카르시 노이드 심장 질환(카르시 노이드 심장 질환)은 과도한 호르몬 생산의 영향(일반적으로 소장 그물의 간 전이)의 결과입니다. 간에서 심장으로 들어가는 고농도의 세로토닌은 특히 삼첨판 및 폐동맥 판막에서 섬유증을 유발하여 우측 심부전을 초래합니다. 카르시노이드 증후군 환자의 50~70%가 제 시간에 카시노이드 증후군에 걸릴 것입니다. 따라서 연사가있는 모든 환자는 경험이 풍부한 심 초음파 의사가 수행 한 심 초음파 검사를 받아야합니다. 진행성 관상 동맥 질환은 높은 이환율을 가지고 있으며 수술 판막 교체가 필요한 생명을 위협하는 것으로 간주되어야합니다. 수술 절차의 가장 적절 한 시퀀싱 종합 팀 내에서 신중 하 게 고려 되어야 한다.
카르시노이드 심장 질환 상세
정의
신경내분비 종양에 의해 과다하게 분비되는 세로토닌의 효과의 결과인 카르시노이드 심장 질환은 세로토닌이 심장 내막 상의 세로토닌 표면 수용체를 자극할 때 섬유아세포 증식의 자극으로 인한 흉터 효과를 특징으로 한다. 결과 플라크 형성은 일반적으로 하대정맥,우심방,우심실,두 개의 오른쪽 심장 판막(삼첨판 및 폐동맥)및 폐동맥의 내부 내벽에 영향을 미칩니다. 일반적으로 간 종양 방출 세로토닌 하 대 정 맥으로 높은 농도에 전이 하는 데 터미널 장 곱 기능 중 장 신경 내 분 비 종양의 결과 이다. 세로토닌은 혈소판에서 우세하게 날라지고,불분명한 기계장치에 의하여,좌 심혼에 통과하기 전에 무능하게 하는 폐를 도달할 때까지 수용체에 영향을 미칩니다. 왼쪽 심장 판막의 섬유증의 증거가있는 경우 3 가지 주요 원인 중 하나 이상을 검색해야합니다:특허 난원,기관지 카르시 노이드 종양 또는 매우 높은 세로토닌 수준.
진단/누가 검사를 받아야하는지
카르시 노이드 증후군 환자의 50-70%는 질병이 진행되는 동안 카르시 노이드 증후군에 걸릴 것입니다. 따라서 모든 연사 환자는 부종,복수,혼잡 한 간,흉막 삼출 및 경정맥 팽창과 같은 오른쪽 심부전의 중얼 거림 및/또는 징후 및 증상을 감지하기위한 선별 검사의 장점을 가지고 있습니다. 또한,모든 연사 환자는 오른쪽 심장 판막의 평가뿐만 아니라 카르시 노이드 판막 병증의 특성 변화에 경험이 심 초음파에 의해 수행 심 초음파를 가져야한다: 판막 전단지 비후,수축 및 부동,판막 협착 및 불충분. 난원 특허는 제외되어야한다,하대 정맥의 압력은 추정,그 시간에.
치료
근골격계 질환의 치료는 처음에는 환자를 건성 체중으로 이뇨시키는 것을 목표로 우심부전의 효과를 조절하는 약물을 포함한다. 이것은 심장 판막 수술(변형 된 판막 교체)을 준비하기 위해 수행됩니다. 하대정맥의 압력이 상승하면 복부 수술 중 출혈의 위험이 높아지기 때문에 종종 심장의 외과 적 수리는 복부에 종양 환원 절차가 선행되어야합니다. 판막 손상의 심각성이 우측 심부전을 일으킬만큼 충분히 크다고 판단되는 경우,판막 수술을 수행해야합니다;일반적으로 이것은 삼첨판 및 폐동맥 판막의 교체,우심실 유출 관의 패치 확대(더 큰 폐동맥 판막을 수용하기 위해)및 특허의 폐쇄를 수반 할 것입니다.
일반적으로 순 종양 전문의,외과 종양 전문의,심장 전문의 및 심장 외과 의사로 구성된 순 전문가 팀이 만나 병리 해부학에 대해 논의하고,가장 적절한 절차 시퀀싱을 결정하고,환자에게 가장 적합한 유형의 보철 판막을 선택합니다. 세로토닌 수치가 상승 할 때 새로 이식 된 생체 인공 삽입물(조직)판막에 카르시 노이드 판막 병증이 재발하는 빈도가 높기 때문에 심장 판막 수술 후 세로토닌이 빠르게 감소 할 수있는 가능성에 따라 결정을 내려야합니다. 불행히도,새로 이식 된 생체 인공 판막에 대한 재발 성 판막 병증 문제에 대한 두 가지 회고 적 연구에 따르면 2017 년 이전에 이러한 조직 판막의 재발 성 섬유증의 발생률은 거의 모든 환자가 정상적인 세로토닌 수준을 달성하지 못하기 때문에 처음 2 년 이내에 거의 50%입니다.
희망의 단일 광선은 트립토판을 세로토닌으로 전환시키는 첫 번째 단계의 효소 인 트립토판 하이드 록 실라 제를 차단하여 신경 내분비 종양 세포에서 세로토닌 생성을 예측 가능하게 감소시키는 최초의 안전한 경구 용 약물 인 텔로 트리 스타트 에틸(체르멜로)의 승인을 받아 2017 년 초에 나왔습니다. 텔로 트리 스타트 에틸은 세로토닌을 빠르게,종종 정상 수준으로 감소 시키며,대다수의 환자에서 그 효과는 빠르게 명백하고 치료 기간 동안 지속됩니다. 텔로트리스타트 에틸은 소마토스타틴 유사체 단독으로 차선적으로 치료받은 환자의 설사 치료를 위해 승인되었습니다. 그것은 아직 세로토닌을 감소시키기의 유일한 목적을 위한 승인을 받지 않았습니다.
수평선에
세로토닌과 사망률 사이의 관계에 대한 10 년 회고 문헌 검토가 2018 년 10 월 2018 나네츠 심포지엄에서 에포스터 발표를 위해 제출되었으며,또한 출판을 위해 제출되었습니다. 세로토닌 대리,비뇨기 5 히아아 및 사망률의 선형 상관 관계를 강조합니다. 그리고 텔로 트리 스타트 에틸이 사망률 및 관련 사건에 미치는 영향을 문서화하기위한 연구가 제안되었습니다. 이 글을 쓰는 시점에서,몸 전체뿐만 아니라 심장 섬유증을 예방하기위한 목적으로 텔로 트리 스타트 에틸을 포함하는 것이 합리적 인 것처럼 보이지만,이러한 목표를 달성하는 데있어 효능을 증명하는 데이터는 여전히 부족합니다. 따라서,현재 언급할 수 있는 가장 큰 것은,대부분의 연사 환자들에서,텔로트리스타트 에틸을 첨가함으로써 달성된 세로토닌 감소가 현재 이용 가능한 다른 모든 치료방식의 결합된 효과보다 크다는 것이다.
제롬 잭,시나이 산의 심장 전문의