Perihilair cholangiocarcinoom

samenvatting van het geval

de patiënt was een 75-jarige zwarte man die zich aan zijn huisarts voordeed met buikpijn, slechte eetlust, algemene zwakte en onbedoeld gewichtsverlies gedurende drie weken. Het fysieke onderzoek leverde lichte gevoeligheid op in de LLQ en RUQ zonder tederheid van het bewaken of rebound. Significante laboratoriumwaarden omvatten een verhoogde WBC van 13.600 cellen/mL; alkalische fosfatase, 144 IE/l; en totaal bilirubine 2,2 mg / dL.

transabdominale echografie (VS) identificeerde een opgezwollen, dikwandige galblaas, diffuse dilatatie van de galwegen en een hepatische massa. Computertomografie en MRCP bevestigden deze bevindingen en identificeerden een slecht gedefinieerde intraductale massa bij de samenvloeiing van de hepatische kanalen. Een CA 19-9 niveau was duidelijk verhoogd bij 761 E / mL. Biopsieën van de gal-en levermassa ‘ s, en een necrotische lymfeklier in de porta hepatis werden histologisch bevestigd om cholangiocarcinoom te zijn. De patiënt werd overgebracht naar een tertiair zorgcentrum voor palliatieve stent plaatsing, omdat hij geen chirurgische kandidaat was.

beeldvormende bevindingen

de patiënt presenteerde klassieke beeldvormende bevindingen van een perihilair cholangiocarcinoom. Transabdominale VS toonde diffuse intrahepatische galverstopping, een kleine massa in de buurt van de porta hepatis, en een verwijde, dikwandige galblaas (figuur 1). Het herkennen van een verwijde of overvolle galboom is een kritische, hoewel niet-specifieke, stap in het werk van cholangiocarcinomas. Een CT-scan bevestigde de aanwezigheid van een hyperattenuerende massa op arteriële fase (Figuur 2). MRCP bevestigde een hypointense intraductale massa bij ROERVOLGORDE, diffuse galcongestie en opgezette onregelmatige galblaas (figuren 3 en 4).

diagnose

perihilair cholangiocarcinoom (Type 4)

discussie

patiënten met cholangiocarcinoom vertonen meestal pijnloze geelzucht en andere tekenen van galobstructie: sclerale icterus, donkere urine, kleikleurige ontlasting of gegeneraliseerde pruritus. Dit komt eerder voor als de tumor zich in het gemeenschappelijke galkanaal of gemeenschappelijke leverkanaal bevindt. Constitutionele symptomen en buikpijn treden alleen op bij gevorderde ziekte. Er kan een voelbare niet-tedere galblaas op lichamelijk onderzoek.1, 2

abnormaal verhoogde laboratoriumwaarden bij cholangiocarcinomen omvatten alkalische fosfatase, gamma-glutamyltranspeptidase en directe bilirubinespiegels. De tumormarkers carcinoembryonic antigeen (CEA) en koolhydraatantigeen 19-9 (CA 19-9) worden vaak ook verhoogd. CA 19-9 is de nuttigste tumormarker in deze ziekte aangezien het in ongeveer 80% van de gevallen en klinisch verbonden met prognose wordt verhoogd. Een CA19-9-gehalte > 129 E / L in de instelling van een galmassa wijst sterk op cholangiocarcinoom.3, 4

radiologische kenmerken en tumorclassificatie

transabdominale echografie (VS) is vaak een startpunt voor patiënten met RUQ-pijn of geelzucht. Het kan verwijding van de galboom, levercysten, en sommige lever en gal massa ‘ s identificeren. De onregelmatige bevindingen van de V. S. resulteren vaak in extra weergave en cholangiografie (ERCP, PTC, MRCP). Computertomografie (CT), vooral multiphase, is nuttig voor het identificeren en differentiëren van massa ‘ s en lymfadenopathie. Positron emissie tomografie / CT(PET/ CT) is nuttig in het opvoeren en identificeren metastase in intrahepatische cholangiocarcinoma. PET / CT is echter minder gevoelig en specifiek bij patiënten met extrahepatische ziekte of gelijktijdige primaire scleroserende cholangitis als gevolg van verhoogde opname op de achtergrond. Standaard magnetic resonance imaging (MRI) is ook gevoelig in het identificeren van massa ‘ s en lymfeklieren. MRI biedt het extra voordeel van het karakteriseren van relevante veranderingen in het omliggende bindweefsel en leverparenchym. MRCP is nuttig in het in kaart brengen van ziekte en strictures in de galboom. MRI-angiogram is cruciaal voor het evalueren van vasculaire betrokkenheid van de tumor. Endosonografie is de meest gevoelige methode voor het evalueren van de lokale lymfeknoop invasie. In feite zijn endosonografie-geleide lymfeknoop biopten nodig om histologisch uit te sluiten lymfeknoop metastase.1, 5, 6

