45-letnia kobieta przedstawiła 4-miesięczną historię bolesnych nadżerek na błonie śluzowej jamy ustnej i warg i zgłosiła utratę wagi o 12 kg z powodu trudności w jedzeniu. W ciągu ostatnich 2 miesięcy zauważyła bolesne wysiękowe nadżerki na fałdach pachwinowych i kroczu, a także rumieniowatą spojówkę i łatwe łzawienie. Przepisano jej kilka leków ogólnoustrojowych i miejscowych, ale jej stan stopniowo się pogarszał.
na badaniu fizykalnym powierzchnie granicy warg, dziąseł i podniebienia twardego miały wiele białych grudek, pęknięć, nadżerek i skórek tworzących brukowiec. Grzbiet języka miał sulci i gyri, które nadały mu wygląd móżdżku (rys. 1A i B). Na kroczu zaobserwowano dobrze odgraniczoną erozję z białawą, wysiękową powierzchnią, oprócz bolesnych, sączących, podniesionych płytek rumieniowych z verrucousową powierzchnią na fałdach pachwinowych (Fig. 1C) i prawą pachą. Pełne badanie skóry wykazało również dwa małe wiotkie pęcherze i erozję na plecach i powierzchowną erozję na lewej dolnej spojówce stępu.
(A, B) bolesne białe grudki, pęknięcia, nadżerki i skórki na granicy warg i podniebienia twardego (brukowiec); sulci i gyri na grzbiecie języka (język móżdżkowy). © Sączące się, podniesione płytki rumieniowe z verrucous powierzchni na fałdach pachwinowych.
badanie histologiczne jednego z wiotkich pęcherzy na plecach ujawniło pęcherz śródskórny i nadbasalną akantolizę (Fig. 2A), a także gęste nacieki zapalne naskórka i skóry, bogate w neutrofile i eozynofile (rys. 2b). Badanie histologiczne lewej pachwinowej płytki wegetatywnej wykazało identyczne wyniki, oprócz pseudoepitheliomatous rozrost naskórka (Fig. 2C). Bezpośrednia Immunofluorescencja skóry niebezpiecznej wykazała międzykomórkowe zabarwienie naskórka przez osady immunoglobulin (Ig) G (Fig. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Pacjent był leczony prednizolonem ogólnoustrojowym w dawce 60 mg / d (1 mg/kg mc./dobę) z powolnym stożkiem, azatiopryną w dawce 150 mg/d i miejscowo stosowanym takrolimusem w dawce 1 mg/g maścią na ustach. Zmiany skórne i śluzówkowe uległy całkowitemu regresji w ciągu dwóch miesięcy, a pacjent był trzymany na azatioprine 150 mg / d.
pęcherzyca vegetans jest rzadkim wariantem pęcherzycy vulgaris i uważa się, że reprezentuje reaktywną reakcję skóry na autoimmunologiczną zniewagę pęcherzycy vulgaris.1 charakteryzuje się wiotkimi pęcherze, które wybuchają w nadżerki i ostatecznie tworzą brodawczakowe wegetacje, zwłaszcza w obszarach międzykostnych i na skórze głowy lub twarzy.1,2 zaangażowanie granicy cynobrowej warg jest klinicznym znakiem rozpoznawczym zaangażowania jamy ustnej.3 język może wykazywać zmiany podobne do móżdżku.1 żywiołowy brukowiec warg i błony śluzowej jamy ustnej związany z wyraźną utratą wagi w obecnym przypadku podkreśla znaczenie ustnych objawów pęcherzycy wegetariańskiej.
akantoliza Nadbasalna jest wczesnym stwierdzeniem histopatologicznym u pęcherzycy pospolitej i pęcherzycy wegetariańskiej. Z czasem zmiany nabywają verrucous i hyperkeratotic wygląd i próbki biopsji z pęcherzycy vegetans może wykazywać rozrost naskórka, brodawczaka, i wewnątrzepidermalne ropnie eozynofilowe.2,4 obecność odpowiedzi eozynofilowej, tworzenie mikroabsesji i stopień pęcherzyków zostały zaproponowane jako możliwe cechy histopatologiczne dla odróżnienia pęcherzycy wegetariańskiej od pęcherzycy pospolitej.4
bezpośrednia Immunofluorescencja zwykle wykazuje osady IgG i prawdopodobnie C3 na powierzchni keratynocytów. Krążące międzykomórkowe przeciwciała przeciwko desmogleinom, zazwyczaj z klasy IgG, wykrywane są u większości pacjentów metodą immunofluorescencji pośredniej.U pacjenta opisanego w tym raporcie stwierdzono podwyższone miana przeciwciał przeciw desmogleinie 3 (>200ru/mL) i przeciwciała przeciw desmogleinie 1 (142ru/mL).
kliniczna diagnostyka różnicowa powinna obejmować chorobę Hayley-Hayley, pęcherzycę IgA i pęcherzycę paraneoplastyczną5, podczas gdy histologiczna diagnostyka różnicowa powinna obejmować pęcherzycę vulgaris, chorobę Hayley–Hayley, chorobę Dariera i chorobę Grovera. Piodermatitis-piostomatitis vegetans może klinicznie i histopatologicznie przypominać pęcherzyca vegetans i tylko pośrednie i bezpośrednie badania immunofluorescencyjne można dokładnie odróżnić te dwa podmioty.6