이경화증

이경화증은 이경화증으로도 알려져 있으며,이경화증은 이경화 캡슐(내이의 뼈 미로)의 1 차 골 이영양증이다. 그것은 성인의 난청의 주요 원인 중 하나입니다.

용어

이경화증이라는 용어는 다소 잘못된 이름입니다. 임상 경과의 대부분은 경화성 뼈 변화보다는 루슨트가 특징이며,따라서 많은 두경부 방사선 전문의가 선호하는 용어 인 이토 스포 니아 증으로 더 적절하게 알려져 있습니다.

역학

일반적으로 환자는 4,50 년 동안 나타납니다. 그러나,조건이 점차적으로 악화시키는 현상이 있어 경향이 있기 때문에,정확하게 개시 6 를 결정하는 것은 수시로 어렵습니다. 유년기동안에 발표는 드물다.

여성의 선호도는~2:1 의 에프:미디엄 비율로 존재한다. 백인은 더 자주 다른 인종 그룹보다 영향을 6,7. 최대 50%의 경우 가족 성 소인이 확인 될 수 있습니다 7.

이경화증의 조직 학적 유병률은 3 사이에보고되었다.선택되지 않은 백인 측두골의 4-10%7.

임상 프리젠 테이션

이경화증은 가장 일반적으로 청력 상실을 나타내지 만,대부분 전도성이지만 감각 신경성 또는 혼합 성일 수 있으며 종종 양측 성입니다 3,9. 임상 과정은 일반적으로 수년에 걸쳐 천천히 진보적입니다. 청력 손실은 임신에 의해 악화 될 수 있습니다 6.

이경검사에서는 달팽이관 침범이 달팽이관 곶의 충혈을 초래할 수 있는 심한 경우를 제외하고는 보통 소견이 거의 없거나 전혀 없습니다(슈워체 징후)1-3. 순수 톤 청력 측정에서는 2000 헤르쯔(카 하트 노치)에서 골 전도의 특징적인 감소가있을 수 있습니다.

병리학

이경화증의 병태 생리학은 유전 적,바이러스 성,염증성 및자가 면역 성분 9,10 과 함께 다 인성이며 불완전하게 이해된다.

초기/활성(이토 스포 증)과 후기/비활성(이경화)의 두 단계가 설명됩니다. 초기 단계에서 병변은 주로 조직 구,조골 세포 및 골 세포로 구성되며 후자는 가장 활동적인 세포 그룹입니다. 기존 혈관 주변의 뼈가 흡수되어 더 나은 미세 순환을 만듭니다. 결국,조골 세포가 더 많이 관여하여 새로운 해면골 9 의 불규칙한 초점을 형성합니다. 이 새로운 뼈는 헤 마톡 실린 및 호산구 염색에 빽빽하게 파란색으로 보이며 마나 스의 파란색 맨틀로 알려져 있습니다.

하위 유형

두 개의 하위 유형이 있습니다:

• 펜스트랄(포도상구균): ~80%
  • 는 타원형 창과 등뼈 발판을 포함합니다
  • 청력 손실은 등뼈가 두꺼워지고 고정되기 때문에 종종 전도성이 있습니다
• 인공와우(인공와우)): ~20%
  • 인공와우 캡슐의 탈염 관련
  • 청력 손실은 종종 감각 신경이지만 이것이 발생하는 메커니즘은 불확실합니다

주의:접두사’레트로’는’후부’를 의미하는 것이 아니라’뒤에’,’깊은’에서와 같이,이경 검사의 관점에서 중이의 내벽.

개장 이경화증은 보통 페네스트롤의 침범으로 발생하므로,두 개체는 별개의 것이 아니라 연속체로 간주됩니다 11.

방사선 촬영 특징

고해상도 코네티컷이라고도하는 측두골을 통한 얇은 슬라이스 코네티컷 스캔은 선택의 이미징 양식입니다. 축 및 코로나(또는 바람직하게는 20 도 코로나)얇은 슬라이스 뼈 알고리즘 비 대비 스캔은 내이 구조와 미묘한 초기 변화를 적절하게 보여주기 위해 필요합니다 1-3.

