젊은 남성 환자의 클리벌 척색종:사례 보고서

젊은 남성 환자의 클리벌 척색종: 사례보고

아레프 즈리비 1,소니아 벤 나스르 1,&,아야 케미르 2,파텐 가르구리 2,이크락 벤 압달라 1,이삼 메삭니 2,사나 펜드리 1,메디 발티 1,바스 마 라비디 2,압데라젝 하다두이 1,

1,튀니스대학교 의과대학 의과대학 종양학과 튀니스 엘 마나르,튀니스 군 병원,몽플 루리,튀니스,튀니지,2 병리와,튀니스 의학부,튀니스 엘 마나르 대학,튀니스 군 병원,몽플 루리,튀니스,튀니지

&해당 저자
소니아 벤 나스 르,의학 종양학과,의학부 튀니스의 의학,튀니스 엘 마나르 대학,튀니스 군 병원,몽플 뤼리,튀니스,튀니지

척색종은 천천히 진화하고 국소 적으로 공격적인 희귀 암입니다. 그것은 1 차적인 뼈 암의 4%의 비율입니다. 그것은 노토 코드의 잔해에서 발생하며 천골(65%의 경우)에 대한 선호와 함께 축 골격의 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 척색종은 40 세 이전에는 거의 진단되지 않습니다. 결핵성 척색종은 사례의 35~40%를 차지하며 인접한 해부학 적 구조의 복잡성,국소 공격성 및 높은 재발률로 인해 치료가 어렵습니다. 세 가지 조직 학적 아형이 설명됩니다:고전,연골 및 탈분화. 연골 아형은 예후가 더 좋습니다. 클리발 척색종 관리는 아직 합의되지 않았습니다. 보조 화학요법 및 질병 무료 생존 개선에 방사선 요법의 역할 보고 되었다. 우리는 26 세 환자에서 클 리 발 척 종 종의 새로운 관찰을 보고 합니다.

구강 안면 마비 및 상지 감각 이상으로 병력이없는 26 세 남성. 2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목),2015 년 12 월 15 일(목) 종양은 뇌간 압박으로 구강 인두,인두 공간 및 척수를 침범했습니다. 뇌-척추 자기 공명 영상은 우측 해면 동을 침범하는 클리 버스의 국소 적으로 공격적인 병변을 보였으며,티 1 등강 및 티 2 대조 후 이미지에서 이질적 인 강화와 함께 초강력을 보였다(그림 1 및 그림 2). 기존의 헤 마톡 실린 및 에오신 염색을 기반으로 한 병리학 적 보고서는 소엽에 배열 된 특징적인 상피 및 부분적으로 물리 종양 세포를 나타냈다. 소엽은 신 플라스틱 유리질 연골과 유사한 점액질 매트릭스에 내장 된 얇은 섬유질 중격에 의해 분리되었습니다(그림 3). 면역 조직 화학적 염색은 판시 토 케라틴에 대해 강한 양성을 나타냈다. 종양 세포는 또한 약한 세포질 및 핵 양성을 보였다. 따라서 클리 버스의 연골 연골종의 진단은 병리학 자에 의해 유지되었습니다. 뼈 스캔 및 흉곽-복부-골반 중추 신경계 스캔을 포함한 스테이징 워크 업은 전이를 나타내지 않았습니다.방사선 요법에 의해 뒤에 종양의 외과 절제술 다 학제 협조 회의에서 결정 되었다. 종양 덩어리의 소계 절제술은 후퇴 개두술 접근법을 통해 이루어졌습니다. 병리학 보고서는 연골 연골종의 진단을 확인했습니다. 수술 후 과정은 사건이 없었습니다. 환자는 처음에 보고된 현상의 진보적인 개선을 보고했습니다. 4 개월 후,환자는 다음과 같이 받았다.-좋은 내성을 가진 칼 방사선 요법. 일곱 번째 신경 마비가 완전히 회복되었습니다. 환자는 12 개월 추적 관찰 후 질병없이 살아 있습니다.

척색종은 발생 학적 기원의 드문 골암입니다. 발병률은 100.000 당 0.08 을 초과하지 않습니다. 40 세 이전에는 거의 발생하지 않습니다. 평균 나이는 47.7 세입니다. 환자는 일반적으로 두통,두개골 신경 병증 및 복시로 나타납니다. 비 출혈,지주막 하 출혈 및 뇌척수액 콧물은 덜 빈번하게보고됩니다. 종양 병기는 중추 신경계 및 자기 공명 영상 검사를 기반으로합니다. 척골 종은 일반적으로 잘 외접 된 저 조절 덩어리이며,골 용해성 뼈 병변이있는 인접한 연조직으로 확장됩니다. 종양 내 석회화가 보일 수 있으며 연골 변이체의 특징입니다. 자기 공명 영상은 인접 한 부드러운 조직에 종양 확장을 평가에서 코네티컷 스캔 우수 합니다. 그러나 자기 공명 영상은 대뇌 피질 뼈의 침범 및/또는 파괴를 잘 설명하지 않습니다. 그러나,그것은 방사선 치료 후 종양의 크기와 확장을 평가하는 최고의 이미징 기술로 남아 있습니다. 생검 표본 또는 절개 된 종양 덩어리의 병리학 적 검사는 종양 특성을 확인하고 외과 적 절제의 완전성을 판단하기 위해 경직되어 있습니다. 종양 세포는 고전적인 변종에서 풍부한 점액 성 기질 내에서 시트,코드 또는 부유물로 단독으로 배열됩니다. 간질은 연골 변형에서 유리질 연골을 연상시키는 연골 부위를 포함 할 수 있습니다. 종양 세포는 일반적으로 풍부한 창백한 공포 세포질(고전적인”물리 세포”)을 가지고 있습니다. 핵은 경증에서 중등도의 이형성을 나타냅니다.

