개요
간경변 성 심근 병증은 이전의 심장 질환이없는 간경변 환자에서 나타나는 심근 기능 장애로 구성된 최근에 인정 된 상태입니다. 근본적인 병리학 적 메커니즘에는 물리적 또는 약리학 적 스트레스에 대한 둔한 심장 반응을 유발하는”심근 독성”환경이 포함됩니다. 이 상태는 이제 더 잘 이해되고 실험실 심전도 및 심 초음파 기준에 의해 지원되는 임상 적으로 진단 될 수 있습니다. 임상 적으로 수축기 무능력은 간경변 환자가 신체적 또는 약리학 적 스트레스를받을 때 가장 분명합니다. 잘 이해 되 고에도 불구 하 고 적절 한 실용적인 응용 프로그램에 대 한 지식의 부족 이다. 최근 사례 보고서는 간경변 합병증에 대한 유발 요인이 될 수 있기 때문에 만성 폐쇄성 폐경 절제술을 조기에 치료해야한다고 제안했습니다. 연구는 간경변 환자,특히 환자가 무증상 인 단계에서 심장 질환의 자연사를 변화시키는 잠재적 인 치료법을 확인하는 데 필요합니다.
주요 단어
간경변,심부전,심근 병증
소개
간경변 성 심근 병증은 이전의 심장 질환이없는 경우 스트레스에 대한 차선책 수축 반응과 이완기 기능 장애를 특징으로하는 심장 기능 장애입니다. 요즘,연구는 간경변 환자는 고급 간 질환에서 신부전의 개발에 영향을 미칠 수 있는 본질적인 심장 기능 장애를 제안 했다.
2002 년부터 간 질환의 순환기 기능 장애에 대한 연구 결과는 임상 실습에서 중추혈관 절제술의 식별의 중요성을 강조,진단 방법을 통해 진화하고있다. 그러나,이 조건의 관리에 관한 지식의 격차는 여전히있다. 간경변에서 심근 기능 장애의 존재는 간신경 증후군(시간)및 불리한 심장 사건의 위험을 증가 시키며 더 높은 사망률과 관련이 있습니다.
우리는 간경변 합병증 및 심장과 간의 상호 작용에 대한 마커에 관한 펍 메드에서 사용 가능한 문헌을 검토했습니다. 이 검토의 목적은 간경변 합병증에 대한 유발 요인이 될 수 있으므로 임상 실습에 새로운 통찰력을 가져 오는 초기 추적 및 치료의 필요성을 논의하는 것입니다.
정의 및 유병률
이전의 구조적 심장 질환이 없음에도 불구하고 간경변 환자의 심장 만성 기능 장애를 설명합니다. 그것은 뒤에 오는 것의 한개 이상에 의해 정의됩니다:심장 약실에 있는 구조상 이상;확장기 역기능;나머지에 정상 적이고 증강된 수축기 기능 그러나 긴장에 빈약한 수축성 응답;그리고 전기 생리학적인 변화. 이러한 이상은 간경변 환자의 최대 50%에서 관찰 될 수 있습니다.
생리병리학
간경변 생리병리학은 비장혈관에서 산화질소의 과잉 생산과 그에 따른 전신 혈관 확장으로 알려져 있다. 이 메커니즘은 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템(라스)및 교감 신경계 활성화를 유발하고 혈청 바소프레신 수준을 상승시켜 세포에서 임상 환경으로 영향을 줄 수있는 고 도파민 상태로 이어진다.
이 환자들은 교감 신경 과잉 행동 및 염증성 사이토 카인에 이차적 인 혈청 일산화탄소가 증가했다. 높은 수준 없음,엔도 칸 나비 노이드 축적 및 기타 혈관 확장제와 관련된 공동의 증가가 있습니다. 이러한 물질은 칼슘 유입과 더 큰 수축력을 담당하는 심근에서 사이 클릭 아데노신 모노 포스페이트(캠프)를 억제하는 사이 클릭 구아노 신 모노 포스페이트를 증가시킵니다(그림 1,2). 심근 세포 분석은 콜레스테롤 침착으로 인한 혈장 막 유동성의 감소를 보여 주며,이는 베타-아드레날린 성 수용체 및 지 단백질과 같은 물질의 상호 작용을 어렵게 만든다. 심실 근원은 또한 칼륨 채널 기능의 감소를 가질 수 있으며,이는 차선의 심장 이완 및 그에 따른 이완기 기능 장애를 초래합니다.
