumonderzoeken toonden hemoglobine van 158 g/L, WBC van 8,34 × 109/L, normale bloedchemie en schildklierfunctietesten aan. Bloedingsparameters en stollingsonderzoeken lagen ook binnen aanvaardbare grenzen. Röntgenfoto van de borst toonde afzwakking van de cardiale taille, wat wijst op een vergroting van het linker atrium (Fig. 1 bis). Elektrocardiogram vertoonde regelmatig sinusritme, linkerasafwijking (-62°), eerstegraads atrioventriculair blok en linker anterieure fasciculair blok, bi-atriale afwijking en biventriculaire hypertrofie met een geïsoleerd prematuur atriumcomplex (Fig. 1 ter).
(a) thoraxfoto die normale hartgrenzen toont met verlies van normale hart taille die wijst op vergroting van het linker atrium. (B) elektrocardiogram met regelmatige sinusritme, linkeras afwijking, linker anterieure fasciculair blok, eerstegraads atrioventriculair blok, bi-atriale afwijking en biventriculaire hypertrofie, geïsoleerd prematuur atriumcomplex.
mitralisklepprolaps met mitralisregurgitatie werd aanvankelijk beschouwd als de pathologie achter de cardiale auscultatoire bevindingen, maar een HCM met stromingsobstructie was een differentiële diagnose. Zo werd een transthoracale echocardiografie (TTE) gedaan om valvulaire of andere structurele oorzaken van het geruis dat werd gehoord te evalueren. Er werden een asymmetrische hypertrofie van de linker ventrikel (verhouding septum tot vrije wanddikte 1,6), een normale interne dimensie van de linker ventrikel en een maximale wanddikte van de linker ventrikel (LV) van 33 mm waargenomen. Ook prominent in de parasternale lange as is de systolische beweging en contact van de voorste mitralisklep en interventriculair septum tijdens vroege systole (Fig. 2). M-modus op het niveau van de mitralisklep op parasternale korte as weergave bevestigd de SAM van de voorste folder (Fig. 3). Het exacte gedeelte van de voorste mitralisklep die verantwoordelijk is voor de systolische beweging werd echter niet vastgesteld.
2D transthoracale echocardiografie. Asymmetrische LV hypertrofie (septum tot vrije wanddikte Verhouding van 1.6) en systolische voorste beweging van de voorste mitralisklep (pijl) tijdens vroege systole gezien op parasternale lange as uitzicht. LA: linker atrium; LV: linker ventrikel; RV: rechter ventrikel; Ao: aorta.
2D transthoracale echocardiografie. M-modus op het niveau van de mitralisklep op parasterne korte as weergave bevestigd systolische anterior motion (pijl) van de anterior mitralisklep (MV) folder.
Continue golf Doppler ondervraging over de LVOT toonde een rust piek gradiënt van 9 mm Hg en gemiddelde gradiënt van 7 mm Hg (Fig. 4a). Tijdens Valsalva manoeuvre steeg de piekgradiënt tot 19 mm Hg en steeg de gemiddelde gradiënt tot 16 mm Hg (Fig. 4b), wat wijst op enkele, maar niet-significante lvot obstructie.
Continue golf Doppler. (A) bij onderzoek van de gradiënt langs de LVOT bleek een piekgradiënt van 9 mm Hg te zijn. (b) Provocerende manoeuvres zoals Valsalva manoeuvre verhoogden de piekgradiënt tot meer dan tweemaal de gradiënt in rust, wat wijst op een nog niet significante lvot obstructie.
de 24-h Holter monitoring werd gedaan in een poging om significante aritmieën te detecteren in een setting van HCM, wat ons zou kunnen uitsluiten in het doen van een relatief invasieve beeldvormingsprocedure zoals TEE. Zijn Holter controle toonde voornamelijk sinusritme met slechts lage frequentie van premature atriale en ventriculaire complexen.
gezien het gebrek aan klinische bevindingen van hartfalen, zou, idealiter, inspanningsstress-echocardiografie (d.w.z. fiets) een induceerbare lvot-obstructie moeten bevestigen. Klein materieel om zodanig test uit te voeren, TEE (vijg. 5a) werd gedaan om de lvot gradiënten te bevestigen. Ook werd TEE gedaan om de anatomie van de mitralisklep beter te karakteriseren, met bijzondere aandacht voor het gedeelte van de voorste mitralisklep folder die SAM veroorzaakt. Dit is het midden-slokdarm vierkameraanzicht bij 0°. De voorste mitralisklep is redundant en vertoont systolische beweging voornamelijk door zijn subchordale apparaat naar het interventriculaire septum. De voorste en achterste mitralisklep folders zijn verdikt met nota van posterieure verplaatsing in het linker atrium tijdens systole indicatief van mitralisklep prolaps (Fig. 5b).