유사 분열은 드물다. 연골종의 세 번째 조직 학적 변이체 인 탈분화 된 연골종은 고급 육종 부위의 존재에 의해 정의됩니다. 그것은 모든 척색종의 5%미만을 차지합니다. 면역 조직 화학적 염색은 단백질,범 케라틴,저분자 사이토 케라틴 및 상피 막 항원에 대한 종양 세포의 양성을 나타낸다. 바이와 공동 저자에서 연구 환자는 전자 현미경 검사를 기반으로 두 그룹으로 나누었다. 첫 번째 그룹은”세포 밀도 형 척색 종”으로 설계되었고 두 번째 그룹은”매트릭스 풍부한 세포 유형 척색 종”으로 설계되었으며,세포 밀도 형 크로 도마는 매트릭스 풍부한 척색 종보다 사망률이 높았습니다. 이 연구에서 저자들은 세포 조밀 한 유형이 더 공격적인 행동,증식 가능성,재발 위험 및 더 짧은 생존과 관련이 있다고 결론지었습니다.문헌에서 3~48%의 경우 전이가보고되었습니다. 그들은 대부분 결핵성 척색종보다는 천골(45%)과 관련이있었습니다. 2 개의 일반적인 전이성 위치는 간과 뼈에 선행된 폐와 임파선입니다. 심장 전이는 또한 보고되었습니다.종양의 희귀성 때문에 성문화가 잘 되어 있지 않습니다. 따라서 의료 및 방사선 종양 전문의,병리학 자 및 외과 의사를 포함한 다 학제 공동 회의에서 사례를 논의해야합니다. 종양 국소 확장은 신 보조 화학 요법의 필요성과 완전한 외과 적 절제의 가능성에 대해 언급하는 중요한 요소입니다. 광범위한 외과 적 절제술을 통한 개두술은 심각한 신경 학적 손상을 희생하여 환자의 예후를 개선했습니다.

최근에는 내시경 비강 내 절제술이 덜 침습적 인 접근법으로 제안되었습니다. 그러나 클리발 척색종의 희귀 성을 감안할 때 두 접근법을 비교하는 데이터가 부족했습니다. 김 외. 37 명의 환자 그룹에서 기저 두개골 악성 종양의 치료에서 내시경 비강 내 접근 방식을 평가했습니다. 저자들은 내시경 비강 내 접근법이 더 나은 수술 결과 및 임상 결과와 관련이 있다고 결론지었습니다. 그러나,이 기술은이 영역에 대한 접근성이 어렵 기 때문에 파라 메디아 성 척색종 환자에게는 적용 할 수 없었습니다. 시모니 외. 두개골 기본 척색종의 치료에 두 수술 승인을 비교. 그들은 모든 개두술 사례에서 잔류 종양의 존재를 지적했다. 그들은 또한 내시경 비강 내 절제술이 측면 확장없이 정중선에 위치한 척색종에 대한 최선의 접근법이라고 결론지었습니다. 어떤 경우에는 최적의 외과 적 절제를 보장하기 위해 다른 외과 적 접근이 연관 될 수 있습니다. 다 학제 간 협조 회의는 클리 발 척색종 관리에 매우 중요합니다. 프리먼 외. ,두 그룹의 환자에서 치골 성 척수종의 치료 결과를 비교했습니다. 첫 번째 그룹에서 환자는 종합 센터에서 치료를 받았다. 두 번째 환자에서는 여러 전문 분야 센터 밖에서 치료를 받았습니다. 그들은 환자의 두 번째 그룹에서 재발 및 질병 진행의 위험이 증가 결론을 내렸다. 리앙 등. 종양 증식을 유도하는 유전 적 변화로서 사본-번호 복제를 확인 하였다. 포나티닙의 효능은 과발현 환자에서 보고되었다. 파조파닙과 팔보시클립은 중복의 경우 더 높은 효율을 보였고,게피티닙은 중복의 경우 더 효율적이었다.

클리발 척색종은 국소 적으로 공격적인 행동과 높은 국소 재발률을 보이는 드문 느리게 성장하는 종양입니다. 그들의 관리는 명확 하 게 남아 있고 종합 팀 접근 방식을 기반으로 해야 합니다. 가능한 한 더 나은 국소 통제와 장기 생존을 보장하기 위해 종양 덩어리의 완전한 외과 적 제거를 수행해야합니다.

저자는 경쟁 이익을 선언하지 않습니다.

바스마라비디,메디 발티,압데라젝 하다위이는 품질 관리 및 정정에 기여했다 제출하기 전에 원고의. 모든 저자는 최종 원고를 읽고 동의했습니다.

그림 1:뇌-척추 자기 공명 영상,오른쪽 해면 동을 침범하는 클리버스의 국소 공격적 병변(뇌의 축 절단)
그림 2:뇌-척추 자기 공명 영상,오른쪽 해면 동을 침범하는 클리버스의 국소 공격적 병변(뇌의 관상 절단)
그림 3:(헥스 100)연골 연골종 종양 세포는 풍부한 호산 구성 세포질과 눈에 띄는 세포질 경계(별)를 가지고 있습니다. 도 4:(가)종양 조직의 면역 조직 화학적 염색,종양 세포는 사이토 케라틴에 대해 강한 양성 반응을 보였다;(나)에스-100-항체

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