일반 조치
문헌에 설명 된 효과적인 옵션의 부족은 하소 증의 치료를 주요 임상 과제로 만듭니다(표 1). 저산소증과의 관계를 감안할 때 외상,흡연,스트레스 및 감기 노출을 피하는 것과 같이 사지로의 혈류를 개선하기위한 일반적인 조치가 매우 중요합니다. 마찬가지로,레이노 현상 및 디지털 궤양의 의학적 치료는 하소 증의 예방 및 치료에 중요한 역할을 할 수 있습니다. 통증 및 항염증제,감염 치료 및 상처 치료와 같은지지 요법도 핵심입니다. 통증이 있으면 아세트 아미노펜과 비 스테로이드 성 항염증제가 도움이 될 수 있지만 적절한 통증 조절을 위해 마약이 필요할 수 있습니다. 코르티코 스테로이드 주사는 내약성이 좋고 완화 적이며 하소 증으로 인한 2 차 염증을 줄이는 데 효과적 일 수 있습니다. 20-8 주 간격으로 트리암시놀론 아세토니드 현탁액을 투여하여 12 개월에 치유되었다. 항생제는 퍼지는 적색 또는 두꺼운 녹색/황색 방전으로 임상 특징을 가진 하소성 병변의 과감염의 의혹이 있는 경우에 됩니다. 문화에서 확인 된 가장 빈번한 유기 체는 황색 포도 상 구 균 ; 따라서 세 팔 렉신,디클로사 실린 또는 클린다마이신과 같은 연쇄상 구균 및 포도상 구균에 대한 적용 범위가 좋은 경구 항생제로 적절한 경험적 치료가 권장됩니다. 하소 증이 궤양 화되면 십이지장과 같은 하이드로 콜로이드 막이 유용 할 수 있습니다. 듀오덤은 강한 접착제로 코팅된 폴리우레탄 필름으로 박테리아로부터 피부를 보호하고 더 이상의 부상을 방지하는 장벽 역할을 합니다. 과산화수소 3%또는 항균 비누로 궤양 부위를 닦고 건조시키고 항균 연고로 덮는 것이 좋습니다. 듀오 덤은 약 1/2 에서 1 로 절단해야합니다. 상처의 여백을 넘어 접착제를 벗겨 낸 후 상처에 바릅니다. 테이프는 드레싱의 가장자리의 주위에 그것을 그 자리에 지키기에서 원조하기 위하여 이용될 수 있습니다. 십이지장 드레싱은 드레싱이 많은 액체를 스며 나오는 경우에 매 3 일마다,또는 빨리 바꾸고 청소되어야 합니다.
약리학 적 치료
단일 요법 또는 병용 요법으로 석회 증을 줄이기위한 여러 약리학 적 요법은 고립 된 경우에서 성공적 이었지만 일관되게 효과적인 것으로 보이는 것은 없으며 대부분의 증거는 사례 보고서,소규모 사례 시리즈 및 소규모 공개 라벨 연구에서 비롯됩니다. 게다가,이 에이전트는 최근까지,무작위 임상 시험에서 그(것)들을 공부하는 어떤 유효하게 한 결과 측정도 없기 때문에,규제 당국의 승인을 받지 않으며,그들의 임상 충격은 머리말을 붙인 관측 기간을 요구합니다.