Transesophageal echocardiografie, mid-slokdarmniveau, 0°. a) een overtollige voorste mitralisklep met de punt en het subchordale apparaat dat systolische beweging (pijl) naar een hypertrofisch interventriculair septum (IVS) veroorzaakt. (b) verdikte anterior (blauwe pijl) en posterior (rode pijl) mitralisklep folders met posterior verplaatsing in het linker atrium tijdens systole indicatief voor mitralisklep prolaps. LA: linker atrium; RA: rechter atrium; RV: rechter ventrikel; LV: linker ventrikel; SAM: systolische voorste beweging; IVS: interventriculair septum.
Color flow Doppler ondervraging voor lvot obstructie op transgastric niveau long axis view, 117°, toonde mozaïek kleur stroom over LVOT, indicatief voor een aantal, hoewel niet-significante, lvot obstructie. Ook werd een mozaïekkleurstroom gezien aan het linker atrium tijdens de systole, wat wijst op een milde mitralisregurgitatie (Fig. 6). Continue golf Doppler beoordeling voor lvot gradiënt op het niveau van de mitralis folder tips bleek slechts een lichte mate van lvot obstructie, met een gemiddelde gradiënt van 10 mm Hg (Fig. 7).
Transesophageal echocardiografie, transgastric niveau, 117°. Mozaïek kleur stroom werd gezien op het niveau van de lvot tijdens systole, wat wijst op enige lvot obstructie. LA: linker atrium; RV: rechter ventrikel; LV: linker ventrikel; Ao: aorta; IVS: interventriculair septum; SAM: systolische voorste beweging.
Transesophageale echocardiografie. Continue golf Doppler bleek een gemiddelde gradiënt van 10 mm Hg over de linker ventriculaire uitstroomkanaal (LVOT). LA: linker atrium; RV: rechter ventrikel; LV: linker ventrikel; Ao: aorta; IVS: interventriculair septum.
de gradiënten over de LVOT verkregen door tte (gemiddelde gradiënt: 7 mm Hg) en die verkregen tijdens de TEE (gemiddelde gradiënt: 10 mm Hg) waren min of meer hetzelfde. Klinisch is onze patiënt asymptomatisch en heeft hij geen symptomen van hartfalen, dus de echocardiografische parameters waren compatibel met de presentatie van onze patiënt. Het is de moeite waard om de rol van TEE die een redundante voorste mitralisklep gedefinieerd, die predisponeerd zoals worden gesleept in de LVOT en vertonen systolische voorste beweging en bijdragen tot een aantal nog niet-significante lvot obstructie in een instelling van HCM . De zeer milde mate van lvot obstructie bijgedragen door SAM voornamelijk door de voorste mitralisklep subchordale apparaat kan worden verklaard door de grotere oppervlakte van de chordae tendinae, vandaar de grotere mobiliteit en minder tijd voor septum appositie.
gezien het echocardiografische bewijs en de klinische diagnose van niet-obstructief HCM bij een asymptomatische patiënt, werd het risico van onze patiënt gestratificeerd als een intermediair klinisch risico voor een niet-cardiale chirurgische ingreep met een laag risico zonder absolute contra-indicaties, aangezien echocardiografische kenmerken, ongeacht de gradiënt van het afvoerkanaal in rust, niet geassocieerd waren met cardiale bijwerkingen .
in termen van het risico van onze patiënt op plotselinge hartdood (SCD) in een achtergrond van een sterke familiegeschiedenis van vroege hartdood bij eerstegraads familieleden, werd een grondige discussie gevoerd over implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) voor primaire preventie bij de patiënt. Hij is zich goed bewust van zijn risico (5,88% risico voor SCD , intermediair risico), en heeft daadwerkelijk zijn toestemming gegeven. Hij koopt momenteel fondsen voor ICD-implantatie.