이미징에 대해 두 가지 주요 유형의 프레젠테이션이 설명되었습니다.:

• 펜스트롤
  • 가장 흔한
  • 침범 부위는 타원형 창 바로 앞쪽에 있으며,이 부위는 피줄라 안테 페네스트람으로 알려진 작은 갈라진 틈을 포함합니다.
• 두 번째로 흔한
• 둥근 창 틈새의 관여는 일반적으로 펜 트롤 병을 동반합니다 12. 그러나 고립 된 둥근 창 이경화증은 때때로 발생할 수 있습니다 12,13
• 달팽이관을 둘러싼 뼈가 관여하는 부위이며,초점 또는 원주 1-3 일 수 있으며 후자는”네 번째 턴”또는”이중 링”기호를 생성합니다 14

결과는 질병의 단계에 따라 달라집니다:

• 이토 스포 노 틱 상
  • 해면골의 탈염 및 형성이 있으며,일반적으로 균질하게 조밀 한 귀 캡슐의 경계 내에서 감쇠(루시)감소로 나타납니다
• 이경화성 단계
  • 이 영역은 감쇠가 증가합니다
  • 이경화성 뼈가 주변 정상 뼈와 구별하기 어려울 수 있으므로 일부는 이경화성 캡슐의 두께 또는 이경화성 캡슐 피질의 비정상적으로 볼록한 윤곽을 사용하여 진단 기준을 확인했습니다 타원형 창의 앞쪽 여백에 13
    • 심한 경우 타원형 창 및/또는 덜 일반적으로 둥근 창은 조밀 한 뼈 판(등뼈의 완전한 고정)으로 완전히 채워집니다)

다양한 저자들이 이경화증에 대한 이경화증 채점시스템을 연구하였다. 2009 년,리 외 3 기사는 시몬스와 패닝 코네티컷 등급 시스템은 우수한 상호 서버 및 내부 서버 계약을 산출 보장:

• 1 등급
  • 해면상 또는 경화성 병변으로 두꺼운 등뼈 발판 및/또는 석회화되거나 좁아 지거나 확대 된 원형 또는 타원형 창으로 분명합니다.
• 2 학년
  • 누덕 누덕 국소화 된 달팽이관 질환(펜스트 랄 침범의 유무에 관계없이)
    • 2 학년:기초 달팽이관 턴 침범
    • 2 학년:중간/정점 회전 침범
    • 2 학년: 기초 회전과 중간/정점 회전 모두 참여
• 3 등급
  • 오틱 캡슐의 확산 합류 달팽이관 침범(펜스트랄 침범 유무에 관계없이)

자기 공명 영상은 제한된 역할을한다. 이경화증,과피,및 위험 비린틴 연조직 강도 신호 티 1 대비 강화와 함께 입증 될 수 있습니다. 증가 된 티 2 신호는 또한 존재할 수있다 8.

치료 및 예후

등골 보철물을 이용한 포도상 절제술은 펜슬 이경화증에 대한 선택 치료법입니다 4.

20 세기 초반에는 창문으로 불리는 절차가 수행되었으며,이 절차에서는 측면 반원형 운하 또는 현관에 음파가 내이로 통과하여 골상 사슬을 우회 할 수 있도록 네오 창이 만들어졌습니다. 이러한 변화는 미로 누공 또는 중이 및 내이 기형으로 오인되어서는 안됩니다 4.

감별 진단

• 골 형성 불완전
  • 이경화증,변형되지 않은 연약한 뼈 및 청색 공막과 유사한 귀 캡슐 루시
• 파젯 병(뼈)
  • 노인 환자의 뼈 확장
• 골 괴사
  • 치료 분야에서 발생하며 혈관 손상 및 결과적인 뼈 허혈로 인한 결과

역사와 어원

그것은 1735 년에 이탈리아의 해부학자 안토니오 마리아 발 살바(기동 명성의)에 의해 처음 설명되었습니다.