칼슘 채널 차단제
칼슘 채널 차단제는 영향을받는 조직 및 국소 대 식세포에서 세포 내 칼슘 유입을 감소시킴으로써 칼슘 니 두스의 형성 및 결정화를 변화시킨다. 딜티아젬은 하소증의 의학적 치료를 위해 가장 자주 사용되는 중추혈관입니다. 여러 사례 보고서에 따르면 딜티아젬에서 1~12 년 동안 하루에 240~480 밀리그램의 긍정적 인 결과가 나타났습니다. 메이요 클리닉 연구에서 딜 티아 젬은 17 명의 환자 중 9 명에서 하소 증의 첫 번째 치료법으로 효과적이었습니다. 그러나,한 큰 회고전 연구 23 손 방사선 사진에 대 한 환자,어디 12 180 밀리 그램/일의 딜 티아 젬으로 치료 했다,3 명의 환자에서 병 변의 임상 적으로 중요 한 회귀 보고. 다른 시큐리티의 사용은 덜 빈번하게 보고되었다. 팔미 에리 등의 연구에서.,딜 티아 젬을 용납하지 않은 한 환자는 효과적인 반응없이 베라파밀을 받았다. 메이요 클리닉 연구에서 암로디핀으로 치료받은 한 명의 환자가 개선되었습니다. 칼슘 채널 차단제의 잠재적 부작용은 동맥 저혈압,하지 부종 및 두통입니다. 이 상충되는 증거에도 불구하고,일부 저자들에 의해 법에서 하소 증에 대한 첫 번째 선택 치료법으로 제안되었습니다.
비스포스포네이트
비스포스포네이트는 대식 세포 전 염증성 사이토 카인 생산을 억제하고 칼슘 회전율을 감소시킴으로써 석회화 과정을 역전시키는 데 유용 할 수있다. 하소 증과 골다공증 사이의 연관성은 또한 이러한 약제가 하소 증의 치료에 역할을 할 수 있음을 시사합니다. 비스포스포네이트가 하소증에 미치는 영향에 관한 상충되는 보고서가 발표되었습니다. 10 개월 동안 에티 드로 네이트로 치료 된 디에티 드론과 관련된 영양 장애 석회 증을 가진 6 명의 환자에 대한 보고서는 거의 성공을 입증하지 못했으며,또한 세 명의 환자 모두가 하소 증 병변의 임상 적 및 방사선 학적 진행을 보여 주었다. . 그러나 임상 및 방사선 검사에서 볼 수있는 광범위한 하소 증을 가진 또 다른 환자는 에티 드로 네이트로 1 년 동안 치료 받았고 기능 개선 및 병변의 부분 퇴행을 보였습니다. 더 최근의 사례 보고서는 글루코 코르티코이드 유발 골다공증에 대한 리세 드로 네이트 치료 6 개월 후 한 명의 제한된 피부 고환 환자에서 하소 증의 임상 적 및 방사선 학적 해결을 설명했습니다. 파미 드로 네이트의 정맥 내 주입은 주로 여러 사례 보고서/시리즈에서 하소 증에 효과적인 것으로보고되었습니다. 위산 역류,식도염,식도궤양 등 위장병(위장관)의 부작용은 환자에게 가장 큰 관심사이며,아침에 공복시에 최소 8 온스의 물 섭취와 30 분 동안 음식을 피함으로써 예방할 수 있습니다. 증거의 소수를 감안할 때,칼시 노스증 치료에서 비스포스포네이트의 효능은 불분명하다.
와파린
와파린은 칼슘 및 인지질 결합 특성을 갖는 감마-카르복시 글루탐산의 생성을 억제하며,하소 증 환자에서 증가하는 것으로 밝혀졌다. 여러 연구에 따르면 와파린은 작은 석회화 침전물에 효과적 일 수 있지만,하소 증에서 와파린의 사용을 뒷받침하는 증거는 상충되며 그 사용은 널리 받아 들여지지 않습니다. 18 개월 동안 와파린 1 밀리그램/일,4 명의 환자가 위약을 받았다. 치료 팔에 있는 2 명의 환자는 위약 팔에 있는 아무도와 비교된 테크네튬 99 엠-디포스포네이트의 주입을 가진 전신 뼈 신티그라피에 감소된 여분 골격 통풍관을 보여주었습니다. . 저용량 와파린 치료 1 년 후 신체 검사에서 평가 한 파종 된 석회증의 완전한 해결이 2 명의 환자에게 있음을 발견했습니다. 반응하지 않는 환자는 더 크고 오래 서있는 하소 증을 가졌습니다. 그러나 저용량 와파린으로 평균 14.6 개월 동안 치료 한 광범위하고 오랜 석회 증 환자 6 명을 대상으로 한 또 다른 연구에서 5 명은 임상 적 및 방사선 학적 석회 증을 악화시켰다. 메이요 클리닉 연구에서 19 명의 하소증 및 행동 장애 환자를 대상으로 한 4 명은 하소증 이외의 상태에 대해 와파린을 투여 받았으며,와파린을 투여받지 않은 그룹과 비교하여 반응 차이가 없었습니다. 와파린 출혈의 위험이 낮으며 드물게 피부 괴사를 일으킬 수 있습니다.
