Otosclerose

otosclerose, ook bekend als otospongiose, is een primaire osteodystrofie van de otische capsule (benig labyrint van het binnenoor). Het is een van de belangrijkste oorzaken van doofheid bij volwassenen.

terminologie

de term otosclerose is enigszins een verkeerde benaming. Veel van het klinische verloop wordt gekenmerkt door lucent in plaats van sclerotische benige veranderingen en daarom is het beter bekend als otospongiose die een term de voorkeur van vele Hoofd-nek radiologen.

Epidemiologie

typisch, patiënten aanwezig tijdens hun 4e en 5e decennia. Nochtans, omdat de voorwaarde neigt om symptomen te hebben die geleidelijk verergeren, is het vaak moeilijk om begin 6 precies te bepalen. Presentatie tijdens de kindertijd is ongewoon.

een vrouwelijke voorkeur is aanwezig met een F: M-Verhouding van ~2: 1. Kaukasiërs worden vaker getroffen dan andere raciale groepen 6,7. In Maximaal 50% van de gevallen kan een familiale predispositie worden geà dentificeerd 7.

histologische prevalentie van otosclerose is gemeld tussen 3.4-10% in niet-geselecteerde Kaukasische temporale botten 7.

klinische presentatie

otosclerose vertoont meestal gehoorverlies, meestal geleidend, maar kan ook sensorineuraal of gemengd zijn, en is vaak bilateraal 3,9. Het klinische verloop is meestal langzaam progressief door de jaren heen. Gehoorverlies kan verergerd worden door zwangerschap 6.

bij otoscopie zijn er meestal minimale of geen bevindingen, behalve in ernstige gevallen waarin cochleaire betrokkenheid kan leiden tot hyperemie van de cochleaire voorgeboorte (Schwartze-teken) 1-3. Bij pure-tone audiometrie kan er een kenmerkende afname in botgeleiding zijn bij 2000 Hz (Carhart notch).

pathologie

de pathofysiologie van otosclerose is multifactorieel en onvolledig begrepen, met genetische, virale, inflammatoire en auto-immuuncomponenten 9,10.

twee fasen worden beschreven: vroeg / actief (otospongiose) en laat/inactief (otosclerose). In de vroege fase bestaan laesies voornamelijk uit histiocyten, osteoblasten en osteocyten, waarbij de laatste de meest actieve celgroep is. Het bot rond reeds bestaande bloedvaten wordt geabsorbeerd, waardoor een betere microcirculatie ontstaat. Uiteindelijk worden osteoblasten meer betrokken, wat resulteert in de vorming van onregelmatige foci van nieuw sponsachtig bot 9. Dit nieuwe bot lijkt dicht blauw op hematoxyline en eosinofiel kleuring en staat bekend als de blauwe mantels van Manasse.

Subtypes

er zijn twee subtypes:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • gaat het ovale venster en de stapes voetplaat
  • gehoorverlies is vaak geleidend, door stapes verdikking en fixatie
• retrofenestral (cochleaire): ~20%
  • cochleaire betrokkenheid met demineralisatie van het cochleaire capsule
  • gehoorverlies is vaak een perceptief, maar het mechanisme waarmee dit gebeurt is onzeker

NB: het voorvoegsel ‘retro’ betekent niet ‘posterior’, maar ‘achter’, zoals in ‘het diepe’, de mediale wand van het middenoor vanuit het perspectief van otoscopy.

Retrofenestrale otosclerose treedt meestal op met fenestrale betrokkenheid, dus de twee entiteiten worden eerder als een continuüm dan als afzonderlijke 11 beschouwd.

