중앙 신경 세포종-드문 뇌종양

추상

중앙 신경 세포종은 드문,느린 성장,신경 기원의 심실 내 종양,일반적으로 측면 심실에 위치,특징적인 영상 기능을 가진 먼로의 구멍 근처. 그들은 일반적으로 유리한 예후를 가진 젊은 나이에 발생합니다. 임상,조직 학적 및 면역 조직 화학적 배경을 통해 중추 신경 세포종의 사례를보고합니다.

소개

중추 신경 세포종은 예후가 좋은 느리게 성장하는 양성 신 생물이며 주로 젊은 성인에게 영향을 미칩니다.1-3 이러한 낮은 등급 및 천천히 성장하는 원발성 뇌종양은 1982 년 하순 등에 의해 처음 기술되었다.4 모든 원발성 뇌종양의 0.25%내지 0.5%를 포함한다.5 보고 된 성별 선호도가 없습니다.6 중앙 신경 세포종은 일반적으로 먼로의 구멍 근처의 측면 심실에 있습니다. 우리는 중앙 신경 세포종 조직 학적으로 및 면역 조직 화학적으로 33 세 여성에서 입증 된 사례를보고합니다.

사례보고

33 세 여성,주요 동반 질환 없음,하루 악화 된 15 일 이후 두통에 대한 주요 불만이 제기 된 것은 비 담즙 성 구토 및 복시와 관련이 있었다. 두통은 자연에서 확산 하 고 하루 종일 존재 했다. 그녀는 열이나 의식 상실의 병력이 없었습니다.

검사에서 그녀는 잘 영양을 공급하고 적절하게 지어졌습니다. 맥박은 80 박자/분,규칙적이고 오른쪽 상완 동맥의 혈압은 120/80 밀리미터입니다. 신경학상 검사는 어떤 초점 적자 또는 어떤 뇌신경 관련도 계시하지 않았습니다. 실험실 매개 변수는 정상 범위 내에있었습니다. 몇 시간 안에,그녀는 경직된 강성으로 의식을 잃었고,맥박수는 40 비트/분으로 떨어졌으며,학생들은 빛에 대한 부진한 반응으로 양측으로 반 확장되었습니다. 그녀는 중환자 실(중환자 실)로 옮겨졌고,불규칙한 호흡으로 인해 삽관되고 기계적 인공 호흡 지원이 주어졌으며,급성 비 보상 뇌수종을 암시하는 특징이 있습니다. 그녀의 자기 공명 영상 뇌는 신경 학적 상태의 급성 악화로 인해 수행 할 수 없었기 때문에 중추 신경계 뇌를 수행하고 환자는 자기 공명 영상 뇌를 기다리지 않고 수술을 받았다.

뇌의 컴퓨터 단층 촬영은 먼로의 난공 부위의 중간 선에서 초 고밀도 병변을 나타내 었으며,3 번째 뇌실 폐쇄를 일으켜 양측 측방 뇌실 수두증과 확산 성 뇌부종을 동반 한 심실 주위 습지로 이어졌다(그림 1).

오른쪽 기생충 개두술을 시행하고 종양의 감압을 시행하고 생검을 취하여 조직 병리학 적 검사를 위해 보냈습니다. 거시적으로 그것은 여러 개의 작은 회색 흰색 조직 조각이었습니다. 현미경으로,핵 주위 후광을 가진 단조로운 둥근 세포로 구성된 종양,핵은 미세한 염색질 과립을 함유한다. 면역 조직 화학에서 종양 세포는 시냅토 피신,뉴런 특이 적 에놀라아제 및 지파 프(아교 섬유 산성 단백질)에 대해 양성이었고,크로 모 그라닌에 대해 음성이었다(그림 2)및 키-67 최대 증식 영역에서 5%미만. 중추 신경 세포종의 진단과 호환되는 조직 학적 및 면역 조직 화학적 프로파일.

토론

중추 신경 세포종은 모든 두개 내 종양의 0.25%-0.50%만을 구성하는 2 등급 신경 상피 실내 종양으로 드문 경우입니다.도 5 에 도시된 바와 같이,1982 년에 하순 등에 의해 초기에 기술된,중심 신경세포종은 신경아교세포 기원의 드문 종양이다.4 초기 설명은 1 등급 병변으로 분류되었지만,1993 년에 2 등급으로 업그레이드되었으며이 종양 중 적어도 일부는 더 공격적인 행동을 보인 것으로 인식되었습니다.6 이 종양은 전형적으로 제 3 의 십년간의 주위에 젊은 성인에 영향을 미칩니다. 그들은 특징적으로 상 심실 시스템에 위치하고 있습니다. 사례의 절반은 먼로의 구멍 근처의 측면 심실을 포함하는 반면,15%는 측면 및 제 3 심실 모두에 위치합니다. 중추 신경 세포종의 약 13%는 양측이며 3%만이 고립 된 위치로 제 3 심실에서 발생합니다.7

전형적인 임상 증상은 폐쇄성 뇌수종에 의해 유발 된 증가 된 두개 내압의 징후와 증상이다. 환자는 심실 폐쇄 및 높은 두개 내압의 급격한 발달과 관련된 급성 증상을 나타낼 수 있으며,일반적으로 교활한 증상이 나타납니다. 쉴드 등은 증상 제시와 관련하여 중추 신경 세포종 환자 27 명을 분석했으며 환자의 93%는 두통을 호소했으며 37%는 시각적 변화가 있었고 30%는 제시시 메스꺼움과 구토를 경험했습니다.왕 등의 또 다른 연구에서 8,중 27 환자,21 두통 제시 6 구토.9

이미징 방법과 같은 CT and MRI 을 평가하는 데 사용되는 위치의 지원에 진단 의 종양,하지만 정확한 진단을 설립하여 병리 분석(전자 현미경 검사 및 면역학).10 위치 및 조직 형태에 따라 심실 시스템에 위치한 질량의 감별 진단은 희소 돌기 교종,뇌종양종 및 신경 모세포종입니다.11 세포 단조 로움,핵 후광 및 빈번한 석회화에 비추어,희소 돌기 교종은 감별 진단의 주요 실체가됩니다. 대부분의 경우,이 두 가지는 거의 구별 할 수 없습니다. 시냅토 피신에 대한 면역 염색은 후자가 비 반응성이기 때문에 신경 세포종과 희소 돌기 교종을 구별하는 가장 간단한 방법입니다.11

중추 신경 세포종은 예후가 좋다. 중추 신경 세포종에 대한 최선의 치료는 완전한 외과 적 절제술 인 것으로 보입니다. 불완전한 절제를 가진 환자는 방사선 요법으로부터 혜택을 받을 수 있습니다.12 잘 분화 된 신경 세포종은 좋은 5 년 생존율과 관련이 있습니다.

결론

중추 신경 세포종은 신경 기원의 천천히 자라는 희귀 한 양성 뇌실 내 종양이다. 진단은 종양,조직학 및 면역 조직 화학의 전형적인 위치에 의해 확립됩니다. 선택의 치료는 종양의 완전한 외과 적 제거,불완전한 절제에서의 방사선 요법입니다. 전형적인 신경 세포종의 경우,현미경 검사 및 면역 조직 화학으로 확인되고 종양의 외과 적 감압으로 치료됩니다.

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