미노사이클린
이 테트라 사이클린 항생제는 항 염증 및 칼슘 결합 특성을 가지고 있습니다. 로버트슨 외. 미노사이클린의 50 또는 100 밀리그램/일 평균 3.5 년 동안 치료 된 9 명의 환자를 대상으로 한 연구를 발표했다. 치료를 용인 할 수 있었던 8 명의 환자는 하소 증과 관련된 궤양 및 염증의 감소를 경험했으며 임상 적 및 방사선 촬영으로 평가 된 침전물 크기의 완만 한 감소를 경험했습니다. 예기치 않은 효과는 흰색/노란색에서 파란색/검은 색으로 하소 증을 어둡게하는 것이 었습니다. 치료를 일시적으로 중단 한 두 명의 환자는 석회 증의 재발이 있었기 때문에 저자는 미노사이클린의 주기적 장기 사용을 권장했습니다(4-8 주 동안 치료 한 후 3-4 개월 동안 중단). 미노사이클린의 잠재적 부작용은 피부 색소 침착,현기증 및 발진입니다.
콜히친
미노사이클린과 마찬가지로 콜히친은 칼슘 침전물의 크기보다 하소증과 관련된 염증을 감소시키는 데 더 효과적인 것으로 보인다. 콜히친은 미세 소관 중합을 억제하여 백혈구 화학 주성 및 식균 작용을 방해하여 항 염증 효과를 나타냅니다. 단 몇 가지 보고서에 콜 히 친의 사용에 대 한 1 일 1 회 경구 콜히친을 투여 받았고 2 개월의 추적 관찰 후 관련 국소 염증 및 관련 피부 궤양의 치유가 있었다. 선형 경피증 및 궤양 성 피부 하소 증을 가진 또 다른 환자는 콜히친 1 밀리그램/일,4 개월 후 궤양 치료. 메이요 클리닉 연구에서 8 명의 환자 중 3 명은 콜히친에 대해 긍정적 인 반응을 보였으며,이로부터 칼슘 침전물의 완전한 해결을보고했습니다. 저자들은 콜히친을 중추혈관 절제술 후 하소증 치료에 대한 두 번째 선택으로 제안했다. 콜히친은 설사,복통 및 드물게 신경 또는 근육 손상을 유발할 수 있습니다.
세프 트리 악손
이 3 세대 세 팔로 스포린은 칼슘 이온에 결합하여 불용성 칼슘 복합체를 형성 할 수 있습니다. 하소 증 병변의 유의 한 퇴행을 경험 한 모르 페아 및 다발성 하소 침착 환자에 대한보고가 있으며 20 일 동안 세프 트리 악손(2 그램/일)을 가진 새로운 병변이 없습니다.
프로 베네 시드
프로 베네 시드는 통풍 발작을 예방하기 위해 치료를 위해 승인 된 요산 뇨증 약물입니다. 그것은 신장 인산염 클리어런스를 증가시키고 따라서 혈청 인산염 수준을 감소시켜 석회화 과정을 감소시킵니다. 2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일 그것은 잠재적으로 뾰루지,설사 및 신장 결석을 일으키는 원인이 될지도 모릅니다.