그림 1. 스트레스에 대한 퉁명스러운 심근 반응으로 이어지는 주요 신호 경로를 보여주는 심근 세포의 생리 병리학 적 모델. 2015 년 11 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일
그림 2. 간경변 성 심근 병증의 다양한 진화 단계에 대한 임상 및 방사선 학적 발표. 왼쪽 이미지는 작은 흉막 삼출액과 0.50 의 다낭성 폐색 전이를 보여줍니다. 비.오른쪽 이미지는 0.67 의 심한 폐 혼잡과 다당류를 묘사합니다.
표 1. 만성 폐쇄성 폐 질환의 진단을위한 임상 및 무료 기준. 참조에서 적응 29 허가.
지속적인 베타-아드레날린 성 자극은 하향 조절을 유도하고 심장 수용체 밀도를 감소시켜 칼슘 채널 활성화를 담당하는 신호 전달 캐스케이드를 수정합니다. 이 경로의 임상 적 영향은 둔화 된 심근 기능과 심장 바이오 마커의 증가입니다.
중추혈관 절제술의 식별은 질병이 진행됨에 따라 가면을 벗길 수 있거나 특정 임상 시나리오에서 명확하게 드러날 수있는 미묘한 임상 특징에 의존하며 치료 여부 및시기에 대한 도전이됩니다.
자연사 및 진단
진단 기준은 표 1 에 요약되어 있으며 임상,이미징 및 바이오 마커에 의존합니다.
임상 특징
간경변 환경에 대한 심근 세포의 만성 적응이 모든 세포 변형을 초래하기 때문에 분명히 정상적인 심장 기능을 가진 환자에서 임상 특징이 발생할 수 있습니다.
간경변 환자는 나트륨 및 체액 저류,말초 혈관 확장,교감 신경 과잉 행동 및”심근 독성”물질의 축적으로 진화하여 심근 세포의 적응 과정을 요구합니다. 이 연속체 균형은 간 이식,경정맥 간내 포트 시스템 션트 또는 감염과 같은 스트레스 상황에서 잠복 성 심부전을 차단하고 가면을 벗길 수 있습니다.
간경변 성 심근 병증은 만성 질환 인 경향이 있지만,연구에 따르면 심근 기능 장애의 임상 징후는 성공적인 간 이식 후 최대 15 개월 만에 역전 될 수 있습니다.
실험실 결과
심장 기능 장애가 염증성 바이오 마커에 의해 반영 될 수 있기 때문에,새로운 심장 및 프로 염증 마커가 최근 연구되고 있으며 사망률 증가로 이어지는 합병증의 발달과 상관 관계가있다.2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 그러나 임상 사용법은 여전히 평가되고 있습니다.
나트륨 이뇨 펩타이드는 나트륨 및 물 균형에서 라스 효과를 보상하기 위해 부피 또는 압력 과부하 또는 심근 허혈에 반응하여 심근 세포에 의해 분비됩니다. 심장 침범의 조기 인식을 가능하게하는 가장 이용 가능한 바이오 마커 중 하나 일 수 있습니다. 혈청 농도가 더 높 더 가혹한 간 및 심장병입니다.
유망한 연구에 따르면 임상 심장 침범이 있거나없는 간경변증에서도 높은 수준의 아 레노 메 둘린이 나타납니다.; 이 물질은 혈관 확장제 역할을하기 위해 혈류로 방출되며 후 부하를 줄이는 것을 목표로합니다. 간경변 환자에서 가장 최근에 연구 된 바이오 마커 인 갈렉 틴-3 은 심근 섬유증과 관련이 있으며 간경변의 중증도와 관련이 있습니다. 이 마커는 이완기 기능 장애의 평가에서 심장 마비보다 더 민감한 것으로 판명되지만 덜 구체적입니다.