Cholangiocarcinomas zijn verdeeld in intrahepatic, extrahepatic (perihilar), en distal extrahepatic cholangiocarcinoma. De AJCC definieert perihilar cholangiocarcinoom (Klatskin tumoren) als voorkomend van de rechter en linker leverkanalen naar de gemeenschappelijke galgang. Intrahepatische tumoren komen voor beginnend in de secundaire biliaire radicalen en distale extrahepatische cholangiocarcinomas ontstaan uit de gemeenschappelijke galbuis naar voren.7, 8 het meest gebruikte classificatiesysteem voor perihilar cholangiocarcinomas specifiek is het Bismut-Corlette systeem. De tumor was in dit geval een type IV cholangiocarcinoom met multi-focale betrokkenheid die zich uitstrekt van de samenvloeiing van de leverkanalen naar de gemeenschappelijke galgang (Tabel 2).

het is ook belangrijk voor radiologen om een vluchtige kennis te hebben van het stadiumsysteem en contra-indicaties voor chirurgie om effectief te kunnen communiceren met artsen die opdracht geven. In dit geval was de patiënt geen chirurgische kandidaat op basis van lokale metastase en betrokkenheid van N2-lymfeklieren (Tabel 3).

Pathofysiologie en histologie

de exacte oorzaak van cholangiocarcinoom is onbekend. Echter, risicofactoren omvatten: ulceratieve colitis geassocieerde primaire scleroserende cholangitis, choledochale cysten, leverwormen (Clinorchis of Opisthorcis), Thorotrast, en familiaire syndromen (Sbla-syndroom en HNPCC).2, 8, 9 het gemeenschappelijke thema is pro-inflammatoire veranderingen die tot epitheliale dysplasie en carcinogenese leiden.10 cholangiocarcinoom is gekoppeld aan mutaties in p53, Bcl-2 en KRAS. Recente ontwikkelingen in genetisch onderzoek wijzen echter op een complexere genetische oorsprong.

de overgrote meerderheid van deze tumoren zijn adenocarcinoom afkomstig van het galepitheel. Nochtans, zijn een verscheidenheid van zeldzame celtypes ook ontdekt. Deze omvatten plaveiselcel en mucinous cholangiocarcinoom. Cholangiocarcinoom kan ook worden opgesplitst door de groei patroon: exophytic, infiltreren, polypoid, en gemengd. Perihilaire cholangiocarcinomen infiltreren meestal. Zij presenteren als slecht gedifferentieerde desmoplastic adenocarcinomas met slechte bloedstroom agressief infiltrerend het omringende weefsel.

conclusie

perihilaire cholangiocarcinomen zijn relatief zeldzame gastro-intestinale maligniteiten. Ze worden meestal gedetecteerd na lymfatische metastase of directe invasie van andere organen. De patiënten met cholangiocarcinoma presenteren het vaakst met geelzucht of andere symptomen van cholestasis. Echter, ze kunnen presenteren met vage constitutionele symptomen. Cholangiocarcinomen zijn zeer agressief en hebben slechte prognoses. De meest effectieve manier om overleving te vergroten is vroege identificatie en chirurgische interventie. Aldus, moeten radiologen waakzaam voor de radiologische stigmata van cholangiocarcinomas blijven om vroege diagnose te vergemakkelijken en geduldige resultaten te optimaliseren.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Cholangiocarcinoom. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Bijgewerkt Op 9 Augustus 2016. Geraadpleegd Op 26 Juli 2016.
2. Chestnut-Flat R. Hilar cholangiocarcinoom (Klatskin tumor). Medische apparatuur: verkoop in Colombië 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. De waarde van serum CA 19-9 in het voorspellen van cholangiocarcinomen in patiënten met primaire scleroserende cholangitis. Spijsverteringsziekten in de wetenschap. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Chamberlain RS. Het klinische nut van serum CA 19-9 in de diagnose, prognose en behandeling van adenocarcinoom van de pancreas: een evidence based beoordeling. Journal of Gastrointestinal Oncology. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j.issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinoma: pictorial essay van CT en cholangiographic bevindingen. Radiografie. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / radiographics.22.1.g02ja15173.Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiocarcinoma: huidige en nieuwe weergavetechnieken. Radiografie. 2008; 28:5. doi: 10.1148 / rg.285075183.
6. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7de editie van TNM staging discrimineert nauwkeurig resultaten van patiënten met resecteerbaar intrahepatisch cholangiocarcinoom: door de AFC-IHCC-2009 studiegroep. Kanker. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
7. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Klinische diagnose en enscenering van cholangiocarcinoom. Nature Reviews Gastro-Enterologie & Hepatologie. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
8. Lim JH, Park CK. Pathologie van cholangiocarcinoom. Abdominale Beeldvorming. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
9. Blechacz B, Gores GJ. Cholangiocarcinoma: vooruitgang in pathogenese, diagnose, en behandeling. Hepatologie. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002/hep.22310.

Terug Naar Boven