Radiografische kenmerken

CT

Thin-slice CT-scan door de temporale botten, ook wel hoge-resolutie CT genoemd, is de beeldvormingsmodaliteit van keuze. Axiale en coronale (of bij voorkeur 20 graden coronale) dun-slice bot algoritme non-contrast scans zijn nodig om adequaat aan te tonen de binnenoor structuren en subtiele vroege veranderingen 1-3.

bij beeldvorming zijn twee hoofdtypen presentaties beschreven:

• fenestral
  • de meest voorkomende
  • de site van betrokkenheid is net voorafgaat aan het ovale venster, waarbij een kleine kloof die bekend staat als de fissula ante fenestram 5
  • benige overgroei kan leiden tot fixatie van de stapes
• retrofenestral
  • de tweede meest voorkomende
  • betrokkenheid van de ronde dakkapel, die, indien aanwezig, meestal vergezeld fenestral ziekte 12. Echter, geïsoleerde ronde vensterotosclerose kan bij gelegenheid optreden 12,13
  • het bot rond het slakkenhuis is de plaats van betrokkenheid, die focaal of rond 1-3 kan zijn, waarbij de laatste een “vierde draai” of “dubbele ring” teken produceert 14

bevindingen hangen af van de fase van de ziekte:

• otospongiotic fase
  • er zijn demineralisatie en de vorming van sponsachtig bot, zich manifesteren als een verminderde demping (lucency) binnen de normaal homogeen dichte grens van de starmaker capsule
• otosclerotic fase
  • de regio verhoogt in demping
  • als otosclerotic bot kan het moeilijk zijn te onderscheiden van de omringende normale bot, sommige hebben geïdentificeerd diagnostische criteria en met behulp van de dikte van de starmaker capsule of een abnormaal convexe contour van de starmaker capsule cortex anterolaterale aan de voorste rand van het ovale venster 13
    • in ernstige gevallen wordt het ovale venster en/of, minder vaak, het ronde venster volledig gevuld met een dichte benige plaat (met volledige fixatie van de nieten).)

CT grading system (Symons en Fanning)

verschillende auteurs hebben CT grading systems van otosclerose gebruikt in hun studies. In 2009, een Lee et al 3 Artikel verzekerd dat de Symons en Fanning CT grading systeem levert uitstekende interobserver en intraobserver overeenkomst:

• graad 1
  • uitsluitend fenestral, ofwel spongiotic of sclerotisch laesies, duidelijk als een verdikte stapes voetplaat en/of ontkalkt, verkleind of vergroot de ronde of ovale windows
• graad 2
  • fragmentarisch gelokaliseerde cochleaire ziekte (met of zonder fenestral betrokkenheid)
    • klas 2A: basale cochleaire draai betrokkenheid
    • grade 2B: middelste / apicaal draait betrokkenheid
    • graad 2C: zowel de basale en de middelste / apicale bochten betrokkenheid
• graad 3
  • diffuse samenvloeiende cochleaire betrokkenheid van de otische capsule (met of zonder fenestrale betrokkenheid)

MRI

MRI speelt een beperkte rol. In retrofenestrale otosclerose, pericochlear, en perilabyrinthine weke delen intensiteitssignaal op T1 met contrastverhoging kan worden aangetoond. Verhoogd T2 signaal kan ook aanwezig zijn 8.

behandeling en prognose

een stapedectomie met stapes prothese is de voorkeursbehandeling voor fenestrale otosclerose 4.

in het eerste deel van de 20e eeuw werd een zogenaamde fenestratie uitgevoerd, waarbij een neo-venster werd gecreëerd in het laterale halfronde kanaal of vestibule om de doorgang van geluidsgolven in het binnenoor mogelijk te maken, waarbij de ossiculaire keten werd omzeild. Deze veranderingen mogen niet verward worden met labyrintische fistels of misvormingen van het Midden-en binnenoor 4.

Differentiële Diagnose

• osteogenesis imperfecta
  • starmaker capsule lucencies vergelijkbaar met otosclerose, niet-vervormde broze botten, en blauwe sclera
• Paget ziekte (bot)
  • benige uitbreiding bij oudere patiënten
• osteoradionecrosis
  • optreedt in de behandeling veld en de resultaten van vasculaire letsel en de daaruit voortvloeiende bony ischemie

Geschiedenis en etymologie

het werd voor Het eerst beschreven door de italiaanse anatoom, Antonio Maria Valsalva (van de manoeuvre fame) in 1735.