수산화 알루미늄
수산화 알루미늄은 또한 장 흡수를 감소시킴으로써 혈청 인산염 수준을 감소시킨다. 수산화알루미늄은 루푸스와 여러 디엠엠 환자의 하소증 치료제로 성공적으로 사용되어 왔으며,하소증 침전물의 연화 및 크기 감소와 함께 사용되었습니다. 수산화 알루미늄 치료의 한 사례 보고서 30 하소 증에 대해 매일 4 회 4 회,좋은 반응을 보이는 환자에게 발표되었습니다. 수산화 알루미늄의 가장 흔한 부작용은 메스꺼움,변비,대변 변색 및 복통과 같은 위장관 증상입니다. 그것은 알루미늄이 가혹한 인산염 소모 및 이차 골연화증 또는 골다공증을 일으키는 원인이 되기 축적되기 수 있기 때문에 신부전을 가진 환자에서 신중하게 사용되어야 합니다.
정맥 내 면역 글로불린
하소 증의 치료에 정맥 내 면역 글로불린의 사용은 제한적이며 혼합 된 결과를 나타냈다. 1995 년 1 월 15 일(토),1995 년 1 월 15 일(일),1995 년 1 월 15 일(일),1995 년 1 월 15 일(일) 그(것)들은 좌측 검지 손가락의 좌측 검지 및 무능하게 하는 하소증을 가진 환자가 자궁내막염의 5 달 후에 증후가 없다는 것을 보고했습니다. 저자는이 효과가 활성화 된 대 식세포의 억제와 관련이있는 항 염증 특성에 기반을두고 있다고 가정합니다. 양성 및 음성 결과와 함께 상충되는 데이터가 있습니다. 잠재적 인 부작용은 알레르기 및 주입 반응,두통,무균 성 수막염 및 혈전증입니다.
생물학적 제제
하소 증에서 염증 및 항암제의 잠재적 역할을 감안할 때,항암제 제제는 하소 병변의 치료에 유용 할 수 있습니다. 0,2,6 주에 주입하고 그 후 8 주마다 석회화의 크기가 감소하고 41 개월에 새로운 침전물이 없음을 보여주었습니다. 리툭시 맵,키메라 항체 20 항체,다른 유망한 치료법 일 수 있습니다. 광범위한 석회성 병변을 가진 한 명의 환자는 신체 검사에서 이러한 크기의 감소를 경험했으며,리툭시 맵의 두 코스(각각 375 밀리그램의 4 주간 주입)를 18 개월 간격으로 치료 한 후 1 년 후에 통증이 크게 개선되었습니다. 간질 성 폐 질환 및 관절염을 치료하기 위해 리툭시 맵의 동일한 요법을 사용하는 여성의 또 다른 최근 사례 보고서는 첫 번째 주입 7 개월 후 그녀의 손에 하소 증의 완전한 해결을 보여 주었다. 폐,피부,또는 관절 질환에 대 한 리툭시 맵의 하나 이상의 주기(4 주간 주입 375 밀리그램/평방 미터)로 치료 하는 10 명의 환자 사례 시리즈 보고 기준선에서 하 소 증을 했다 6 명의 환자 중 3 임상 개선 했다 초기 6 개월 후 첫 번째 주기,추적 기간(37 21 개월,범위 18-72 개월)의 끝을 통해 개선 하기 위해 계속 했다. 반면,후라 비엘 외. 2 주 간격으로 리툭시 맵(각 1 그램)을 두 번 주입 한 다음 간질 성 폐 질환 및 관절염에 대해 6 개월마다 투여받은 오른쪽 손목에 하소 증의 엑스레이 증거가있는 여성 중환자 실 환자의 사례를보고했습니다. 그녀는 이후 손목과 왼쪽 팔꿈치에 광범위한 하소 증을 일으켰습니다.
