토론
콥 증후군은 희귀하고 유전되지 않은 장애로,피부 병변과 동일한 메타 메르에서 척추 만곡의 동시 발견을 나타냅니다.2 현재까지 45 의 케이스만 세계 문학에서 보고되었더라도,그러나 실제적인 부각은 증상 케이스만 진단되기 때문에 더 높을 수 있습니다.3-6 최근에는 콥 증후군이 메타 멀 링크가있는 다중 동정맥 션트의 더 큰 그룹의 일부로 인식되었으며 증후군은”척수 동정맥 메타 멀 증후군”으로 이름이 변경되었습니다.7
피부 발현은 황반 포트 와인 얼룩에서 혈관종,혈관 각화종,혈관 지방종 및 림프관종을 포함한 다양한 유형의 구진 또는 결절성 혈관 병변에 이르기까지 다양합니다.콥 증후군과 관련된 2 개의 혈관 병변은 어린 시절의 일반적인 모세 혈관 및 해면 기형과 같이 자발적으로 해결되거나 퇴화되는 경향이 없습니다.1 개의 피부 병변은 부수적으로 주의되거나 외상을 가진 유혈에 화장용 관심사 또는 감수성 때문에 의료조치에 주어집니다. 척추 및 척수에 혈액 공급의 발생학 기원이 분절 등쪽 동맥에서 온ㄴ다는 것을 지적하는 것이 근본적이다. 이 발견은 피부 망막 혈관종을 만드는 폐 혈관의 일반적인 메타 머적 기원을 설명 할 수 있습니다.7 콥 증후군으로 발견 된 혈관 피부 모반은 다양한 혈관 병리를 동반합니다. 척수 내 병변은 일반적으로 고 유동 병변이며 드물게 혈관종(저 유동 병변)입니다.3,7,8
혈관 이상은 혈관 신 생물(예:혈관종)과 혈관 기형으로 나눌 수 있습니다. 혈관 기형은 일반적으로(1)느린 또는 낮은 흐름 및(2)빠른 또는 높은 흐름 기형으로 세분됩니다. 고 유량 기형에는 동맥 성분이 포함되어 있습니다(예: 혈관 중얼 거림 또는 스릴이있는 피부에 통증,궤양,허혈성 변화,출혈,울혈 성 심부전,따뜻한 분홍색 패치가 나타날 수 있으며 외과 적 절제술 또는 색전술로 치료할 수 있습니다. 저 유량 기형에는 출생시 또는 나중에 느린 성장으로 나타날 수있는 모세 혈관,정맥 및 림프 구성 요소의 조합이 포함되며 울음 또는 발 살바와 함께 크기가 증가 할 수 있습니다. 그들은 통증,부기 또는 생명을 위협하는 경우(예:기도 손상)에 대한 압축 의복,경화 요법 또는 외과 적 절제로 예상대로 치료됩니다.9
콥 증후군은 전형적으로 신경학적 증상의 발병 후 진단된다. 이 순서는 가장 일반적으로 늦은 어린 시절 동안 볼 수 있지만,그것은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 표시의 개시는 일반적으로 주에서 년에 명시합니다,그러나 급속한 진행성을 가진 약점의 급격한 개시는 또한 보고되었습니다.10 개의 신경 학적 프리젠 테이션은 단일 마비에서 갑작스런 발병 하반신 마비 또는 사지 마비에 이르기까지 다양 할 수 있습니다. 방광과 창자 관련은 일반적이고 그러나 질병 진도로 늦게 생깁니다. 덜 흔한 징후로는 수막 증,두통,발열,둔부 및 사지 비대가 있습니다. 신경 학적 증상과 관련하여 척추 혈관종으로 인한 코드 압박 자체가 척수 증상의 근본적인 유일한 메커니즘이 아닐 수 있습니다. 그밖 요인은 압박을 포함할 수 있습니다,증후군을 훔치기 때문에 정맥 고혈압 및 코드 국소 빈혈은 골수 병증을 설명할 사색한 기계장치입니다.11
컴퓨터 단층 촬영(전산화 단층 촬영)및 자기 공명 영상은 병변의 확장을 평가하는 데 유용한 양식입니다. 자기 공명 영상은 변형 된 혈관,혈관종 및 수유 동맥을 표시하는 데 코네티컷 보다 낫습니다. 증후군의 최종 진단은 혈관 조영술에 달려 있습니다. 자기 공명 영상은 골수 내 신호 변화와 대부분의 혈관을 보여줄 수 있으며 혈관 내 조영제를 사용한 침습성 혈관 조영술보다 안전합니다. 그러나 선택적 척추 혈관 조영술은 복잡한 혈관 아키텍처 및 병리 생리학 및 색전술 절차에 대한 이해를 용이하게합니다.11,12 요추 천자는 의심되는 척추 질량 병변,특히 척추 혈관 기형에 금기입니다.
질병 개체의 최적 관리는 주로 수수께끼로 남아 있습니다. 문헌에 설명 된 제한된 경우 최상의 치료 알고리즘을 공식화하는 것은 어렵습니다. 결정적인 수술 절제의 역할은 수술 이환율이 우려로 남아 있기 때문에 제한됩니다. 문헌에 보고 된 치료 옵션 수술 절제술 및 더 최근에 혈관 내 색전술을 개입 하지 않고 완화에서 원거리 있다.4,11,13,14 콥 증후군에서 척추 마비에 대한 혈관 내 치료의 치료 효능은 린 판테 외에도에 의해 검토되었으며,그는 큰 척추 마비의 성공적인 색전술 후 콥 증후군과 관련된 오랜 하반신 마비 환자에서 보행 회복을보고했다.15 척추 마비증은 종종 광범위하고 여러 척추 수준에서 치료 적 치료가 이루어지지 않을 수 있으며,결합 된 양상 개입은 증상 진행을 중단하고 신경 학적 후유증을 최소화하기위한 것입니다 질량 효과,정맥 고혈압 및 척수를 따라 혈관 도용.14,16 외과 적 절제술은 큰 척추 마비에 대한 혈관 내 색전술과 성공적으로 결합되었습니다.6,7 혈관 내 색전술은 소에다 등에 의해 색전 전 스테로이드 요법과 병용되었다.13 다양한 양식은 스테로이드에 현상의 진행성을 중단하기 위하여 효과적으로 결합되,신경학상 기능의 어느 정도의 빠른 회복을 허용하고 색전술 절차의 수를 감소시키십시오.13,17 전신 코르티코 스테로이드 요법은 카사 바흐-메리트 증후군과 같은 다른 피부 혈관 기형에 효과적인 것으로 밝혀졌습니다.콥 증후군의 희귀성과 스테로이드의 이점을 보여주는 우리의 사례 이전의 두 가지 사례에 대한 보고서를 감안할 때,현재 콥 증후군에서 코르티코 스테로이드의 역할은 대부분 경험적이며 추가 연구가 필요합니다.13,19 이전에 콥 증후군의 2 건만 바사 파 등에 의해 1996 년 인도에서보고되었습니다.20 과 2006 사르다나 등의 알에 의해.19 이것은 인도의 콥 증후군에 대한 세 번째 사례 보고서 일 뿐이며 혈관 내 색전술과 스테로이드 요법을 병용 한 첫 번째 사례 보고서입니다. 척추 동정맥 기형에 관한 인도의 최근 연구에서,22 명의 환자는 척추 경막 동정맥 누공의 외과 적 폐색을 받았으며,이들 모두에서 운동 약화의 개선 또는 안정화가있었습니다.21