11 세 소년이 극도로 고통스러운 궤양과 6 개월의 전신 가려움증으로 병원에 입원했습니다. 환자는 6 개월 이후 중이염,부비동염,폐렴 및 장염과 같은 재발 성 감염과 7 세 이후 빈번한 농피증을 앓고있었습니다. 그는 영양 부족,체중과 키에 높은 결핍을 보여주는. 3 세와 9 세의 두 형제는 건강했습니다. 검사에서 궤양 성 병변은 두피,귀 및 오른발에 분포하고 불규칙한 가장자리를 나타내며 부착 된 껍질과 고름으로 덮여있었습니다(그림 1). 또한 양손의 인터 디지털 영역에는 작은 딱지,손바닥과 발바닥의과 각화 플라크,일반화 된 미세한 박리가있었습니다. 궤양에서 생검 된 물질의 조직학은 단순 포진(그림 2)의 진단과 일치했습니다. 연구실 평가에서 빈혈 및 저 감마 글로불린 혈증이 나타났습니다. 피토헤마글루티닌 및 포케위드 미토겐에 대한 림프구 배양 반응은 정상이었다;그러나,세포 면역의 평가는 티 림프구의 두 하위 집단의 낮은 수준을 나타냈다. 면역 표현형 말초 혈액에서 비 세포의 부재를 보여 주었다. 인간 면역 결핍 바이러스 검사는 음성이었습니다. 슈도모나스 아에 루기 노사와 황색 포도상 구균은 두피 병변의 문화에 성장;사르콥 스카 비에이 겉 껍질 옴의 진단을 확인,피부에 풍부했다. 전신 아 시클로 비르 및 암피실린 플러스 설 박탐,세프 타지 딤 및 겐타 마이신과 같은 특정 항생제로 치료하면 궤양 성 병변이 완화되었습니다(그림 3). 옴은 국소 퍼메트린과 함께 경구 이버 멕틴(3 주 연속 3 주 동안)으로 치료되었습니다. 환자는 피하 면역 글로불린에 시작되었다,한 달에 한 번,그는 체액 성 면역의 개선과 함께 정기적으로 수신 된 이는 이그그 수준의 정상화에 의해 표현. 피부 병변 및 관련 감염의 퇴행 후,세포 면역의 부분적 개선이 있었다(시디 4 534/밀리미터 3)그의 나이에 대한 하한에 지속에도 불구하고.
외이의 두피와 나선에 위치한 고름으로 덮인 불규칙한 궤양.
표재성 진피 및 만성 염증성 침윤을 포함하는 궤양 부위를 보여주는 피부 생검 중앙 크로마토 분해 및 흩어져있는 다핵 거대 세포(헤 마톡 실린-에오신 얼룩,원래 배율 40 배).
항 바이러스 치료 2 개월 후 귀와 두피에 위축성 및 저 색소 성 불규칙한 흉터가있는 퇴행성 병변.
면역 결핍은 여러 피부 이상과 관련 될 수 있으며 환자가 지속 기간 및 중증도의 재발 성 감염으로 고통받을 때 의심되어야합니다. 1 차적인 면역 결핍은 면역 계통 세포의 발달 그리고 성숙에 있는 이상을 반영합니다. 이러한 장애 중 하나는 혈청 면역 글로불린의 부족 또는 급격한 감소 및 감염에 대한 감수성 증가를 특징으로하는 엑스 연결 저 감마 글로불린 혈증입니다. 일반적으로 모체 면역 글로불린이 감소한 후 6 개월에서 9 개월 사이의 어린이에게 영향을줍니다. 결함 유전자,버튼의 티로신 키나아제 또는 비 세포로 설명,그것을 결정. 이 유전자는 염색체의 긴 팔에 위치하고 있으며,전 세포로의 프로-비 세포의 발달에 관여한다. 그것의 기능적 결핍은 성숙한 세포의 현저한 감소를 초래합니다. 영향을받는 개인은 골수에 비 세포 전구체의 정상 수준을 제시,하지만 말초 혈액에서 거의 또는 결석 비 림프구가있다. 유전 적 결함은 친숙한 선례가 매우 드물기 때문에 자발적인 돌연변이에 기인 할 수 있으며 세포 변화는 일반적으로 비 림프구 티-세포가 정상이기 때문에 원칙적으로.
일반적으로 저 감마 글로불린 혈증과 관련된 감염은 폐렴,부비동염,중이염,결막염,관절염,수막염 및 패혈증입니다. 위장 증상은 지아 디아,살모넬라 균,캄 피오 박터 또는 크립토스포리디움 유기체 감염으로 인한 것일 수 있습니다. 피부 감염,특히 절양과 농가진은 환자의 28%에서 발견됩니다.
재발 성 감염 및 만성 영양 실조는 세포 면역 결핍을 유발할 수 있습니다. 영양 부족 환자에서 발견 된 면역 체계의 주요 변화 중 하나는 티 씨디 4+림프구의 수준의 감소이다. 저 감마 글로불린 혈증 외에도 여기에 설명 된 환자는 영양 실조와 재발 성 감염에 의해 유발 된 세포 면역 결핍을 보여 주었다. 적절한 치료 조치 후 회복은이 아이디어를 뒷받침합니다.
인간 단순 포진 바이러스에 의한 감염은 면역 억제 환자의 이환율과 사망률의 주요 원인입니다. 국부적으로 뿐 아니라 체액과 세포질 반응은 감염에 대하여 주인의 방위에서 관련됩니다. 헤르페스 심플 렉스 바이러스 감염은 특정 티세포를 증식시키는 것 외에도 바이러스 단백질의 존재에 반응하여 이그,이그 및 이가 항체의 생성을 유도합니다. 면역 억제 환자에서 흔히 발생하는 만성 피부 단순 포진은 비정형,만성 및 지속적인 병변으로 특징 지어지며 진단을 복잡하게하고 지연시킵니다. 이것은 관련 합병증으로 인한 사망으로 이어질 수 있습니다. 특히 소아에서 장기간 만성 궤양을 평가할 때 만성 단순 포진 바이러스 감염의 가능성을 고려하는 것이 매우 중요합니다. 진단 후 관련 면역 결핍에 대한 완전한 조사가 필수적입니다.