심전도
심전도(심전도)이상은 무증상 심전도 환자에서 조기에 발견 될 수 있으며 심실 부정맥 및 갑작스런 사망과 관련이있을 수 있습니다. 가장 흔한 심전도 발견은 간경변 병인에 관계없이 간경변 환자의 약 30-40%에서 관찰 될 수있는 큐티티 간격 연장입니다.
이 심전도 패턴은 포털 압력에 대한 사소한 수정에 반응하여 칼륨 채널의 심근 세포 재분극 이상 및 원형질막에서 이러한 채널의 농도 감소에 이차적 일 수 있습니다. 이온 채널 기능 장애로 인해 심근 세포 활동 전위 연장이 발생하여 심실 수축기가 길어집니다. 긴 수축 시간은 이완 장애를 의미하여 이완기 기능 장애를 유발합니다.
전기 기계적 결합 해제는 심장의 전기적 자극과 수축기 기계적 반응 사이의 불일치로 설명되어이 환자에서 심근 기능의 점진적 손실 및 울혈 성 심부전을 유발합니다 1. 그만큼 연대성 무능력 부비동 노드가 생리적 또는 약리학 적 자극에 반응 할 수 없다는 특징이 있습니다. 이러한 변화는 또한 문맥 고혈압,자율 기능 장애,과 동적 순환 및 환자의 심근에 영향을 미치는 전 염증 요인의 존재에 이차적입니다.
심 초음파
심 초음파는 심장 기능에 대한 관련 데이터를 제공하며 간경변 성 심근 병증의 진단 기준으로 사용됩니다.
이 환자들의 주요 발견은 이완기 말단 좌심실 확대,최고 속도 감소 및 수축기 기형 속도입니다; 적절한 심실 확장없이 이완기 말기 좌심실 압력이 증가했습니다. 만성 이완기 기능 장애를 암시 할 수 있으며,정맥 내 질량의 감소와 관련된 경우 예후가 악화 될 수 있습니다. 라 평가는 2 차원 심 초음파 및 얼룩 추적을 통해 만들 수 있습니다.
심장 도플러 심 초음파에서 관찰 된 일반적인 소견은 간경변 환자에서 심근 이완 장애가 있음을 나타냅니다: 의 감소 전자/비율(<1),그리고 장기간 전자파/감속시간(DT)및 isovolumetric 이완 시간(IVRT)>80ms.이완기 기능 부전이 더 심할 수록 이완기 기능 장애가 더 짧아지고,이완기 및 승모판 동맥이 짧아지고,속도 비율이 높아지며,진행된 이완기 기능 장애,증가 된 라 압력 및 더 나쁜 기능 등급을 특징으로합니다.
최근 글로벌 세로 변형률 평가와 연구는 이것이 간경변 환자에서 심장 기능 장애의 조기 발견에 대 한 유용한 방법이 될 수 있습니다 보여줍니다.,주로 휴식에서 수축 기 기능 장애.
이자형/비율은 간경변 환자의 이완기 기능 장애 진단에 신뢰할 수있는 매개 변수가 될 수 있으며,환자의 수화 정도에 영향을 미치는 값도 있지만 복수 및 부피 과부하로 인해 다를 수 있습니다. 한편,이소 혈량 측정 이완 시간은 매우 민감하지만 정맥 내 충진을 나타내지 않으며 심박수 변화에 따라 다릅니다.
경증 수축기 기능 장애 및 이완기 기능 장애는 간경변의 정도와 독립적으로 나타날 수 있습니다. 그러나,확장기 역기능은 간경변 환자에서 일반적으로 있고 일반적으로 이전 선행합니다.
토론
이 검토는 간경변 환자의 예후와 상관 관계가 있으며 치료 적 접근에 대한 우려를 제기합니다.
이 기사는 진단 보완을 위해 연구 된 새로운 바이오 마커에 중점을두고 의학 문헌에 이미 확립 된 진단 기준(표 1)을 요약했습니다. 연구에 따르면 심근 기능 장애는 간경변의 여러 단계에 존재합니다. 다른 한편으로는,아직 심장병을 설치하지 않는 환자에 있는 조기 내정간섭은 아직 탐구되지 않은 지역입니다.
