편지:뇌피내 모반 2 차 쿠티스 베르 티시스 자이라타로 제시
하비에르 알 타라 곤츠.박사 1
피부과 온라인 저널 16 (12): 14
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2. 병리학과,라몬 와이 카잘 병원,마드리드,스페인
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초록
커티스 버티 시스 자이라타는 뇌 표면과 유사한 융기 및 고랑을 특징으로하는 드문 피부 상태입니다. 그것은 뇌 피내 모반과 같은 다양한 다양한 원인의 징후로 간주 될 수 있습니다. 우리는 왼쪽 정수리 및 시간적 영역에 뇌와 부드러운 주름을 가진 48 세의 남성을보고합니다. 조직학은 진피에 있는 모반 세포의 고독한 송이를 보여주었습니다. 뇌 피내 모반의 진단이 확인되었습니다.
소개
커티스 버티 시스 자이라타는 뇌 표면과 유사한 융기 및 고랑을 특징으로하는 드문 피부 상태입니다. 일반적으로 두피에 있지만 목,다리,엉덩이,음낭 또는 등과 같은 다른 위치도보고되었습니다. 커티스 버티 시스 자이라타는 개별 질병이 아닌 다양한 원인의 징후로 간주 될 수 있습니다. 따라서 1 차 및 2 차로 분류됩니다. 다른 이상이 확인되지 않은 경우 1 차 중추 신경계는 필수 중추 신경계와 정신 결핍,뇌성 마비,간질,발작 또는 안과 장애와 관련 될 수있는 비 필수 중추 신경계로 나눌 수 있습니다.
아밀로이드증,매독,말단 비대증,점액종,후피 박피증,신경 섬유종,거대 선천성 멜라닌 세포 성 모반 또는 뇌 피내 모반과 같은 기저 상태에 의해 2 차 형태가 유발됩니다.
사례 보고서
그림 1. 왼쪽 반 두개 부위에 가벼운 탈모증이있는 능선과 고랑
우리는 왼쪽 반 두개 부위에 중복 된 피부로 인해 언급 된 48 세의 건강한 남성을 제시합니다(그림 1). 그는 이발 후 발표하기 약 30 년 전에이 상태를 처음 발견했습니다. 환자는 25 세가 될 때까지 병변이 증가했다고보고했지만 그 이후로 큰 변화는 없었습니다. 이전의 외상은 보고되지 않았다. 그의 병력은 중요하지 않았으며 비슷한 장애의 가족력을 부인했습니다.
신체 검사에서 두피의 왼쪽 정수리 및 측두 부위에 위치한 여러 개의 뇌 모양과 부드러운 주름이 밝혀졌습니다. 약간의 색소 침착과 탈모증이 관찰 될 수 있습니다. 갑상선 기능 저하증,성장 호르몬의 혈청 수준 및 갑상선 기능을 포함한 실험실 결과는 모두 음성 또는 정상이었습니다. 피부 생검 표본은 접합 성분이없는 유두 및 심부 망상 진피에서 다양한 양의 멜라닌을 함유 한 모반 세포의 단독 또는 클러스터를 보였다(그림 2). 신경 변형은 병변의 바닥에 있었다(그림 3).
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| 그림 2 | 그림 3 |
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| 그림 2. 모반 세포는 망상 진피의 깊은 부분에 도달하는 색소 침착의 정도가 다른 둥지를 짓는다(하이&이자형) 그림 3. 진피의 더 깊은 뇌간 영역에서 모반 세포의 신경 세포 변형(에이&이자형) |
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뇌 피내 모반의 진단은 임상 및 조직 병리학 적 소견에 따라 이루어졌습니다. 모반의 큰 크기 때문에 외과 적 치료가 거부되었습니다.
흑색 종에 가능한 악성 변환의 조기 발견을 위한 연간 후속 실시 되 고 있다.
토론
뇌 피내 모반은 일반적으로 출생 또는 초기에 나타나는 드문 질환입니다. 이 질병의 원인은 다음과 같습니다. 대뇌 피내 모반은 일반적으로 두피의 정수리 또는 후두 부위에 국한되는 비대칭,피부색 또는 약간 색소 종양으로 나타납니다. 수년에 걸쳐,모반은 천천히 확대되고 더 두드러집니다. 임신,수술 탐사 및 호르몬 활동은 이러한 병변의 성장과 관련이 있습니다. 현재까지 뇌 피내 모반과 관련된 전신 질환은 없습니다.
조직 학적 검사는 진피의 전체 두께에 존재하는 피내 모반 세포를 나타낸다. 모반 세포의 둥지는 잘 묘사되거나 불규칙 할 수 있습니다. 신경 변형은 콜라겐 섬유가 증가한 병변의 더 깊은 부분에 존재할 수 있습니다. 모낭은 정상 또는 위축성 일 수 있습니다.
뇌 피내 모반 및 거대 선천성 멜라닌 세포 모반은 일부 저자에 의해 관련 상태로 생각됩니다. 그들은 유사한 조직 병리학 적 특징을 공유하지만 몇 가지 차이점이 있습니다. 거대 선천성 멜라닌 세포 성 모반은 강렬한 색소 침착,증가 된 모낭 수 및 빈번한 모반 세포 둥지를 피부 표피 접합부에 가지고있는 반면,뇌 피내 모반은 일반적으로 약간 또는 비 색소 병변이며,결석이나 드문 드문 모낭과 드문 접합 활동이 있습니다.
거대 뇌모반에서 흑색종으로의 흔하지 않은 진행이 보고되었다. 외과 적 절제 및 성형 재건은 악성 변형 및 미적 이유의 위험 때문에 자주 수행됩니다. 그들이 가능하지 않을 때,가까운 속행은 강제적이다.
신경 피부 흑색 증은 중추 신경계의 크거나 여러 선천성 멜라닌 세포 모반 및 양성 또는 악성 멜라닌 세포 종양의 발생을 특징으로하는 드문 선천성 증후군입니다. 생후 첫 2 년 동안의 신경 학적 증상은 환자의 58%에서 볼 수 있지만 생후 두 번째 10 년(환자의 8%)이후에는 드물다. 증상이있는 신경 피부 흑색 증의 결과는 매우 좋지 않으며 효과적인 치료법이 없습니다. 뇌 피내 모반은 거대 선천성 멜라닌 세포 성 모반과 관련이 있습니다. 그러나,뇌 피내 모반 환자에서 신경 피부 흑색 증의 위험은 아직 확립되지 않았다.
신경 학적 증상의 부재와 환자의 나이,효과적인 치료의 부족,뇌 피내 모반과 신경 피부 흑색 증 사이의 알려지지 않은 관계로 인해 우리는 자기 공명 영상 연구를 수행 할 필요가 없다고 생각했다.
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