en 45 år gammel kvinne presentert med en 4 måneders historie med smertefulle erosjoner på munnslimhinnen og leppene, og rapporterte et vekttap på 12 kg på grunn av vanskeligheter med å spise. I løpet av de siste 2 månedene hadde hun lagt merke til smertefulle exudative erosjoner på inguinal foldene og perineum samt erytematøs conjunctiva og lett rive. Hun hadde blitt foreskrevet flere systemiske og aktuelle medisiner, men hennes tilstand hadde gradvis forverret.
ved fysisk undersøkelse hadde overflatene på vermillion-grensen til leppene, tannkjøttet og den harde ganen flere hvite verrucous papiller, sprekker, erosjoner og skorper som danner et brosteinsmønster. Den dorsum av tungen hadde sulci og gyri som ga det en cerebriform utseende (Fig. 1A og B). På perineum ble det sett en godt avgrenset erosjon med en hvitaktig, eksudativ overflate, i tillegg til smertefulle, oser, hevede erytematøse plakk med en verrucous overflate på inguinalfoldene (Fig. 1C) og høyre axilla. Den komplette hudundersøkelsen viste også to små slapne blærer og en erosjon på ryggen og en overfladisk erosjon på venstre nedre tarsal conjunctiva.
(A, B) Smertefulle hvite verrucous papler, sprekker, erosjoner og skorper på vermillion grensen av leppene og den harde ganen( brostein mønster); sulci og gyri på dorsum av tungen(cerebriform tungen). © Oser, hevede erytematøse plakk med en verrucous overflate på inguinal foldene.
Histologisk undersøkelse av en av de slapne blærene på ryggen viste en intraepidermal blister og suprabasal akantholyse (Fig. 2A), så vel som en tett epidermal og dermal inflammatorisk infiltrat, rik på nøytrofiler og eosinofiler (Fig. 2B). Histologisk undersøkelse av venstre inguinal vegeterende plakk viste identiske funn, i Tillegg til pseudoepitheliomatøs epidermal hyperplasi (Fig. 2C). Direkte immunfluorescens av perilesional hud viste intercellulær farging av epidermis ved immunoglobulin (Ig) g innskudd (Fig. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Pasienten ble behandlet med systemisk prednisolon 60 mg/d (1 mg / kg / dag) med en langsom konisk, azatioprin 150 mg / d og aktuell takrolimus 1 mg/g salve på leppene. De kutane og mukosale lesjonene gikk helt tilbake i løpet av to måneder, og pasienten ble holdt på azathioprin 150mg / d.
Pemphigus vegetans er en sjelden variant av pemphigus vulgaris, og antas å representere en reaktiv respons av huden til den autoimmune fornærmelsen av pemphigus vulgaris.1 det er preget av slapne blærer som går ut i erosjoner og til slutt danner papillomatøse vegetasjoner, spesielt i intertriginøse områder og i hodebunnen eller ansiktet.1,2 Involvering av vermiliongrensen til leppene er et klinisk kjennetegn for muntlig involvering.3 tungen kan vise cerebriform-lignende endringer.1. det utrolige brosteinsmønsteret av leppene og munnslimhinnen forbundet med markert vekttap i dagens tilfelle fremhever betydningen av muntlige manifestasjoner av pemphigus vegetans.
Suprabasal akantholyse er et tidlig histopatologisk funn hos pemphigus vulgaris og pemphigus vegetans. Med tiden får lesjonene et verrucous og hyperkeratotisk utseende, og biopsiprøver fra pemphigus vegetans kan utvise epidermal hyperplasi, papillomatose og intraepidermale eosinofile abscesser.2,4 tilstedeværelse av eosinofil respons, dannelse av mikroabscesser og grad av vesikulasjon er foreslått som mulige histopatologiske trekk for å skille pemphigus vegetans fra pemphigus vulgaris.4
Direkte immunfluorescens viser vanligvis forekomster Av IgG og muligens C3 på overflaten av keratinocytter. Sirkulerende intercellulære antistoffer mot desmoglein, generelt Av IgG-klassen, oppdages hos de fleste pasienter ved indirekte immunfluorescens.5 pasienten beskrevet i denne rapporten hadde forhøyede titere av både anti-desmoglein 3 (>200ru/mL) og anti-desmoglein 1 antistoffer (142ru/mL).
den kliniske differensialdiagnosen bør omfatte Hayley-Hayley sykdom, iga pemphigus og paraneoplastisk pemphigus,5 mens den histologiske differensialdiagnosen bør omfatte pemphigus vulgaris, Hayley-Hayley sykdom, Darier sykdom og Grover sykdom. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans kan klinisk og histopatologisk ligne pemfigus vegetans og bare indirekte og direkte immunfluorescens studier kan nøyaktig skille mellom disse to enhetene.6