신흥 요법
포스포디에스터라아제 5-억제제 및 프로스타시클린과 같은 보다 강력한 혈관 확장 요법을 포함한다. 폐 고혈압 평가 및 경피증(파로스)레지스트리의 결과 인식에 대한 예비 관찰은 폐 고혈압을 가진 두 명의 환자가 동시에 치료 6 개월 후 하소 병변에서 약 50%의 방사선 사진 개선을 경험 한 것으로 나타났습니다(샤피로 외.,게시되지 않은 데이터). 다른 항 염증 및 면역 조절제,예컨대 칼시뉴린 억제제,다른 항-티엔에프프제,아나킨라(일-1 수용체 억제제),또는 토실리주맙(일-6 에 대한 단일 클론 항체)은 잠재적으로 칼시노시스에 영향을 미칠 수 있다. 이러한 치료는 전향 적 연구 및 무작위 대조 시험에서 평가가 필요합니다.
중재 절차
이산화탄소 레이저 기화
이산화탄소 레이저 조직 기화 절차는 칼슘 침전물의 우수한 시각화 및 기화를 가능하게하는 무혈 기술입니다. 보텀리 외. 총 21 개의 증상이있는 디지털 석회화 부위를 가진 6 명의 중환자 실 환자를 치료했으며 12 에서 통증과 기능의 완전한 해결,5 에서 부분 개선,2 에서 약간의 개선 및 2 에서 하소 증의 재발을 발견했습니다 20 개월의 중간 추적 관찰 후. 더 최근의 사례 보고서에서,환자들의 6 자리 숫자는 5 년 동안 공동 레이저 기화로 단일 치료를 받았으며,6 주 후에 증상이 완전히 치유되고 해결되었습니다.
체외 충격파 쇄석술
체외 충격파 쇄석술은 하소증과 관련된 궤양의 증상과 치유를 효과적으로 완화할 수 있는 최소 침습적이고 안전하며 내약성이 우수한 기술입니다. 스파사 외. 2 차 궤양을 성공적으로 치료한 하소증 환자 및 광범위한 2 차 궤양을 가진 환자의 사례를 설명했습니다. 진행성 하소 증을 가진 9 명의 환자(3 명)를 대상으로 한 한 전향 적 연구에 따르면 3 주 간격으로 3 회 에스 폴 세션 후,하소 증의 중간 면적이 3.1 에서 1.9 로 감소한 것으로 나타났습니다. 또한 시각적 아날로그 척도 통증 점수(범위 0-10)는 6 개월 후 7 에서 2 로 감소했습니다.
외과 적 절제
외과 적 절제는 특히 힘줄,혈관 및 신경 위에 위치 할 때 더 크고 깊은 칼슘 침전물에 대한 선택의 치료이며,그 완전성과 기능은 보존되어야합니다. 메이요 클리닉 경험에서 수술 적 절제술을 단독으로 시행 한 11 명의 환자 모두(완전한 반응으로 8 명)와 의료 및 외과 적 치료를받은 17 명의 환자 중 16 명(완전한 반응으로 14 명)이 응답했습니다. 대조적으로,의학적 치료만으로 치료받은 19 명의 환자 중 7 명만이 어떤 반응을 보였습니다(완전한 반응을 가진 환자). 외과 적 절제의 잠재적 위험은 피부 괴사,감염 및 운동 범위 감소로 이어질 수있는 느린 상처 치유입니다. 배수를 통한 피부 절개는 가장 간단한 절차이지만,이것이 충분하지 않은 경우,부분 제거는 사딕 등에 의해 제안 된 바와 같이 소파술로 얻을 수 있습니다. 그들은 왼쪽 세 번째 손가락의 끝에 하소증의 소파술을받은 한 환자에서 통증 감소 및 짧은 치유 시간을 포함한 우수한 임상 결과를보고했습니다. 추가 접근법은 하소 증을 부드럽게하기 위해 고속 마이크로 버를 사용하는 디버킹 절차입니다. 이 방법을 사용하여 높은 수준의 환자 만족도와 낮은 장애 점수(팔,어깨 및 손 설문지 및 미시간 손 설문지의 장애로 측정)를 보여주었습니다. 그러나 어떤 환자도 하소 증의 완전한 해결을보고하지 않았으며 7 명의 환자가 재발했습니다. 추천하는 외과에서 경험한 환자 치료 SSc 에 배치해야 하는 경우의 큰,현지화,증상 calcinosis.