표 1. 만성 폐쇄성 폐 질환의 진단을위한 임상 및 무료 기준. 참조에서 적응 29 허가.
임상 특징
휴식시 심폐 증상 없음
저 기능성 심장 예비
나트륨 및 체액 저류를 동반 한 히페라 아드레날린 성 상태
바이오 마커(트로포 닌 나,프로-비앤피 및 비앤피,기타)
전기 심전도
전기 생리 학적 이상(큐티티 연장 및 기타)
심 초음파 기준
이완기 평가
이자형/비율<1.0(연령 수정)
이소 혈량 이완 시간 연장(>80 초)
장시간 감속 시간(>200 메터 초)
좌심실 비대
수축기 평가
휴식시 배출 분율< 55%
스트레스의 수축성 결핍
간부전의 징후와 증상은 늦은 경향이 있으며 미묘한 임상 및 실험실 증상이 있으며 때로는 해석하기가 어렵습니다. 전문가 또는 심지어 일반 개업의는 병적 인 경정맥 부종,정상적인 초기 심장 검사없이 호흡 곤란이있는 환자에 직면 할 수 있지만 높은 혈색소 혈증을 나타낼 수 있습니다.
다른 연구와는 달리,우리 그룹은 간경변과 수반되는 심장 질환의 이해가 진단되지 않은 심근 부전으로 인한 합병증의 조기 치료 적 개입을 허용 할 수 있기 때문에이 분야의 진보를 제안합니다. 간 이식과 끝은 이 환자에 있는 심장 마비를 수축시킬 수 있는 특별한 임상 조정입니다. 이러한 절차 후에 환자가 더 오래 생존함에 따라 임상의는 악화되는 심장 매개 변수에 직면하게됩니다.
우리는 심근 기능 부전으로 인한 명확한 폐 혼잡을 제시하기 전에 내화 시간과 같은 합병증에 의해 나타날 때 만성 심근 경색증의 조기 치료 적 개입이 유망하다고 믿는다. 문학은 물리적 또는 약리학 적 스트레스의 상황을 지원,또는 감염,잠복 간경변 성 심근 병증과 관련된 시간이 발생할 수 있습니다,즉,기존의 치료에 불응하고 수축기 기능 장애가 존재하는 경우 더 예후와 관련 될 수있다.
우리의 경험은 시간의 프리젠 테이션이 심근 구성 요소의 치료를 시작하는 단서임을 시사합니다. 이 시간으로의 진행은 시간 경과의 존재가 시간 경과의 트리거 및 영속 요인이기 때문에 이해되므로 이러한 맥락에서 일찍 시간 경과에 접근하면 시간 경과의 예후가 더 좋을 수 있습니다.
우리 그룹은 신장기능을 위한 구조요법으로 도부타민을 사용하는 것이 성공적이었던 종래의 치료법에 대한 난치성 신피질환의 임상진단을 받은 환자들의 치료를 개척하였습니다. 목표는 말기 간 질병 환자에 있는 이 합병증을 예상하는 이 이론적인 지식을 적용하기 위한 것입니다.
잘 이해 되 고에도 불구 하 고 적절 한 실용적인 응용 프로그램에 대 한 지식의 부족 이다. 임상 의혹의 고차는 명백한 기능적인 제한 없이,그러나 무증상 세포질 및 구조상 심장병에 무증상 환자에 있는 만성 폐쇄성 폐색전증을 인식할 것을 요구됩니다.
간경변 환자,특히 환자가 무증상 인 단계에서 심장 질환의 자연사를 변화시키는 잠재적 치료법을 확인하기 위해 연구가 필요합니다. 이것은 특별히 미래의 치료 옵션에 관한 아직 탐구되지 않은 지식 영역을 나타냅니다.
이해 상충
저자는 이 논문의 출판과 관련하여 이해 상충이 없다고 선언했다.
재정 지원
없음.좌심실 기능 평가:현재 방법 및 향후 방향. 22:112-125.